正确使用菲达替尼对于确保疗效和减少不良反应至关重要。其用法用量需根据患者的具体病情、体能状况及耐受性由专业医生进行个体化制定。

成人骨髓纤维化常用剂量

对于基线血小板计数≥50×10⁹/L的患者，推荐剂量为每日口服400mg，每日一次。

用药说明

服用芦可替尼的患者：开始使用本药前，应逐渐减量并停用芦可替尼。

硫胺素(维生素B1)评估：开始治疗前、治疗期间定期以及根据临床需要，均需评估患者的硫胺素水平和营养状况。

给药方式：与高脂肪食物同服，可能降低恶心、呕吐的发生率。

剂量调整依据：后续用药剂量需根据患者是否合并使用CYP450 3A4抑制剂、肾功能状况、既往不良反应发生情况及/或硫胺素水平进行调整。

适用范围：用于治疗中危-2型或高危型原发性骨髓纤维化，或继发性(真性红细胞增多症后、原发性血小板增多症后)骨髓纤维化(MF)患者。

肾功能损伤患者的剂量调整

轻度至中度肾功能不全(肌酐清除率30-89mL/min)：无需调整剂量。

重度肾功能不全(肌酐清除率15-29mL/min)：需将剂量减至200mg/天。

肝功能损伤患者的剂量调整

轻度至中度肝功能不全：无需调整剂量。

重度肝功能不全(总胆红素>3倍正常上限[3×ULN]，且伴任意水平天冬氨酸氨基转移酶[AST])：不推荐使用本药。

肝功能监测：开始治疗前需获取患者基线肝功能检查结果，治疗期间需定期复查，且在出现临床指征时及时检测。

通用剂量调整方案

(一)治疗停药原则

若患者无法耐受200mg/天的剂量，应停用本药。

(二)合并使用CYP450 3A4强抑制剂时的剂量调整

合并用药期间：需将本药剂量减至每日口服200mg，每日一次。

停用抑制剂后：停用CYP450 3A4强抑制剂后的前2周，本药剂量应调整为每日口服300mg；若患者耐受良好，之后可恢复至每日口服400mg。

(三)血液学不良反应相关的剂量调整

输血依赖患者：治疗期间出现输血依赖的患者，需考虑降低本药剂量。

4级血小板减少症或伴活动性出血的3级血小板减少症：暂停用药，直至不良反应缓解至2级及以下或恢复至基线水平；恢复用药时，剂量应比末次给药剂量降低100mg/天。

4级中性粒细胞减少症：暂停用药，直至不良反应缓解至2级及以下或恢复至基线水平；恢复用药时，剂量应比末次给药剂量降低100mg/天。

(四)非血液学不良反应相关的剂量调整

3级及以上恶心、呕吐或腹泻(48小时内支持治疗无效)：暂停用药，直至不良反应缓解至1级及以下或恢复至基线水平；恢复用药时，剂量应比末次给药剂量降低100mg/天。

3级及以上丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高或胆红素升高：暂停用药，直至不良反应缓解至1级及以下或恢复至基线水平；恢复用药时，剂量应比末次给药剂量降低100mg/天；剂量降低后需更频繁地监测ALT、AST及胆红素(总胆红素和直接胆红素)水平。若再次出现3级及以上升高，应停用本药。

3级及以上其他非血液学毒性反应：暂停用药，直至不良反应缓解至1级及以下或恢复至基线水平；恢复用药时，剂量应比末次给药剂量降低100mg/天。

(五)硫胺素水平管理与韦尼克脑病(WE)处理

硫胺素评估：开始治疗前、治疗期间定期以及根据临床需要，均需评估患者的硫胺素水平和营养状况。

硫胺素缺乏患者：硫胺素缺乏的患者不可启动本药治疗；治疗前需补充硫胺素至正常水平，治疗期间若硫胺素水平降低，也需及时补充。

疑似韦尼克脑病患者：若怀疑患者发生韦尼克脑病，需立即停用本药，并启动肠外硫胺素治疗；持续监测患者症状，直至症状缓解或改善，且硫胺素水平恢复正常。