依特立生(eteplirsen)的服药指南

EXONDYS 51的用量取决于患者体重，推荐剂量为30mg/kg，每周一次；

通过串联0.2微米过滤器，在35-60min内静脉输注给药；

给药前需要稀释。

1、准备说明

EXONDYS 51不含防腐剂，以浓缩液形式装于单剂量小瓶中，给药前需要稀释。在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查注射用药品是否存在颗粒物和变色，药物配置采用无菌技术。

a、根据患者体重和推荐剂量（30mg/kg）计算EXONDYS 51的总给药剂量。确定EXONDYS 51所需的容积，并根据剂量计算，提供患者所需小瓶的准确数量。

b、将小瓶加热至室温，轻轻倒置2-3次，混合各小瓶内容物，切勿摇晃。

c、目视检查每瓶EXONDYS 51。EXONDYS 51是一种无色澄清或略带乳光的溶液，可能含有微量的白色至类白色无定形小颗粒。如果小瓶中的溶液浑浊、变色或含有除痕量白色至类白色小无定形微粒外的外来微粒，请勿使用。

d、使用配备21号或更小无芯针的注射器，从适当数量的小瓶中，抽取计算后所需的EXONDYS 51容积。

e、用0.9%氯化钠注射液（USP）稀释取出的EXONDYS 51，使总容积达到100-150mL，并目视检查稀释溶液。如果溶液浑浊、变色或含有除痕量白色至类白色无定形小颗粒以外的外来颗粒物，请勿使用。

f、通过串联0.2微米过滤器，给予稀释溶液。

g、EXONDYS 51不含防腐剂，应在稀释后立即给药。在稀释后4小时内完全输注稀释后的EXONDYS 51溶液。如果不能立即使用，稀释溶液可在2℃-8℃(36℉-46℉)下储存长达24小时，请勿冷冻，及丢弃未使用的EXONDYS 51。

2、给药说明

1、可考虑在EXONDYS 51给药前，在输注部位局部涂抹麻醉乳膏。

2、EXONDYS 51通过静脉输注给药。

3、输注前后，使用0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉通路。

4、通过串联0.2微米过滤器，在35-60分钟内输注稀释的EXONDYS 51溶液。

5、请勿将其他药物与EXONDYS 51混合或通过同一静脉通路同时输注。

6、如果发生超敏反应，应考虑减缓输注或中断EXONDYS 51给药。