马瓦卡坦(Camzyos,Mavacamten)的服药指南

用前须知：确认有生育能力的女性未妊娠并采取有效的避孕措施，不建议LVEF(左心射血分数)<55%的患者使用马瓦卡坦治疗或上调剂量。

一、推荐剂量

1.起始剂量：5 mg口服，每日一次，不受进食影响。后续可根据需要调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg，每日一次，最大推荐剂量为15 mg。

2.定期评估：需定期评估LVEF和Valsalva左心室流出道（LVOT）梯度，以确保达到适当的治疗目标并避免心力衰竭。

3.稳态时间：每日给药需数周才能达到稳态药物水平。

4.剂量调整原则：首先考虑LVEF，再考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态。

5.LVEF下降处理：若LVEF < 50%，应中断治疗，并根据中断算法指导后续处理。

6.并发疾病处理：存在可能损害收缩功能的并发疾病或心律失常时，应延迟剂量增加或考虑中断治疗。

二、遗漏或延迟给药

1、尽快补服，但不要在同一天内重复给药。

2、整粒吞服胶囊，不要折断、打开或咀嚼。

三、同时服用弱CYP2 C19或中效CYP3A4抑制剂

1.稳定治疗患者：以5 mg起始剂量开始治疗。

2.开始抑制剂治疗患者：将马瓦卡坦剂量降低一个水平，并在抑制剂开始治疗后4周进行临床和超声心动图评估，12周内不得上调剂量。

3.2.5 mg剂量患者：避免同时使用弱CYP2C19和中效CYP3A4抑制剂，因为无法进一步降低剂量。