




本药为乙酸苯酯的前体药物,主要用于尿素循环障碍的附加治疗。通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物,可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。其具体作用机制如下:本药在体内经 β-氧化代谢成乙酸苯酯,乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨,上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氨产物,可通过肾脏排泄,与尿素在摩尔水平上相比,两者每摩尔均含有2摩尔氮(即1摩尔本药也可以清除2摩尔氨基酸来源的氨)。据报道,使用本药治疗尿素循环障碍患者(联合控制饮食氮摄入量),血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。
许多患者会问,服用苯丁酸钠会产生耐药现象吗?
由于每个患者的体质以及病情进展不同,所以每个患者产生耐药的时间以及表现也不相同,当患者出现耐药现象时,应第一时间向相关医生咨询,更改或更换治疗方案。
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参考资料: 参考FDA说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm