导读：吡非尼酮是一种处方药，用于预防和改善特发性肺纤维化（一种肺部逐渐形成疤痕组织的严重肺部疾病）的肺功能。吡非尼酮的作用机制尚不清楚，吡非尼酮可能通过抑制组织破坏性化学物质、炎症化学物质和促炎性生长因子-β的产生来防止肺损伤。在临床研究中，吡非尼酮在改善肺功能方面优于安慰剂，但是并没有提高特发性肺纤维化患者的生存率。吡非尼酮在哪里买比较靠谱1、医院药房购买：吡非尼酮已经在国内上市，患者可以通过医生处方在医院药房购买吡非尼酮，这是比较常规和可靠的购买途径之一。2、药店或药品零售商：一些药店或药品零售商可能供应吡非尼酮，患者可以咨询当地的药店并购买吡非尼酮，购买前需要出示医疗处方。3、在线药店：患者可以在网上搜索并查找可靠的在线药店购买吡非尼酮，但要确保药店的正规性和信誉。4、制药公司官方渠道：一些制药公司可能会直接销售吡非尼酮，患者可以通过制药公司的官方网站或客服渠道了解购买方式。5、医疗服务机构：如果想要购买不同版本的吡非尼酮，比如原研药或者是仿制药，可以联系国内的医疗服务机构，了解能够购买到的吡非尼酮版本以及价格，购买后一般是通过邮寄的方式获取药物。吡非尼酮的特定人群用药1、肝功能损害患者：轻度至中度肝功能不全患者应谨慎使用吡非尼酮，监测不良反应，并根据需要考虑调整剂量或停用吡非尼酮。尚未对重度肝功能不全患者使用吡非尼酮的安全性、有效性和药代动力学进行研究，不建议重度肝功能不全患者使用吡非尼酮。2、肾功能不全患者：轻度、中度或重度肾功能不全患者应谨慎使用吡非尼酮，用药期间注意监测不良反应，并根据需要考虑调整剂量或停用吡非尼酮。尚未对需要透析的终末期肾病患者研究吡非尼酮的安全性、有效性和药代动力学。不建议需要透析的终末期肾病患者使用吡非尼酮。3、吸烟者：吸烟会导致吡非尼酮暴露量减少，可能会改变吡非尼酮治疗效果。指导患者在使用吡非尼酮治疗前停止吸烟，并在使用吡非尼酮时避免吸烟。4、儿童患者：吡非尼酮在儿科患者中的治疗效果尚未得到验证。儿童应避免使用吡非尼酮，除非在专门的临床研究或医生指导下。5、哺乳期女性：吡非尼酮在人乳中的存在、对母乳喂养婴儿的影响及对产奶量的影响，目前尚无具体数据。哺乳期妇女在使用吡非尼酮前应咨询医生，综合考虑母亲对药物的需求，以及可能对婴儿造成的潜在风险。

导读：吡非尼酮（Esbriet）是一种抗炎和抗纤维化药物，已被证明可以减缓特发性肺纤维化 (IPF) 的进展。它不能治愈这种疾病或逆转任何现有的疤痕，但它可能会减缓肺功能进一步衰退的速度。吡非尼酮的工作原理非常独特，目前还没有其他药物可以以相同的方式治疗特发性肺纤维化。吡非尼酮有助于减缓肺部疤痕的形成，因此呼吸不会很快恶化。吡非尼酮不同版本一盒的最新价格印度Cipla生产的仿制版吡非尼酮价格大约是400元一盒，北京凯因科技股份有限公司生产的吡非尼酮医保中标的价格是1359.98元，北京康蒂尼药业股份有限公司生产的吡非尼酮医保中标的价格是724元。瑞士罗氏生产的吡非尼酮在中国的价格暂时不是很明确。吡非尼酮药品价格可能会因市场波动、促销活动，以及地区差异、生产厂家等因素而有所不同，因此以上价格仅供参考。实际购买时，建议以当地药店或医疗机构的标价为准。同时，患者应遵循医生的指导，合理选择吡非尼酮的版本，并严格按照医嘱服用吡非尼酮。服用吡非尼酮期间需要进行哪些监测1、每天同一时间随餐服用吡非尼酮，随餐服用有助于预防头晕和恶心。2、首次开始服用吡非尼酮时，需要在第一周和第二周遵循特定的剂量计划。3、为了获得最佳效果，最好在服用吡非尼酮之前和服用期间停止吸烟。4、如果停止服用吡非尼酮2周或更长的时间，请在重新开始服用之前咨询医生，一般需要从较低的剂量开始。如果停药时间不到2周，可能可以恢复到正常剂量，无需改变。5、在开始服用吡非尼酮之前以及服用该药物期间，应定期进行血液检查以检查肝脏健康状况。

导读：吡非尼酮是一种抗纤维化药物，已被证明可以减缓特发性肺纤维化(IPF)的进展。吡非尼酮是一种口服活性小分子，它抑制促纤维化和炎性细胞因子(TGFb、PDGF、IL-6和TNF)的产生，阻断肌成纤维细胞分化和成纤维细胞增殖以及胶原蛋白的产生，尽管其确切的作用机制尚不完全清楚，但是已经被许可用于治疗特发性肺纤维化。吡非尼酮全网公布的2024年的最新价格印度Cipla生产的吡非尼酮2024年的最新价格大约是400元-800元一盒，一盒的规格是200mg×150片。北京康蒂尼药业股份有限公司生产的吡非尼酮胶囊规格是0.1g*54粒一盒，一盒的医保中标价格是724元。北京凯因科技股份有限公司生产的吡非尼酮片规格是200mg*63粒一盒，一盒的医保中标价格是1359.98元。每个地区的医保报销比例都不一样，因此医保报销后吡非尼酮药品价格也不一样，需要以当地为准。吡非尼酮如何辨别真假1、查看包装和说明书：正品吡非尼酮会有完整的包装和说明书，上面会有药品的名称、成分、适应症、用法用量、不良反应、生产厂家等详细信息 。2、注意药品规格：吡非尼酮通常有固定的剂量规格，如100mg/片，如果发现规格不符，应警惕药品的真伪。3、观察药品外观：正品吡非尼酮胶囊应具有良好的外观质量，无明显瑕疵或异样颜色。4、检查生产批号和有效期：正品药品会明确标注生产批号和有效期，可以通过药品生产厂家或相关药品监管机构进行查询核实。5、购买渠道：选择正规的医疗机构或有信誉的药店购买，避免在不正规的渠道购买，以降低购买假药的风险。6、价格对比：如果发现价格异常低廉，与市场价相差过大，应提高警惕。7、咨询专业医师或药师：在使用吡非尼酮前，可以咨询专业医师或药师，确保药品的正规性和正确使用。患者一定要通过正规渠道购买药品，并遵循医生的指导用药。如果对药品有疑虑，可以联系药品生产厂家或相关药品监管部门进行查询。

导读：吡非尼酮是一种对特发性肺纤维化具有治疗作用的药理化合物，是一种抗纤维化剂，尽管最初是作为抗炎化合物开发的，因为它能够减少炎症细胞和细胞因子的积累。吡非尼酮调节纤维化生长因子，从而减弱成纤维细胞增殖、肌成纤维细胞分化、胶原蛋白和纤连蛋白的合成以及细胞外基质的沉积。这种作用是由TGF-β1（转化生长因子-β1）和其他生长因子抑制介导的。吡非尼酮的不良反应1、胃肠道反应：患者可能会出现恶心、消化不良、呕吐、厌食等症状。2、皮肤疾病：可能出现光过敏或皮疹，建议外出时涂抹防晒霜、穿戴防晒衣物。3、肝功能损害：可能出现随AST、ALT等升高而出现的肝功能损害，甚至肝功能衰竭，需要定期检查肝功能。4、神经系统疾病：可能出现嗜睡、晕眩、行走不稳感等症状。5、过敏反应：可能出现面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难等严重过敏反应，需要立即就医。6、体重减轻：部分患者可能会出现体重减轻的情况，这也是吡非尼酮副作用之一。吡非尼酮不良反应的处理措施1、胃肠道反应：如果患者出现恶心、消化不良、呕吐或厌食等胃肠道症状，可以通过与食物一起服用或餐后服用吡非尼酮来减轻症状。如果症状持续，可以将剂量减少至每次200mg-400mg，每日2-3次，并与食物一起服用。若症状依然持续，可能需要停药1-2周，待症状消失后再继续治疗。2、皮肤光过敏和皮疹：患者如果出现轻到中度光过敏或皮疹，应该告知医生。可以通过衣物遮盖和使用高SPF值的防晒霜来避免直接日光暴晒。此外，应避免在紫外线强的季节或时间段外出，并注意紫外线可能穿透玻璃的情况。尽量避免合并使用可能增加光敏反应机会的药物，如四环素类抗生素。3、肝功能损害：患者需要定期进行肝功能检查，如果AST或ALT等指标显著升高，可能需要减少用量或停止用药，并进行适当的处理。4、神经系统反应：如果出现嗜睡、晕眩或行走不稳等症状，应告知医生，并注意这些可能影响驾驶或操作机械的能力。5、过敏反应：在出现严重过敏反应如面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难等症状时，应立即停药并寻求医疗帮助。6、体重减轻：监测患者的体重变化，如果体重减轻与吡非尼酮治疗相关，应增加热量摄入。

导读：吡非尼酮是一种处方药，用于治疗患有特发性肺纤维化（IPF）这种肺部疾病的患者，目前尚不清楚吡非尼酮对儿童是否安全有效。吡非尼酮不能治愈特发性肺纤维化，但是可以减缓肺功能随时间推移而衰退。吡非尼酮仿制药的正确购买途径1、医院药房：患者可以前往吡非尼酮仿制药上市国家的医院就诊，通过医生处方在医院药房购买吡非尼酮。此外，北京凯因科技股份有限公司生产的吡非尼酮片作为国内第2家上市的吡非尼酮仿制药，已经获批上市，也可以在国内购买到吡非尼酮仿制药。2、药店或药品零售商：一些吡非尼酮仿制药上市国家的药店或药品零售商可能供应吡非尼酮，患者可以咨询当地的药店了解相关信息。3、在线药店：患者可以在网上搜索并查找可靠的在线药店购买吡非尼酮仿制药。4、制药公司官方渠道：一些制药公司可能直接销售吡非尼酮仿制药，患者可以通过制药公司的官方网站或客服渠道了解购买方式。患者在选择购买途径时，务必确保药物来源的正规性和可靠性，并遵循医生的建议使用。同时，由于药品价格可能受到多种因素影响，患者在购买时应注意比较不同渠道的价格，选择信誉良好的正规渠道购买，避免购买到假冒伪劣的产品。吡非尼酮仿制药的价格印度Cipla版吡非尼酮仿制药价格是400元-600元。其他厂家生产的吡非尼酮仿制药价格暂时不明确。另外，吡非尼酮已经纳入国家医保，享受医保报销，可以对比报销后的吡非尼酮药品价格和仿制药的价格，选择更有性价比的版本。吡非尼酮的用法用量吡非尼酮的建议维持剂量为801mg，每日三次，共2403mg。患者应在每天同一时间服用吡非尼酮，以确保药物在体内的稳定浓度，发挥最佳疗效。建议与食物一起服用吡非尼酮，有助于减少药物对胃肠道的刺激，提高药物的生物利用度，开始治疗后，在14天内滴定至2403mg/天的全剂量。

导读：吡非尼酮在各种体外系统和纤维化动物模型中均具有明确的抗纤维化和抗炎特性。大量细胞研究表明，吡非尼酮可减少成纤维细胞增殖，抑制转化生长因子β刺激的胶原蛋白生成，并减少转化生长因子β等纤维化介质的产生。吡非尼酮还被证明可以减少培养细胞和分离的人外周血单核细胞中肿瘤坏死因子α和IL-1β等炎症介质的产生，这些活性与在纤维化动物模型中观察到的更广泛的抗纤维化和抗炎活性一致。吡非尼酮在中国的上市情况吡非尼酮在中国已经上市。北京康蒂尼药业有限公司生产的吡非尼酮胶囊（商品名艾思瑞）于2011年获得中国国家药品监督管理局的批准，并在2017年被纳入国家医保目录 。吡非尼酮是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物，可以减少炎症、抗纤维化并改善氧化应激反应。此外，吡非尼酮在中国的上市为IPF患者提供了重要的治疗选择。吡非尼酮如何购买1、医院药房：吡非尼酮已经在在中国上市了，患者可以到医院药房凭医生的处方购买吡非尼酮。2、实体药店：一些大型药店或专业药店可能会有吡非尼酮的销售服务，患者可以前往购买。3、在线药店：合法的在线药店或医药平台可能提供吡非尼酮的购买服务，也可以通过线上药店购买，下单后通过邮寄的方式就能获取药物，但需确保渠道的正规性。吡非尼酮的价格由于不同地区、不同的销售渠道和市场需求等因素，吡非尼酮药品价格可能会有所差异。印度Cipla 生产的仿制版吡非尼酮规格是200mg×150片一盒，一盒的价格大约是400元-700元。在购买吡非尼酮时，患者应选择信誉良好的正规渠道，以确保药品的真实性和质量，并注意避免购买到假冒伪劣的药物。

导读：吡非尼酮用于治疗特发性肺纤维化（原因不明的肺部瘢痕）。吡非尼酮属于吡啶酮类药物，其作用原理是阻断体内某种天然物质的作用，而这种物质会导致纤维化。吡非尼酮通过下调生长因子和前胶原蛋白I和II的产生来减少肺纤维化。吡非尼酮仿制版也能有效治病吗吡非尼酮有批准上市的仿制药，仿制药通常被认为与原研药具有基本相同的治疗效果，但具体情况可能因生产厂家和质量控制标准而异。印度Cipla公司生产的吡非尼酮仿制药已经上市，并且价格相对较低。此外，仿制药的质量和效果应符合相关药品监管机构的标准才能上市，在药物成分、作用机制、疗效等方面基本与原研药一致，也能够有效治疗疾病。需要注意的是，尽管仿制药在价格上具有一定的优势，但患者在选择使用仿制药时，应确保药品来源可靠，避免购买到假冒伪劣的仿制药。同时，应遵循医生的指导确保安全有效地使用药物。在考虑使用仿制药之前，建议患者咨询专业医疗人员，了解其可能的效果和吡非尼酮副作用。吡非尼酮的副作用1、胃肠道症状：吡非尼酮经常引起胃肠道副作用，如消化不良、恶心、胃炎、胃食管反流病和呕吐。为了减轻这些反应的严重程度，吡非尼酮应在饭后服用。2、皮肤症状：吡非尼酮已知可引起光敏反应、皮疹、瘙痒和皮肤干燥。建议患者避免直接暴露在阳光下，包括太阳灯，并使用防护服和防晒剂。持续的光敏反应通常通过调整剂量和必要时暂时停止治疗以及局部对症治疗控制。3、肝功能障碍：吡非尼酮可增加肝酶水平，尤其是天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶的水平。治疗期间需要定期监测肝酶水平，治疗开始前一次，治疗开始后每月监测一次，直至治疗开始后6个月，此后每3个月监测一次。在给肝功能不全患者和同时服用CYP1A2抑制剂的患者开具该药时需要格外小心，严重肝功能不全患者禁用该药。4、头晕和疲劳：接受吡非尼酮治疗的患者中，有报道称出现头晕和疲劳。头晕通常会消退，但患者在进行需要精神警觉或协调的活动之前，应了解他们对吡非尼酮的反应。如果情况严重，可能需要调整剂量或停止治疗。5、体重减轻：接受吡非尼酮治疗的患者体重减轻，医生应监测患者的体重，并在必要时鼓励增加热量摄入。

导读：吡非尼酮属于一类称为吡啶酮的药物。它的作用是阻止体内某种导致纤维化的天然物质的作用，主要用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。在治疗期间，应监测可能的不良反应，如光敏反应、恶心、胃应激反应、皮疹、肝功能异常等。作用机制吡非尼酮(Pirfenidone)能够减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子（PDGF）刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。用药指南吡非尼酮的初始用量通常为每次200mg，每日3次，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮的用量维持在每次600mg（每日1800mg）。吡非尼酮以胶囊或片剂形式口服。通常每天3次与食物一起服用，每天大约在同一时间服用吡非尼酮。药物管理吡非尼酮治疗应持续进行，除非医生建议停药，在治疗期间，患者应定期进行肺功能测试和其他相关检查，以监测病情的进展和药物的疗效。应按照说明书指导存放药品，避免潮湿、高温，并保持密封。疗效在一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照、平行2b期试验中，符合资格的参与者是因四种诊断而患有进行性纤维化ILD的患者，将患者随机分配到口服吡非尼酮或匹配的安慰剂组，与安慰剂组相比，吡非尼酮组预测的FVC%下降显着较低。吡非尼酮组和安慰剂组之间主要终点的中位差异为1.69 FVC% 预测值。对于IPF以外的纤维化ILD患者，尽管采用常规治疗但病情恶化，在现有治疗中添加吡非尼酮可能会减轻疾病进展。印度仿制吡非尼酮的价格目前了解到，印度Cipla生产的吡非尼酮参考价格大约是在400元-600元一盒，一盒的规格是200mg×150片。药物价格受多方面因素的影响，并不是固定不变的，需要按照实际购买时的价格为准。

导读：吡非尼酮（Pirfenidone）是一种抗纤维化药物，主要用于治疗特发性肺纤维化（IPF），它通过抗炎、抗氧化和抗纤维化的作用机制，能够减缓肺纤维化的进展，减少肺功能下降率，并改善患者的咳嗽症状，从而降低死亡风险。这篇文章主要讲了吡非尼酮的治疗效果、注意事项、用法用量、特殊人群用药等内容。治疗效果吡非尼酮能够减少炎症细胞积聚和成纤维细胞增殖，对于轻、中度特发性肺间质纤维化患者，吡非尼酮可以改善肺功能指标。在临床上吡非尼酮主要用于抗纤维化治疗，包括但不限于肺纤维化、肝脏纤维化以及其他器官的纤维化等。根据ASCEND研究的结果，吡非尼酮能够有效延缓IPF患者肺功能的下降速度。与安慰剂组相比，吡非尼酮治疗组在52周内的用力肺活量（FVC）下降减少了193ml，减缓下降率为45.1%。注意事项患者应严格遵守医生规定的剂量和用药时间，不要自行更改剂量或停药。告诉医生正在使用的所有药物（包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂）。患者应避免或减少暴露在阳光下，并避免同时使用其他光敏药物。吡非尼酮可能导致嗜睡、头晕等情况，在服药期间应避免驾车或从事危险的机械操作。服药期间避免食用葡萄柚或葡萄柚汁。用药剂量和停药方法吡非尼酮的初始剂量通常为每次200mg，每日三次。在剂量递增后，患者应维持每次400mg以上的剂量。如果患者需要停药，应遵循医生的指导。如果中断时间少于连续14天，可以按之前的每日剂量继续治疗；如果中断时间达到或超过连续14天，则需从最初的剂量重新开始治疗。特殊人群使用吡非尼酮不推荐孕妇服用，哺乳期的女性也应慎用此药，对于18岁以下的儿童或青少年，吡非尼酮的使用也是不推荐的。建议根据老年人的具体情况，调整药物剂量和用药方案。轻度或中度肝功能不全患者应在医生指导下慎用，而重度肝病患者则禁用此药。患有严重的肾病或需透析治疗的患者则禁用。孕妇、哺乳期妇女、计划怀孕的女性以及儿童在使用吡非尼酮前，应特别咨询医生的意见。服用吡非尼酮时需要特别注意剂量、药物相互作用、光敏反应、驾驶与操作机械的能力、体重与食欲变化、肝肾功能、饮食以及特殊人群的使用。务必在医生的指导下使用此药，并遵循所有的用药建议和注意事项，以确保治疗的安全性和有效性。

根据不同的当地规则和指南建议可知，如果过去12个月内有疾病进展的证据，则停止使用吡非尼酮治疗。但是这个时间并不绝对，具有一定的个体差异性，需要按照医生指示停用药物，不可自行决定停药时间。吡非尼酮是什么药吡非尼酮(Pirfenidone)是一种抗炎和抗纤维化药物，因此它可以降低肺部炎症和纤维化，吡非尼酮的作用原理非常独特，目前没有其他药物可以以相同的方式治疗特发性肺纤维化。何时开始服用吡非尼酮治疗一旦做出肺纤维化(IPF)的诊断，就应立即开始使用针对 IPF 的特定药物进行治疗。越来越多的肺纤维化患者在疾病处于早期阶段时就被诊断出来，此时他们在休息时保留了肺功能，而症状只有在运动时才变得明显。在这些情况下，由于抗纤维化药物肺纤维化可能引起潜在的副作用，一些患者更愿意等待和观察疾病的进程，推迟治疗，直到疾病恶化。但是疾病还是早期诊断后早期治疗更好，病情早期得到控制后能够延缓病情进展。应该停止服用吡非尼酮的原因和时间停止吡非尼酮治疗有两个主要原因，分别是难以忍受的副作用、缺乏疗效。一、难以忍受的副作用使用吡非尼酮治疗的患者报告了许多不同的副作用，绝大多数是胃肠道（恶心、消化不良、腹泻）和皮肤相关事件（皮疹、光敏反应），吡非尼酮也可能改变肝酶，但这很少导致明确停药。临床试验、事后分析、长期安全性研究和现实生活经验清楚地表明，这些副作用通常很轻微，很少导致治疗中断。在大多数情况下，暂时减少最终剂量也可能允许继续用药。二、缺乏疗效难以忍受的副作用可以有效减缓功能衰退，但并不代表明确的治愈，迫使临床医生关注如何考虑对治疗的临床反应。临床试验的结果基于 FVC 的纵向评估。不同的当地规则和指南（例如英国国家健康与护理卓越研究所（NICE；英国）指南）建议，如果过去12个月内有疾病进展的证据，则停止使用吡非尼酮。最近发表的一篇文章分析了吡非尼酮临床试验的数据，重点关注吡非尼酮组和安慰剂组中疾病发生显着进展的患者。6个月后，吡非尼酮组共有 34 名患者（5.5%）和安慰剂组有 68 名患者（10.9%）的 FVC下降≥10%。吡非尼酮组中只有少数患者 (5.9%) 在随后的6个月内 FVC进一步下降≥10%，而安慰剂组中这一比例为27.9%，且仅1例患者死亡 (2.9%)。吡非尼酮组有14 人死亡 (20.6%)，而安慰剂组有 14人死亡。这些数据表明，与安慰剂相比，即使FVC最初下降≥10%的患者也可能受益于吡非尼酮的持续治疗。因此，除非出于安全问题，否则不应停用抗纤维化药物。当肺功能下降时，需要进行前瞻性随机研究来确定最佳选择，是保留相同药物、转换药物还是选择联合治疗。吡非尼酮的优点和缺点一、优点1、帮助特发性肺纤维化 (IPF) 患者更长时间地保持呼吸能力。2、不会像尼达尼布一样引起出血或凝血问题。3、胶囊形式采用吸塑卡形式，可帮助患者在前2周内获得正确的剂量。二、缺点1、减缓呼吸恶化，但不一定改善。2、胃部不适等副作用很常见。3、仅作为品牌药物提供，如果不在保险范围内，价格可能会很昂贵。服用吡非尼酮的医疗提示1、每天在同一时间随餐服用吡非尼酮，与食物一起服用有助于防止头晕和恶心。2、首次开始使用吡非尼酮时需要在第一周和第二周遵循特定的剂量计划。医生可能会开一张泡罩卡来帮助您获得正确的剂量。如果药片全部装在瓶子里，应确保自己知道如何在每周后调整剂量，将其写在日历上可能会有所帮助，不会忘记。3、一旦开始服用801mg剂量，可以通过改用801mg片剂来避免一次服用3粒药片。如果收到801mg片剂的处方，请确保每剂仅服用1片。4、最好在服用吡非尼酮之前和期间停止吸烟，以获得最佳效果。5、避免阳光和晒黑灯，保护皮肤免受晒伤，外出时记得涂防晒霜和穿防护服。6、如果停止服用这种药物2周或更长时间，在重新开始服用之前咨询医疗服务提供者，需要重新开始服用较低剂量。如果不到2周，也许可以恢复到平时的剂量，无需改变。总结患者不应自行停止服用吡非尼酮，而应遵循医生的指导。如果考虑停药，医生会根据患者的具体情况和治疗反应制定适当的停药计划，并进行定期随访检查，监测患者的健康状况。相关热文推荐：吡非尼酮可以延长预期寿命吗？

吡非尼酮可以延长预期寿命。吡非尼酮的估计获益程度是巨大的，研究表明与BSC相比，使用吡非尼酮治疗的患者预期寿命延长了2.47年，而且还能改善患者的肺功能。吡非尼酮是什么药吡非尼酮(Pirfenidone)是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物，通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。尽管肺纤维化患者丧失的肺功能无法恢复，但治疗可能会通过减缓疾病的进展帮助维持更多的肺功能。什么是肺纤维化肺纤维化是一种严重的肺部疾病终末期病理改变，其持续进展将会导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，尤其以特发性肺纤维化为最严重，确诊后的中位存活时间仅为2年-5年，5年存活率约为20%-40%。吡非尼酮延长预期寿命的时间研究背景由于特发性肺纤维化（IPF）的罕见性和需要长期随访，对特发性肺纤维化（IPF）进行充分有力的生存研究具有挑战性。因此，IPF治疗的注册试验并非旨在评估长期生存率。研究目的预测符合ASCEND和 CAPACITY 试验患者纳入标准的人群中接受吡非尼酮与最佳支持治疗 (BSC) 的 IPF 患者的预期寿命。研究方法吡非尼酮和BSC的Kaplan-Meier 生存数据来自随机对照临床研究、开放标签扩展研究和 Inova Fairfax 医院数据库。研究结果吡非尼酮的平均预期寿命为 8.72年，BSC的平均预期寿命为6.24年。与BSC相比，吡非尼酮使预期寿命延长了2.47年。此外，吡非尼酮治疗可恢复因IPF导致的预期寿命损失的 25%。研究结论该分析表明，与BSC相比，如果接受吡非尼酮治疗，该IPF患者群体的预期寿命会延长。吡非尼酮的疗效吡非尼酮是一种具有抗炎特性的抗纤维化药物，疗效较好。在ASCEND和CAPACITY试验预先指定分析的汇总结果发现，吡非尼酮将12个月时的全因死亡率显著降低48%，当纳入长达72周的 CAPACITY 试验的额外数据18以及 IPF 治疗的网络荟萃分析 (NMA) 时，吡非尼酮与安慰剂相比对生存的显著影响得到进一步证明。服用吡非尼酮应避免什么1、避免直接暴露在阳光下，或太阳灯和其他光线下。2、避免服用其他可能使皮肤对阳光敏感的药物。3、避免吸烟，以免影响吡非尼酮的治疗效果。用法用量吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，初始剂量为200mg，每日3次，在两周的时间内通过每次增加200mg，最后将剂量用量维持在600mg，每日3次，一天的总剂量为1800mg。空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中的浓度会明显升高，很可能会引起或加重副作用，因此建议在餐后服用。温馨提示：以上用量和给药参考来源于美国FDA药品说明书，用法用量仅供参考，具体用药剂量需要以医嘱为准。总结吡非尼酮的疗效可能因个体差异而有所不同，而且在用药治疗过程中可能会出现不良反应，如光敏反应、胃肠道反应等。因此，患者应遵循医生的指导用药，并定期进行医学检查，以评估治疗效果和监测潜在的副作用。参考文献：Fisher M, Nathan SD, Hill C, Marshall J, Dejonckheere F, Thuresson PO, Maher TM. Predicting Life Expectancy for Pirfenidone in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017 Mar;23(3-b Suppl):S17-S24. doi: 10.18553/jmcp.2017.23.3-b.s17. PMID: 28287347; PMCID: PMC10408422.相关热文推荐：福坦替尼的副作用及相关处理措施？

吡非尼酮能治肺间质纤维化。肺间质纤维化也就是肺纤维化，两者实际上是同一种疾病。吡非尼酮用于治疗轻、中度特发性肺间质纤维化，需要在医生的指导下用药。适应症和作用机制吡非尼酮(Pirfenidone)也叫做艾思瑞，是一种用于治疗特发性肺纤维化的药物，吡非尼酮通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。吡非尼酮的作用机制尚未完全明确，但有研究表明该药物能够抑制成纤维细胞的增殖，减少纤维化蛋白和细胞因子的分泌、降低细胞外基质的生物合成和累积，以及减少炎性细胞TNF-α的合成和分泌。这些作用有助于减缓肺纤维化的进展。肺间质纤维化是什么病肺间质纤维化通常被称为肺纤维化，肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺泡和肺间质（肺泡周围的组织）的炎症和纤维化。这种病变导致肺组织的结构和功能受损，肺泡壁增厚，肺组织变得僵硬，最终影响正常的气体交换，患者主要表现为干咳、进行性加重的呼吸困难。吡非尼酮治疗肺间质纤维化的疗效研究结果在一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照的2期试验中，纳入253名患者，随机分配接受2403mg吡非尼酮（n=127）或安慰剂（n=126）治疗。在24周内，通过家庭肺活量测定法测得的FVC预测中值变化在吡非尼酮组为-87±7毫升，而在安慰剂组为-157±1毫升。在24周内，接受吡非尼酮治疗的患者通过定点肺活量测定法测得的FVC预测平均变化低于安慰剂组。与安慰剂组相比，吡非尼酮组患者的FVC下降不太可能超过5%或超过10%。在第24周时，吡非尼酮组与基线相比DLco的平均变化为-0.7%，安慰剂组为-2.5%，吡非尼酮组与基线相比6MWD的平均变化为-2.0m，安慰剂组为-26.7m。吡非尼酮常见不良反应1、胃肠道疾病：例如消化不良、恶心、胃炎、胃食管反流病、呕吐。为了减轻这些反应的严重程度，吡非尼酮应在饭后服用。2、皮肤疾病：吡非尼酮会引起光敏反应、皮疹、瘙痒和皮肤干燥等，通常建议患者避免直接暴露在阳光下，包括太阳灯，并使用防护服和防晒剂。持续的光敏反应通常通过调整剂量和在需要时暂时停止治疗以及局部对症治疗进行控制。3、肝功能障碍：吡非尼酮可增加肝酶水平，特别是天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶。治疗期间需要定期监测肝酶水平。开始治疗前一次，每月监测一次，直至治疗开始后6个月，此后每月监测3次。4、体重减轻：接受吡非尼酮治疗的患者可导致体重减轻，医生应监测患者的体重，并在必要时鼓励增加热量摄入。总结吡非尼酮能够减缓IPF患者的肺功能下降速度，改善肺纤维化患者的生活质量，并降低急性病情发作的频率。参考文献：Maher TM, Corte TJ, Fischer A, Kreuter M, Lederer DJ, Molina-Molina M, Axmann J, Kirchgaessler KU, Samara K, Gilberg F, Cottin V. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2020 Feb;8(2):147-157. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30341-8. Epub 2019 Sep 29. PMID: 31578169.相关热文推荐：吡非尼酮一般需吃多久才可停药？

吡非尼酮一般至少需吃6月才可停药，但是具体的停药时间具有个体差异性，还是需要根据患者病情、耐受情况等进行综合分析，不能一概而论。吡非尼酮的适应症吡非尼酮(Pirfenidone)主要用于治疗轻到中度特发性肺纤维化，该药物的作用机制尚不完全清楚，可能与吡非尼酮具有抗纤维化、抗炎作用有关。吡非尼酮一般需吃多久才可停药吡非尼酮的推荐治疗期至少为6个月，并且需要持续服用，主要是因为肺纤维化的病程较慢，需要长期的治疗来抑制病情的进展。如果病情得到有效控制，医生可能会建议减少剂量或暂停使用吡非尼酮。如果病情暂时没有得到控制，可能需要持续用药，不能够停药。另外，如果用药期间出现明显胃肠道症状、皮肤反应、肝功能酶学指标显著改变和体重减轻等现象，可根据临床症状减少用量或者停止用药，停药时间需要根据患者的耐受情况进行分析。吡非尼酮的疗效吡非尼酮可能会通过减缓疾病进展来帮助保留更多的肺功能，在一项为期1年的临床研究中，服用吡非尼酮的患者与未服用吡非尼酮的患者相比，呼吸能力更好，用力肺活量差异为193mL。服用 吡非尼酮的患者FVC量下降较少。1年时，服用吡非尼酮的患者肺功能稳定率为23%，人数是未服用吡非尼酮的患者 (10%) 的两倍多。在另一项多中心、随机、双盲试验中，275名特发性肺纤维化患者被随机分配接受吡非尼酮1800mg/天（n=110）、吡非尼酮1200mg/天（n=56）或安慰剂（n=109），持续治疗52周。与安慰剂相比，吡非尼酮1800或1200mg/天减少了从基线到第52周肺活量的平均下降。与安慰剂相比，吡非尼酮也改善了患者的无进展生存期。吡非尼酮的推荐剂量一、初始剂量1、第1-7天：200mg（1粒），1天3次2、第8-14天：400mg（2粒），1天3次3、第15天及其后：600mg（3粒），1天3次二、维持剂量推荐剂量是600mg（3粒）。1天服用3次，一天的总剂量为1800mg。吡非尼酮的价格1、印度Cipla仿制版：一盒的规格是200mg×150片，参考价格大约在350元-800元之间。2、印度ps药厂版：一盒的规格是200mgx30片，参考价格大约在80元-300元之间。总结吡非尼酮的使用和停药需要根据患者的具体情况和医生的建议决定。患者应该密切关注自己的身体状况，及时向医生反馈用药情况和副作用情况，以便医生能够及时调整治疗方案，确保治疗效果和患者的安全。相关热文推荐：苯巴那酯(cenobamate)能降低癫痫发作频率吗？

吃吡非尼酮最常见的不良反应 (≥10%) 为恶心、皮疹、腹痛、上呼吸道感染、腹泻、疲乏、头痛、食欲下降、消化不良、头晕、呕吐、胃食管反流病、鼻窦炎、失眠、体重减轻和关节痛，以下将详细介绍吡非尼酮的不良反应及处理措施。关于吡非尼酮吡非尼酮(Pirfenidone)是一种人工合成的口服易吸收非甾体小分子化合物，由美国Marnac公司和日本盐野义公司共同研发。吡非尼酮在日本、欧洲、美国和中国作为抗特发性纤维化药物相继上市，被广泛用于肺、心、肝脏等纤维化疾病的治疗。除此之外，吡非尼酮可减少促炎细胞因子，如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的合成，而具有一定的抗肿瘤活性。吡非尼酮的不良反应由于临床试验是在各种不同的条件下进行的，因此在一种药物的临床试验中观察到的不良反应发生率不能直接与另一种药物的临床试验中的发生率进行比较，也不能反映在实践中观察到的发生率。推荐剂量 2403 mg，吡非尼酮组14.6%的患者和安慰剂组9.6%的患者因不良事件永久停止治疗。导致停药的最常见 (> 1%) 不良反应为皮疹和恶心。导致剂量减少或给药中断的最常见 (> 3%) 不良反应为皮疹、恶心、腹泻和光敏反应。发生率≥10%且吡非尼酮治疗组比安慰剂治疗组更常见的最常见不良反应列于表1。表1：研究1、2和3中≥10%的吡非尼酮治疗患者发生且比安慰剂更常见的不良反应不良反应患者%（0-118周）吡非尼酮 2403 mg/天(N = 623)安慰剂 (N = 624)恶心36%16%皮疹30%10%腹痛124%15%上呼吸道感染27%25%腹泻26%20%疲劳26%19%头痛22%19%食欲减退21%8%消化不良19%7%头晕18%11%呕吐13%6%胃食管反流病11%7%鼻窦炎11%10%失眠10%7%体重下降10%5%关节痛10%7%1包括腹痛、上腹痛、腹胀和胃部不适。吡非尼酮不良反应剂量调整错过14天或14天以上吡非尼酮治疗的患者应通过接受初始2周滴定方案直至完全维持剂量重新开始治疗。如果治疗中断少于14天，可恢复中断前的剂量。如果患者发生显著不良反应（即，胃肠道反应、光敏反应或皮疹），考虑暂时降低吡非尼酮剂量或中断治疗，以使症状消退。当出现肝酶和胆红素升高时，也可能需要调整剂量或中断给药。对于肝酶升高，调整剂量如下：1、如果患者在开始吡非尼酮治疗后显示 ALT 和/或AST > 3但≤5×正常值上限 (ULN)，无症状或高胆红素血症：（1）停用混杂药物，排除其他原因，并密切监测患者。（2）根据临床指征重复进行肝脏生化检查。（3）如果临床上适当，可以维持完整的每日剂量，或减少或中断（例如，直至肝生化检查在正常范围内），随后根据耐受情况重新滴定至完整剂量。2、如果患者显示 ALT 和/或AST > 3但≤5×ULN伴症状或高胆红素血症：（1）永久停用吡非尼酮。（2）请勿使用吡非尼酮对患者进行再激发。3、如果患者的 ALT 和/或AST > 5×ULN：（1）永久停用吡非尼酮。（2）请勿使用吡非尼酮对患者进行再激发。更多有关于吡非尼酮用法用量等资讯可以参考吡非尼酮(pirfenidone)正确用法用量及注意事项？注：以上信息均来源于美国FDA的说明书，吡非尼酮可能引起多种副作用，且副作用的发生和严重程度因个体而异。如果您在使用吡非尼酮过程中出现任何副作用，应及时与您的主治医生联系，并在必要时前往医院就诊。医生会根据您的具体情况评估副作用的严重性，并采取适当的措施进行处理。热文推荐：打伊布昔单抗(Briumvi)会出现输注反应吗,怎么处理？

吡非尼酮(Pirfenidone)能控制肺纤维化。吡非尼酮(Pirfenidone)可抑制成纤维细胞的增殖、迁移和活化，可有效延缓特发性肺纤维化(IPF)患者肺功能的下降和疾病进展。关于吡非尼酮(Pirfenidone)吡非尼酮(Pirfenidone)由Intermune（2014年被罗氏收购）和盐野义（Shionogi）共同开发。吡非尼酮(Pirfenidone)是一种口服生物利用度好的小分子药物，广泛用于特发性肺纤维化，具有抗纤维化、抗炎、抗氧化和抗凋亡等作用。这些作用归因于细胞生长因子(特别是，但不仅仅是转化生长因子-β)和上皮-间质转化的抑制，以及促炎介质(如肿瘤坏死因子-α)的可能下调，线粒体功能的保护和炎症细胞的调节。考虑到肺和肾脏疾病中类似的抗纤维化途径的激活以及PFD的广泛活性，该药物改善了肾纤维化疾病的治疗。吡非尼酮(Pirfenidone)控制肺纤维化的效果特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性肺部疾病，没有有效的治疗方法。一项多中心、双盲、安慰剂对照、随机的III期临床试验在IPF明确的日本患者中进行，以确定新型抗纤维化口服药物吡非尼酮(Pirfenidone)的疗效和安全性，为期52周。随机分组的275名患者中(高剂量，1800毫克x天(-1)；低剂量，1200毫克x天(-1)；或比例为2∶1∶2的安慰剂组)，对267名患者评价了吡非尼酮(Pirfenidone)的疗效。揭盲前，修改了主要终点；在第52周时评估肺活量(VC)的变化。次要终点包括无进展生存期。在安慰剂组(-0.16L)和高剂量组(-0.09 L)之间观察到VC下降(主要终点)的显著差异(p = 0.0416)；两组间的差异(p =0.0280)也在PFS(次要终点)中观察到。虽然光敏性(吡非尼酮的一个公认副作用)是本研究中的主要不良事件，但在大多数患者中其严重性较轻。IPF患者对吡非尼酮(Pirfenidone)的耐受性相对较好。使用吡非尼酮(Pirfenidone)治疗可降低VC的下降率，并可能会延长超过52周的PFS时间。吡非尼酮(Pirfenidone)用法用量吡非尼酮(Pirfenidone)为口服片剂，每片含200mg吡非尼酮。推荐起始剂量为每次200mg，每日3次，之后可增至每次600mg，每日3次。作用机理一项MTT、划痕实验结果显示，吡非尼酮(Pirfenidone)可抑制TGF-β1诱导的成纤维细胞增殖和迁移。抗活化实验中,吡非尼酮(Pirfenidone)能抑制成纤维细胞活化标志物mRNA和蛋白的表达，且能抑制Smad3的磷酸化，抑制TGF-β/Smad3信号通路的活化，吡非尼酮对Smad3磷酸化的抑制率为13%。由此可见，吡非尼酮(Pirfenidone)可抑制成纤维细胞的增殖、迁移和活化，且对TGF-β/Smad3信号通路抑制作用较强。总结吡非尼酮(Pirfenidone)能够抑制肺纤维化的进展。与常规治疗相比吡非尼酮(Pirfenidone)治疗特发性肺纤维化能进一步改善患者的肺部功能，并降低炎症因子水平,且不良反应少。相关热文推荐：替尔泊肽(tirzepatide)的功效与作用及使用方法和用量？

吡非尼酮(艾思瑞)的购买渠道吡非尼酮(艾思瑞)可以用于轻到中度特发性肺纤维化，目前吡非尼酮(艾思瑞)国产的已经上市了，盐野义版的吡非尼酮截止到2023年12月7日还没有在中国上市，印度Cipla吡非尼酮截止到2023年12月7日也没有在中国上市。目前该药的购药渠道如下：1、去已经上市的地区购买自己需要的版本，但路途远，风险高，购药没有保障，而且在当地购买应选择有资质的正规渠道。2、经医生看诊，凭借医生处方在国内的医院药房购买国产的吡非尼酮，可以使用医保报销，但各地区条件和环境不同，药物价格会有差别，具体需咨询当地药房人员。3、通过专业的海外医疗服务机构的帮助获取，可以将药物邮寄到家，保证是正品，性价比更高，但价格受多种因素影响不固定，具体费用和获取流程需咨询客服人员。吡非尼酮(艾思瑞)2023年的价格大概如下：1、印度Cipla 吡非尼酮规格200mg×150的价格大概是350元左右一盒，价格受汇率等因素影响不固定。2、国产版0.1g*54片规格的挂网价格大概是724元左右，条件环境不同，价格会有差异。吡非尼酮(艾思瑞)的疗效对开始接受吡非尼酮(艾思瑞)治疗的 IPF（特发性肺纤维化）患者进行回顾性观察研究，收集了人口统计学变量（年龄、性别）、首次和最后一次治疗日期、停药原因、治疗开始时（基线）和随访1年、2年和3年时的肺功能测量（用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散能力（DLCO）和6分钟步行测试（6MWT））、吡非尼酮(艾思瑞)治疗的依从性、不良反应记录和死亡率。试验结果31名接受吡非尼酮(艾思瑞)治疗的患者；平均年龄（±SD）为69±8岁，74%为男性，59%有吸烟史。平均基线值为 中位治疗时间为（14±13）个月，58%的患者停止了治疗。最常见的不良反应是胃肠功能紊乱和光敏反应。随访 1 年时，对 20 名患者（65%）进行了评估，其平均 FVC 为 2.41±0.86 L（64.7±20.3%）；DLCO 为 50.8±26.8%；6MWT 为 341±139 m。平均 FVC 为 2.34±0.79 L（66.2±14.7%）；DLCO 为 50.0±28.3%；6MWT 为 265±121 m。平均 FVC 为 2.71±0.84 L（71.0±24.7%）；DLCO 为 52.6±26.7%；6MWT 为 286±139 m。试验结论尽管不同患者的反应存在很大差异，但吡非尼酮(艾思瑞)对长期控制 IPF 很有效。吡非尼酮(艾思瑞)的作用功效吡非尼酮(艾思瑞)是一种细胞因子抑制剂，通过调节和抑制多种细胞因子，可以减少纤维细胞的增殖和基质胶原蛋白的合成，从而起到抗纤维化的作用。临床上吡非尼酮(艾思瑞)对于治疗轻度和中度的肺纤维化疾病能够起到很好的缓解效果，使用以后能够避免病情进一步的发展，可以降低肺功能损伤。相关热文推荐：恩西地平(Enasidenib)2023年价格多少钱一盒? 参考文献Marcos Ribes B, Sancho-Chust JN, Talens A, Arlandis M, Herraiz P, Chiner E, Aznar T. Effectiveness and safety of pirfenidone for idiopathic pulmonary fibrosis. Eur J Hosp Pharm. 2020 Nov;27(6):350-354. doi: 10.1136/ejhpharm-2018-001806. Epub 2019 May 7. PMID: 33020058; PMCID: PMC7856155.

吡非尼酮(pirfenidone)的成人常用剂量为初始剂量200毫克，每日三次(每日600毫克）,饭后口服，每次200毫克,逐渐增加到每次600毫克(每日1800毫克)，同时监测患者的病情。关于吡非尼酮目前，吡非尼酮主要用于治疗特发性肺纤维化,可改善放射性肺炎、肺动脉高压等导致的肺纤维化。此外,吡非尼酮可缓解肝、肾、心脏1等多种器官纤维化并改善器官功能。临床研究显示,在射血分数保留的心力衰竭患者中使用吡非尼酮52周后,心肌纤维化程度较对照组患者明显减轻。吡非尼酮的用法用量吡非尼酮(pirfenidone)的成人常用剂量方案如下：1、初始剂量：200毫克，每日三次（总计每日600毫克）。2、服用时间：建议在饭后口服，以减轻可能的胃部不适。3、剂量调整：根据患者的病情和医生的评估，逐渐增加剂量。最终的目标剂量是每次600毫克，每日三次（总计每日1800毫克）。4、病情监测：在调整剂量的过程中，医生会密切监测患者的病情和药物反应，以确保治疗的安全性和有效性。吡非尼酮特殊人群用药1、肾功能障碍患者：尚未对肾功能受损的患者进行过临床试验。2、肝功能异常患者：可能会加重肝功能异常。3、孕妇：孕妇或可能怀孕的妇女不得服用。在大鼠身上，已观察到妊娠期延长、出生率降低和胎儿转移。在兔子身上也观察到流产或早产现象。两项动物研究均未观察到致畸性。4、哺乳母亲：建议不要母乳喂养。在大鼠身上观察到，哺乳中期后，该物质会转移到乳汁中，并抑制出生体重的增加。5、儿童：尚未对儿童或其他受试者进行临床试验。6、老年人：一般来说，生理功能会受到损害。吡非尼酮服药注意事项1、本品初始剂量每次600mg (每日600mg )开始，以一周为基准，每次逐渐增加200mg，每次200mg (每天1800mg )。2、如果出现胃肠功能紊乱或其他症状，必要时考虑减量或停药。3、应根据第1步增加剂量。如果症状得到缓解，应根据第1步将剂量调整每次剂量空少应为400毫克(每天1200毫克)。4、与餐后给药相比，空腹给药可观察到更高的血浆药物浓度。5、应在餐后给药，否则可能引起不良反应。吡非尼酮注意事项1、可能会出现光敏现象，外出时，应采取防光措施，如穿长袖衣服、戴帽子等，使用遮阳伞和防晒效果好的防晒霜 (SPF 50+, PA++++)，避免暴露在紫外线辐射下。2、如果发现皮疹或瘙痒等皮肤异常，请尽快联系医生。3、使用此药治疗期间可能会出现嗜睡、头晕和头昏眼花等症状。4、病人不得从事危险机械的操作，如驾驶汽车。5、用药治疗期间可能会出现肝功能异常和黄疸。应通过定期检查仔细观察患者的病情。6、可能出现粒细胞减少症、白血病和中性粒细胞减少症，因此，应定期进行血液检测。热文推荐：阿巴西普(Abatacept)不同适应症的用法用量及给药说明？

吡非尼酮是近年来上市用于治疗特发性肺纤维化的药物。研究证实该药具有抑制胶原合成、抗炎和抗氧化的作用。吡非尼酮有胶囊剂型，也有片剂，建议患者在医生的指导下正确用药。 吡非尼酮适应症 吡非尼酮适用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。 吡非尼酮功效作用 吡非尼酮(PFD)是一种对特发性肺纤维化具有疗效的药理学化合物。它的主要特征是作为抗纤维化剂，尽管它最初是作为抗炎化合物开发的，因为它具有减少炎性细胞和细胞因子积聚的能力。尽管最近的研究已经阐明了关键机制，但是PFD的精确分子活性仍然不完全清楚。PFD调节纤维原生长因子，从而减弱成纤维细胞增殖、肌成纤维细胞分化、胶原和纤连蛋白合成以及细胞外基质沉积。这种效应是通过抑制TGF-β1(转化生长因子-β1)和其他生长因子介导的。 随机对照临床试验和随后的事后分析表明，吡非尼酮可减少肺功能下降、降低死亡率并提高无进展生存率。长期扩展试验、注册和真实世界研究也显示了吡非尼酮的类似治疗效果。 吡非尼酮剂型和规格 1、胶囊： 267mg，白色至类白色硬明胶胶囊，胶囊帽上用棕色油墨印有“PFD267mg”。 2、薄膜包衣片： 椭圆形、双凸、刻有“PFD”，含267mg（黄色）和801mg（棕色）吡非尼酮 吡非尼酮用法用量 在开始吡非尼酮治疗前进行肝功能检查，吡非尼酮的推荐每日维持剂量为801mg，每日3次，共2403mg/日。应在每天同一时间与食物同服。 患者不应同时服用2剂以弥补漏服的剂量，每天服用剂量不应超过3剂。 吡非尼酮剂量的调整 1、因不良反应调整剂量：  患者错过14天或14天以上 吡非尼酮治疗的患者应通过接受初始2周滴定方案直至完全维持剂量重新开始治疗。如果在14天内停止治疗，可以将其用药之前的剂量恢复到原来的水平。 如果患者发生显著不良反应，考虑暂时降低吡非尼酮剂量或中断治疗，以使症状消退。 当出现肝酶和胆红素升高时，也可能需要调整剂量或中断给药。 2、因药物相互作用调整剂量：  吡非尼酮与强效CYP1A2抑制剂、中效CYP1A2抑制剂存在相互作用，合用时需在医生的指导下调整剂量。如氟伏沙明、依诺沙星与吡非尼酮联用时，需将吡非尼酮减至267mg，每日3次。  吡非尼酮与中效CYP1A2抑制剂，如环丙沙星合用时，使用环丙沙星750mg每日两次，将 吡非尼酮降低至534mg每日三次）。 吡非尼酮禁忌症 1、药物过敏史或过敏反应： 如果患者对吡非尼酮或其成分过敏，或曾经发生过吡非尼酮使用导致的严重过敏反应，例如荨麻疹、呼吸困难、皮疹等，患者应避免使用吡非尼酮，并及时告知医生。 2、严重肝功能损害： 吡非尼酮在体内主要由肝脏代谢，因此如果患者有严重的肝功能损害，禁用吡非尼酮。 吡非尼酮治疗效果 背景：美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲呼吸学会召开会议，更新间质性肺病(ILD)的临床实践指南。 目的：对现有的ILD文献进行系统评价，以确定进行性肺纤维化(PPF)患者是否应该接受抗纤维化药物吡非尼酮的治疗。 综合：两项研究符合纳入标准。荟萃分析显示用力肺活量(FVC)百分比预测值的变化(平均差异[MD]，2.3%；95%置信区间[CI]，0.5-4.1%)，以毫升计的FVC(MD，100.0ml；95%可信区间为98.1-101.9毫升)，以及以米为单位的6分钟步行距离(MD，25.2米；95%可信区间，8.3-42.1m)均优于安慰剂。肺对一氧化碳的扩散能力(DLCO)的变化，单位为毫摩尔每千帕每分钟(MD，0.40毫摩尔/千帕/分钟；95%，CI 0.10-0.70 mmol/kPa/min)和DLCO下降超过15%的风险(相对风险，0.27；95% CI，0.08-0.95)也偏向吡非尼酮。胃肠道不适的风险和光敏性高于吡非尼酮。根据建议、评估、发展和评价标准的等级，证据的质量很低或非常低，这取决于结果。 结论：PPF患者使用吡非尼酮与疾病进展的统计学显著下降和肺功能保护相关。 总结 以上讲解了吡非尼酮的适应症、用法用量、治疗效果等方面的内容，若患者有用药需求，可提亲咨询医生，在医生的指导下正确用药。 参考文献 Ghazipura M, Mammen MJ, Bissell BD, Macrea M, Herman DD, Hon SM, Kheir F, Khor YH, Knight SL, Raghu G, Wilson KC, Hossain T. Pirfenidone in Progressive Pulmonary Fibrosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2022 Jun;19(6):1030-1039. doi: 10.1513/AnnalsATS.202103-342OC. PMID: 35499847.

吡非尼酮(Pirfenidone)是一种新型的吡啶酮类化合物，具有广谱抗纤维化作用，主要用于治疗特发性肺纤维化。它可以抑制肺部炎症和过量胶原沉积，预防和逆转纤维形成及瘢痕形成。同时，吡非尼酮还具有抑制炎性物质分泌和抗氧化的作用。 吡非尼酮(Pirfenidone)也存在一些副作用，最常见的副作用包括恶心、皮疹、腹痛、上呼吸道感染、腹泻、疲乏、头痛、食欲下降、消化不良、头晕、呕吐、胃食管反流病、鼻窦炎、失眠、体重减轻和关节痛。 吡非尼酮(Pirfenidone)的功效 吡非尼酮的作用机制主要是通过调节和抑制多种细胞因子，从而抑制成纤维细胞的生物学活性，减少纤维细胞的增殖和基质胶原蛋白的合成，起到抗纤维化的作用。 吡非尼酮(Pirfenidone)的作用 1、延缓肺功能下降速度：吡非尼酮可以减轻肺纤维化的程度，延缓肺功能的下降速度，从而改善患者的生活质量。 2、降低死亡率：吡非尼酮可以降低特发性肺纤维化患者的死亡率，延长无进展生存期。 3、改善症状和生活质量：使用吡非尼酮治疗后，患者的咳嗽、气促等症状有所减轻，生活质量得到改善。 吡非尼酮(Pirfenidone)的副作用 吡非尼酮用药期间最常见的副作用包括恶心、皮疹、腹痛、上呼吸道感染、腹泻、疲乏、头痛、食欲下降、消化不良、头晕、呕吐、胃食管反流病、鼻窦炎、失眠、体重减轻和关节痛，比较严重的副作用主要包括肝酶升高、药物性肝损伤、光敏反应、皮疹。 吡非尼酮副作用的处理措施 1、恶心：注意调整饮食结构，饮食尽量清淡，避免食用油腻的食物，如果恶心持续时间较长或者伴有其他症状，建议寻求医生的帮助。 2、皮疹：注意个人卫生，保持皮疹部位清洁、卫生，避免过度搔抓，以免皮疹破溃引起感染。 3、腹痛：避免摄入刺激性食物和饮料，并保持充足的水分摄入，注意腹部保暖，避免受凉。 4、上呼吸道感染：注意休息，避免劳累，并注意补充水分，都可以缓解不适症状。 5、腹泻：建议保持充足的水分摄入，避免刺激性食物和饮料，并遵循清淡易消化的饮食。 6、疲乏：避免过度劳累和紧张，并适当进行运动锻炼。 7、头痛：保持充足的休息和睡眠时间，必要时可遵医嘱服用止痛药物治疗，比如对乙酰氨基酚、布洛芬等。 8、食欲下降：建议尝试调整饮食，选择适合自己口味的食物，增加水果和蔬菜的摄入，并避免过度饮酒和吸烟。 9、消化不良：建议保持饮食规律，避免过度进食和饮酒，进食后不要立即平躺，可通过饭后散步等方法促进肠道蠕动，促进食物消化。 10、头晕：建议保持充足的休息和睡眠，避免过度使用电子设备，并采取适当的措施来缓解压力。 11、呕吐：建议保持充足的饮水量，避免刺激性食物和饮料，必要时可暂时禁食或禁水。 12、胃食管反流病：建议保持饮食规律，避免过度进食和饮酒，并适当使用抗酸药。 13、失眠：建议保持规律的睡眠时间，避免过度使用电子设备，避免饮用咖啡、酒精等刺激性的饮品。 14、关节痛：建议保持关节活动，避免过度使用关节，并采取适当的药物治疗措施，如使用非处方药或就医治疗。 吡非尼酮的用法用量 推荐的每日维持剂量为801mg，每日3次，共2403mg/日，应在每天同一时间与食物同服。开始治疗后，在14天内滴定至全剂量 2403 mg/天。 1、第1-7天：267mg，每日三次，相当于801mg/天。 2、第8-14天：534 mg，每日三次，相当于1602mg/天。 3、第15天以后：801mg，每日三次，相当于2403mg/天。 总结 吡非尼酮的毒副作用是普遍的，但并没有明显的较大的毒性。在治疗肺纤维化等疾病的过程中，它的疗效是相对明确的，可以抑制疾病的进展。在使用吡非尼酮时，医生会权衡其疗效和副作用，为患者制定个性化的治疗方案。 相关热文推荐：吡非尼酮治疗肺纤维化的效果怎么样？

吡非尼酮治疗肺纤维化的效果较好，可有效地抑制肺纤维化的进程，减轻肺功能损害，改善患者的生活质量。 临床研究表明，吡非尼酮对轻、中度的特发性肺纤维化患者具有一定的治疗效果。需要注意的是，吡非尼酮的疗效因个体差异而异，并不是适用于所有肺纤维化患者。 吡非尼酮 吡非尼酮(Pirfenidone)是一种口服的吡啶类药物，是广谱抗纤维化药，能抑制 TGF-β、TNF-α、血小板源性生长因子并抑制成纤维细胞的增殖和胶原沉积，特别适用于治疗特发性肺纤维化，也适用于肝纤维化、心脏组织纤维化和多发性硬化症患者。 吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，可抑制胶原纤维的合成，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺间质纤维化患者。 针对肺纤维化，吡非尼酮能够减少多种刺激引起的炎症细胞浸润，减弱成纤维细胞增殖和纤维化相关蛋白和细胞因子的产生以及细胞外基质的合成和聚集。因此，吡非尼酮在治疗肺纤维化方面能够起到具有抗纤维化和抗炎作用。 吡非尼酮治疗肺纤维化的效果 在几项临床研究中评估吡非尼酮与 N- 乙酰半胱氨酸（NAC）联合治疗肺纤维化的有效性及安全性，为临床用药提供依据。 2013 年 Sakamoto 等进行的研究中，接受吡非尼酮联合NAC治疗的联合组和吡非尼酮单药治疗的单药组患者生存时间比较差异有统计学意义，6个月时FＶC变化比较差异也有统计学意义。该中心于2015年又对27例IPF患者进行研究。 结果显示，联合用药与单药相比，6个月和12个月时FＶC平均下降速度减缓，无进展生存期延长。 研究结果表明，在进展性晚期IPF患者中，联合治疗可能优于单药治疗，吡非尼酮联合吸入 NAC 疗效良好。 中国学者所进行的研究中吡非尼酮联合NAC口服治疗对比单药NAC，第24周时FＶC下降幅度组间比较差异有统计学意义，但差异未能持续到第48周，总体而言延长了患者无进展生存时间。 吡非尼酮治疗肺纤维化的临床研究 在三项 III 期、随机、双盲、安慰剂对照、多中心试验（研究1、2和3）中评价了吡非尼酮在IPF患者中的疗效。在这三项试验中，共有1247例IPF患者随机接受吡非尼酮 (n=623) 或安慰剂 (n=624)。 用力肺活量预测值百分比较基线的变化 在研究1中，吡非尼酮组与安慰剂组相比具有统计学显著治疗效应。在研究2中，第72周FVC较基线的变化有统计学显著差异。在研究3中，第72周FVC较基线的变化无统计学显著差异。 FVC 较基线的平均变化 (mL) 在研究1中，与安慰剂相比，接受吡非尼酮的患者在第52周观察到 FVC(mL) 平均下降减少，平均治疗差异为193 mL。在研究2中，与安慰剂相比，接受吡非尼酮的患者在第72周也观察到 FVC 体积下降，平均治疗差异157mL，在研究3中未观察到 FVC 体积下降的统计学显著差异。 总结： 已经在临床试验中证明能够显著延缓特发性肺纤维化（IPF）患者的用力肺活量（FVC）下降速率，并一定程度上降低病死率。但其疗效因个体差异和疾病严重程度而异。患者在使用吡非尼酮治疗时，应遵循医生的建议并密切关注病情变化。 参考文献： 1、李文娟，张理意，周宇麒. 吡非尼酮联合乙酰半胱氨酸治疗肺纤维化一例并文献复习. 新医学，2022，53(01):52-57. DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2022.01.012 2、Sakamoto S，Itoh T，Muramatsu Y，et al. Efficacy of pirfenidonein patients with advanced-stage idiopathic pulmonary fibrosis.Intern Med，2013，52（22）：2495-2501. 相关热文推荐：卢非酰胺长期用药的副作用和相关处理措施？