普纳替尼它是一种激酶抑制剂在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别是：0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制其他的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。 【适应症】：适用于治疗酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相加速相或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者。普纳替尼剂型和规格每片15 mg和45 mg，普纳替尼剂量45 mg有或无食物口服每天1次。普纳替尼注意事项：充血性心衰，高血压，胰腺炎，出血，心律失常。 1、充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。 2、高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 3、胰腺炎：每月关注血清酯酶，中断或者是终止Iclusig。 4、出血：对严重出血中断Iclusig，液体潴留：监视患者for 液体潴留，中断　　 普纳替尼会导致心律失常，我们要时刻监视心律失常的症状，并同时要警惕骨髓抑制，血小板减少，中性粒细胞减少，贫血，需要中断或减低剂量。 药品概述：普纳替尼于2012年12月14日获FDA批准上市，使用于ABL T315I突变的慢性粒细胞白血病（CML）和费城染色体阳性（Ph+）的急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗，经过统计在2015年销售额为1.13亿美元。

普纳替尼是一种新型激酶抑制剂，结构特征与格列卫相似，普纳替尼可以让接受过多次预先治疗的慢性期CML患者维持深度、持久的缓解。在2016年11月经美国FDA批准上市，治疗期慢性粒细胞白血病（CML）及费城染色体阳性（Ph+）的急性淋巴细胞白血病(ALL)。 1、生存数据：在平均56.8个月中，267例患者，有60％达到主要细胞遗传学缓解（MCyR）。54%的患者达到完全细胞遗传学缓解。40％的患者达到主要分子学缓解（MMR），24％可以达到分子学缓解，12个月估计有82％的患者达到MCyR，5年时达到MMR的患者估计有59％持续缓解。 2、安全性方面：与普纳替尼相关发生率大于20%的不良事件包括：周围神经病突变、高血压、皮疹、疲劳、头痛、动脉缺血、皮肤干燥、便秘、关节痛、恶心、发热、肌痛、四肢疼痛、背痛、腹泻腹痛。 用于一线治疗时，普纳替尼预计会消除用标准治疗观察到的最终治疗失败的10％。普纳替经过临床试验PACE试验中评估普纳替尼在CML和费城染色体阳性ALL患者中对达沙替尼（Sprycel）或尼罗替尼（Tasigna）耐药或不耐受或T315I突变的疗效和安全性。 试验共449名接受过2到3次TKI治疗CP-CM的患者用起始剂量为45mg / d的普纳替尼治疗,研究人员发现，缓解与长期结果相关,估计5年无进展生存期53％，总生存期73％，PFS和OS率在耐药/不耐受和T315I亚组中相当。

 普纳替尼慢性髓细胞性白血病(CML)和费城染色体阳性的急性淋巴细胞性白血病(Ph阳性的ALL)患者对酪氨酸激酶抑制剂的耐药性通常是由BCR-ABL激酶结构域的突变引起的。普纳替尼又叫帕纳替尼是一种激酶抑制剂是第三代TKI，治疗白血病效果非常显著，临床临床显示，普纳替尼治疗白血病效果很好，不过除了效果以外，患者针对普纳替尼的价格也是非常关心，普纳替尼在中国目前没有上市，所以更没有中国的价格。 在美国普纳替尼一盒的价格大约在人民币6万元左右，价格相当高。在中国香港规格为45mg*30片，价格在13400元左右，价格也并不是很便宜。其孟加拉版本的普纳替尼（Ponatinib，Iclusig）与正版的疗效一样有效，但是价钱要便宜许多，孟加拉珠峰生产的普纳替尼（Ponaxen）是售卖最多的仿制药，规格分两种：一种是15mg普纳替尼，价格在398美元，另一种是45mg普纳替尼，价格在753美元,普纳替尼(Ponatinib)仿制药由孟加拉药监局批准孟加拉珠峰药厂生产，两种规格成分效果都是一样的，唯一不同的就是剂量，价格折合成人民币分别是2200人民币和6000人民币。 普纳替尼最常见非-血液学不良反应(≥ 20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，白细胞减少。普纳替尼在CML和Ph+ALL患者中的安全性和有效性在一个单臂、开放、国际、多中心试验中进行了评估。

普纳替尼在中国还没有上市，不过孟加拉已经有了仿制药——Ponaxen，美国、香港地区已上市销售。医伴旅因多年医药背景的海归人创办，经过多方面考察与印度大型医院FORTIS富通医院和MEDANTA医院，孟加拉阿波罗医院等建立了官方合作关系。 欧洲药局顾问小组建议批准口服酪氨酸激酶抑制剂（TKI）普纳替尼药品公司制药治疗，TKI耐药或不耐受的成人白血病，对于患者而言是天大的福音，人用药物委员会加速评估意见如下：T315I突变常与TKI耐药活不耐受的白血病相关，而目前并无针对突变有效的药品。普纳替尼则是专门设计以克服此突变的药品。如获得批准，ponatinib将用于治疗慢性期，加速期或急变期的慢性髓性白血病（CML）患者。 这些患者为T315I突变携带者，并对达沙替尼、尼洛替尼耐药或不耐受，或者并不适合使用伊马替尼。Ponatinib也可用于治疗费城Ph染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）。这些ALL患者亦为T315I突变携带者，对达沙替尼耐药或不耐受，无法在临床使用伊马替尼治疗，普纳替尼在2012年12月14日获得美国食品和药物管理局批准上市。 普纳替尼也是胃癌领域获得成功的小分子抗血管生成抑制剂，血管长成是肿瘤生长和增殖的重要过程，普纳替尼（Ponatinib）选择性的抑制肿瘤血管生成主要通路，抑制血管生成。在2014年10月，恒瑞医药自主研发的普纳替尼（Ponatinib）在中国以晚期胃癌的适应证，获得国家食品药品监督管理局（CFDA）批准上市。

普纳替尼 是一种激酶抑制剂适用于为治疗对酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或是不能耐受的有慢性相，加速相或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或是酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)，适应症是根据反应率。普纳替尼45 mg有或无食物口服每天1次。 注意事项：血性心衰、高血压、胰腺炎、出血、心律失常、患者身体的各项数据。 充血性心衰：关注患者充血性心衰的体征和症状和临床治疗。 高血压：关注高血压和临床治疗。 胰腺炎：每月关注血清酯酶，中断或终止Iclusig。出血，对严重出血中断Iclusig。 液体潴留：监视患者for 液体潴留， 中断reduce，or 终止Iclusig。 适应症: 1、淋巴瘤（MCL）曾经接受至少一种治疗， 根据总反应率授权加速批准这个适应症，继续批准适应症可能会取决于在验证性试验中证实临床获益。 2、慢性淋巴细胞白血病（CLL）曾受至少一种治疗。 3、慢性淋巴细胞白血病有17p缺失。 普纳替尼会导致心律失常，我们一定要监视心律失常的患者症状，同时也要警惕骨髓抑制：如血小板减少，中性粒细胞减少和贫血可能需要中断或减低剂量。 胚胎，胎儿毒性：会危害到胎儿，劝告准妈妈对胎儿的潜在风险。普纳替尼的不良反应是常见非-血液学不良反应(≥20%)是高血压，例如：皮疹、腹痛、疲乏、头痛、干皮肤、便秘、关节痛、恶心、发热。血液学不良反应例如：血小板减少、贫血、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、和白细胞减少。

【通用名称】：普纳替尼 【商品名称】：lclusig 【全部名称】：普纳替尼,帕纳替尼,Ponatinib,lclusig,Ponaxen 【适应症】： 普纳替尼(Ponatinib)是一种激酶抑制剂用于治疗对酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或者是不耐受的慢性相、加速相或者母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者。  【用法用量】： 每天口服1次45mg有或无食物。 【不良反应】： 最常见非血液学不良反应(≥ 20%)是高血压、皮疹、腹痛、疲乏、头痛、干皮肤、便秘、关节痛、恶心、发热。血液学不良反应包括血小板减少、贫血、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、白细胞减少。  【禁忌】： 本药品禁用于己知对普纳替尼或任何辅料过敏的患者。  【注意事项】： 1、充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗 。 2、高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 3、胰腺炎：每月监视血清酯酶，断或终止Iclusig。 4、出血：对严重出血中断Iclusig。 5、液体潴留：监视患者for 液体潴留； 中断，reduce，or 终止Iclusig。 6、心律失常：监视心律失常的症状。 7、骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/ mm3中断Iclusig。 8、肿瘤溶解综合征：开始用Iclusig治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 9、伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断治疗。 10、胚胎-胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 请仔细阅读说明书并遵医嘱使用。 【儿童用药】 未曾在小于18岁患者中试验Iclusig的安全性和疗效性，老年患者用药，尚不明确。 孕妇及哺乳期妇女用药，尚不明确。 【药物相互作用 】 强CYP3A抑制剂：如果同时给药不能避免减低 Iclusig剂量，药物过量，尚不明确。  【药理毒理】：Ponatinib是一种激酶抑制剂，在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。在小鼠中，用ponatinib治疗当与对照比较时减低表达天然或T315I突变体BCR-ABL肿瘤的大小。  【贮藏】：普纳替尼需要密封储藏。

2012年 普钠替尼在美国批准上市，主要是治疗于白血病，可用于对以往酪氨酸激酶抑制剂 耐药或不耐受患者进行治疗，患者并且接受普纳替尼每日一次治疗。 患者人群一般为59岁；男性患者为53%；亚洲人13%，美国人或黑人6%，白人79%，其他种族3%，从开始诊断到第一次吃药的时间为6.1年；耐药患者为88%；55%的患者存在一个激酶域突变患者为55%。慢性粒细胞白血病和阳性急性淋巴细胞白血病有效治疗的方法且很少，慢性期患者在进行普纳替尼的24个月和48个月（24个月84%，48个月72.7%）风险为0.37。 患者在CML加速期中，OS率之间的OS组没有太大的差异。患者是白血病患者如是阳性晚期普纳替尼是治疗的重要选择，普纳替尼也是阳性患者的最有价值的替代方案，患者可以选择普纳替尼来治疗白血病。临床实验显示，平均56.8个月访谈期间，有患者267，有60％（n=159）已经达到了细胞遗传的主要缓解。 有54%（n=144）的患者已经完全达到细胞遗传学缓解。有40％（n=108）的患者达到主要分子学缓解，24％（n=64）达到分子学缓解。在随访谈期间12个月估有82％的患者达到缓解，5年时间达到MMR的患者已有59％持续缓解，得到治疗效果。 在试验中普纳替尼20％的慢性患者中会发生最常见的不良反应：高血压、皮疹、腹痛、疲劳、头痛、动脉缺血、皮肤干燥、便秘、关节痛、恶心、发热、周围神经病变、肌痛、四肢疼痛、背痛、腹泻。

Ponaxen详细说明书 通用名称：普纳替尼 商品名称：lclusig 全部名称：普纳替尼,帕纳替尼,Ponatinib,lclusig,Ponaxen 适应症： 普纳替尼(Ponatinib)是一种激酶抑制剂适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。这个适应症是根据反应率。没有用Iclusig的试验证明改善疾病相关症状或增加生存。 用法用量： 45 mg有或无食物口服每天1次；对血液学和非-血液学毒性调整剂量或中断给药。 不良反应： 最常见非血液学不良反应(≥ 20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。 禁忌： 本品禁用于己知对普纳替尼或任何辅料过敏的患者。 注意事项： 充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗 。 高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 胰腺炎：每月监视血清酯酶；中断或终止Iclusig。 出血：对严重出血中断Iclusig。 液体潴留：监视患者for 液体潴留； 中断，reduce，or 终止Iclusig。 心律失常：监视心律失常的症状。 骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/ mm3中断Iclusig。 肿瘤溶解综合征：开始用Iclusig治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断治疗。 胚胎-胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 请仔细阅读说明书并遵医嘱使用。 药物相互作用 ： 强CYP3A抑制剂：如果共同给药不能避免减低 Iclusig剂量 。 药理毒理： Ponatinib是一种激酶抑制剂。Ponatinib在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。在小鼠中，用ponatinib治疗当与对照比较时减低表达天然或T315I突变体BCR-ABL肿瘤的大小。 贮藏： 普纳替尼需要密封储藏。

帕纳替尼（Ponaxen，普纳替尼，Ponatinib）是一种激酶抑制剂。帕纳替尼在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。帕纳替尼抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。 适应症和用途：Ponaxen是一种激酶抑制剂适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。 Ponaxen用法用量： 普纳替尼剂型和规格每片15mg和45mg，普纳替尼推荐剂量：45mg，口服每天1次，有或无食物均可，直至出现疾病进展或不耐受的毒副作用。对于伴有危险因素的患者，30mg开始的初始剂量可能是更安全和有效的剂量。 患者服用普纳替尼应根据标准临床指南对患者进行监测。如果在3个月（90天）内没有发生完整的血液学反应，需要调整剂量或中断给药。 临床试验中，帕纳替尼（Ponaxen，普纳替尼，Ponatinib）常见的副作用包括高血压，皮疹，腹泻腹痛，疲劳乏力，头痛，便秘，发热，恶心呕吐和关节痛。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。

普纳替尼中文说明书 通用名称：普纳替尼 商品名称：lclusig 全部名称：普纳替尼,帕纳替尼,Ponatinib,lclusig,Ponaxen 【适应症】 普纳替尼(Ponatinib)是一种激酶抑制剂适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。这个适应症是根据反应率。没有用Iclusig的试验证明改善疾病相关症状或增加生存。 【用法用量】 45 mg有或无食物口服每天1次；对血液学和非-血液学毒性调整剂量或中断给药。 【不良反应】 最常见非血液学不良反应(≥ 20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。 【禁忌】 本品禁用于己知对普纳替尼或任何辅料过敏的患者。 【注意事项】 充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗 。 高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 胰腺炎：每月监视血清酯酶；中断或终止Iclusig。 出血：对严重出血中断Iclusig。 液体潴留：监视患者for 液体潴留； 中断，reduce，or 终止Iclusig。 心律失常：监视心律失常的症状。 骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/ mm3中断Iclusig。 肿瘤溶解综合征：开始用Iclusig治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断治疗。 胚胎-胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 【药理毒理】 Ponatinib是一种激酶抑制剂。Ponatinib在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。在小鼠中，用ponatinib治疗当与对照比较时减低表达天然或T315I突变体BCR-ABL肿瘤的大小。 【贮藏】 普纳替尼需要密封储藏。

普纳替尼最新版说明书 通用名称：普纳替尼 商品名称：lclusig 全部名称：普纳替尼,帕纳替尼,Ponatinib,lclusig,Ponaxen 【适应症】 普纳替尼(Ponatinib)是一种激酶抑制剂适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。这个适应症是根据反应率。没有用Iclusig的试验证明改善疾病相关症状或增加生存。 【用法用量】 45 mg有或无食物口服每天1次；对血液学和非-血液学毒性调整剂量或中断给药。 【不良反应】 最常见非血液学不良反应(≥ 20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。 【禁忌】 本品禁用于己知对普纳替尼或任何辅料过敏的患者。 【注意事项】 充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗 。 高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 胰腺炎：每月监视血清酯酶；中断或终止Iclusig。 出血：对严重出血中断Iclusig。 液体潴留：监视患者for 液体潴留； 中断，reduce，or 终止Iclusig。 心律失常：监视心律失常的症状。 骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/ mm3中断Iclusig。 肿瘤溶解综合征：开始用Iclusig治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断治疗。 胚胎-胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 【药理毒理】 Ponatinib是一种激酶抑制剂。Ponatinib在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。在小鼠中，用ponatinib治疗当与对照比较时减低表达天然或T315I突变体BCR-ABL肿瘤的大小。 【贮藏】 普纳替尼需要密封储藏。

帕纳替尼（普纳替尼，Ponatinib）是阿瑞雅德(Ariad)开发的三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），商品名为Iclusig。作为新一代酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)，对BCR-ABL阳性白血病，如慢性髓细胞白血病(CML)、费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Ph+ALL)有显著的治疗效果，甚至在对当前市场上供应的第一、二代TKIs出现耐药(如T315I突变)的情况下仍有效。 普纳替尼（Iclusig）适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。这个适应症是根据反应率。没有用Iclusig的试验证明改善疾病相关症状或增加生存。 最常见非-血液学不良反应(≥ 20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。 这么好的一款治疗白血病的药，相信大家一定很关心他在国内的价格。普纳替尼目前在中国大陆还没有上市，但是在中国香港还是可以购买的到的，规格为45mg*30片，价格在13400元左右。 另外，孟加拉版本的帕纳替尼（Ponatinib，Iclusig）与正版的疗效一样显著，但是价钱要便宜很多，规格为45mg*30片，价格在8000元左右。

帕纳替尼（普纳替尼，Ponatinib）是阿瑞雅德(Ariad)开发的三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），商品名为Iclusig。普纳替尼主要用于治疗对酪氨酸激酶抑制药耐药或不能耐受的慢性期、加速期或急变期慢性粒细胞白血病，以及费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病。 帕纳替尼经过一期和二期临床试验，于2012年12月14日被美国食品药品管理局(FDA) 特许经过快速审批上市销售，用于治疗对酪氨酸激酶抑制药耐药或不能耐受的慢性期、加速期或急变期慢性粒细胞白血病（CML）及费城染色体阳性（Ph+）的急 性淋巴细胞白血病(ALL)。 临床试验PACE试验中评估了普纳替尼在CML和费城染色体阳性ALL患者中对达沙替尼（Sprycel）或尼罗替尼（Tasigna）耐药或不耐受或T315I突变的疗效和安全性。试验纳入共449名接受过2到3次TKI治疗CP-CM的患者用起始剂量为45mg / d的普纳替尼治疗。 试验结果显示，在平均56.8个月随访期间，267例患者中，有60％（n=159）达到主要细胞遗传学缓解（MCyR）。54%（n=144）的患者达到完全细胞遗传学缓解。40％（n=108）的患者达到主要分子学缓解（MMR），24％（n=64）达到分子学缓解。在中位随访期间，12个月估计有82％的患者达到MCyR，5年时达到MMR的患者估计有59％持续缓解。 研究人员发现，缓解与长期结果相关。预计5年无进展生存期（PFS）为53％，总生存期（OS）为73％。PFS和OS率在耐药/不耐受和T315I亚组中相当。 帕纳替尼（普纳替尼，Ponatinib）试验中在≥20％的慢性期CML患者中发生的最常见的不良反应包括高血压，皮疹，腹痛，疲劳，头痛，动脉缺血，皮肤干燥，便秘，关节痛，恶心，发热，周围神经病变，肌痛，四肢疼痛，背痛和腹泻。

帕纳替尼（普纳替尼，Ponatinib）是阿瑞雅德(Ariad)开发的三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），商品名为Iclusig。帕纳替尼在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。帕纳替尼抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。 普纳替尼主要用于治疗对酪氨酸激酶抑制药耐药或不能耐受的慢性期、加速期或急变期慢性粒细胞白血病，以及费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病。 CHMP在评估帕纳替尼临床试验的更新数据后发现，使用帕纳替尼后血凝块的发生率比药物最初获批时观察到的发生率更高。血凝块相关疾病（如心脏病发作和卒中）已经确认为帕纳替尼的不良反应，并建议更新到欧盟范围内的帕纳替尼产品信息中。CHMP计划对帕纳替尼的获益和风险相关数据进行进一步深入评估，并就该药物的使用是否应该进一步更新提出建议。 患者服用帕纳替尼的注意事项： 1、帕纳替尼仍可作为白血病的治疗药物。然而，将采取新措施，以减少血凝块（如心脏病发作、卒中和深静脉血栓形成）相关疾病的风险。 2、医生将会对心脏或循环系统疾病的发生风险进行评估，并会在帕纳替尼治疗前和治疗期间采取措施减少这些风险。 3、如果有高血压病史，医生会提出降低血压的建议，如果血压仍保持较高水平则会考虑中断治疗。 4、如果既往有心脏病发作或卒中病史，医生会慎重考虑帕纳替尼治疗的可行性。 5、如果医生已开具帕纳替尼处方，应警惕血凝块的症状和体征，包括腿部剧烈疼痛或肿胀、突然不明原因的气短、呼吸急促或咳嗽、胸痛、面部、手臂或腿部无力或麻木。如果发现任何相关体征和症状，应立即就医。 6、如果对普纳替尼治疗有任何问题，请咨询医生或药剂师。 

普纳替尼一种激酶抑制剂。普纳替尼在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制其他的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。 适应症： (1)淋巴瘤（MCL）曾接受至少一种既往治疗。 (2)慢性淋巴细胞白血病（CLL）曾接受至少一种既往治疗。 (3)慢性淋巴细胞白血病有17p缺失。 副作用： 普纳替尼常见的副作用包括高血压，皮疹，腹泻腹痛，疲劳乏力，头痛，便秘，发热，恶心呕吐和关节痛。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。 注意事项： 充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。 高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 胰腺炎：每月监视血清酯酶。 出血：对严重出血中断普纳替尼。 心律失常：监视心律失常的症状。 骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/mm3中断普纳替尼。 肿瘤溶解综合征：开始用普纳替尼治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 胚胎-胎儿毒性：普纳替尼可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 用法用量： 每天一次，每次口服45mg，有无食物均可。 患者服用普纳替尼应根据标准临床指南对患者进行监测。如果在3个月（90天）内没有发生完整的血液学反应，需要调整剂量或中断给药。

普纳替尼（Ponatinib），商品名为Iclusig，是阿瑞雅德(Ariad)开发的一种激酶抑制剂。普纳替尼在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制其他的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。 普纳替尼适应症：Iclusig是一种激酶抑制剂适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。 普纳替尼服用方法： 普纳替尼剂型和规格每片15mg和45mg，普纳替尼推荐剂量：45mg，口服每天1次，有或无食物均可，直至出现疾病进展或不耐受的毒副作用。对于伴有危险因素的患者，30mg开始的初始剂量可能是更安全和有效的剂量。 患者服用普纳替尼应根据标准临床指南对患者进行监测。如果在3个月（90天）内没有发生完整的血液学反应，需要调整剂量或中断给药。 临床试验中，普纳替尼常见的副作用包括高血压，皮疹，腹泻腹痛，疲劳乏力，头痛，便秘，发热，恶心呕吐和关节痛。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。

普纳替尼（Ponatinib），商品名为Iclusig，是阿瑞雅德(Ariad)开发的三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）。帕纳替尼在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。帕纳替尼抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。 适应症： (1)淋巴瘤（MCL）曾接受至少一种既往治疗。 (2)慢性淋巴细胞白血病（CLL）曾接受至少一种既往治疗。 (3)慢性淋巴细胞白血病有17p缺失。 普纳替尼推荐的起始剂量是每天一次45mg的普纳替尼片。只要病人没有出现疾病进展或不可接受的毒性证据，应继续治疗。应根据标准临床指南对患者进行监测。如果在3个月（90天）内没有发生完整的血液学反应，请考虑停药。动脉闭塞事件的风险可能与剂量有关。考虑将个体患者评估中考虑到以下因素的CP-CML患者的CP-CML患者的剂量降至15 mg。如果减少剂量，建议对反应进行密切监测。 注意事项： 充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。 高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 胰腺炎：每月监视血清酯酶。 出血：对严重出血中断普纳替尼。 心律失常：监视心律失常的症状。 骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/mm3中断普纳替尼。 肿瘤溶解综合征：开始用普纳替尼治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 胚胎-胎儿毒性：普纳替尼可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。

Ponaxen中文版说明书 通用名称：普纳替尼 商品名称：lclusig 全部名称：普纳替尼,帕纳替尼,Ponatinib,lclusig,Ponaxen 【适应症】 普纳替尼(Ponatinib)是一种激酶抑制剂适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。这个适应症是根据反应率。没有用Iclusig的试验证明改善疾病相关症状或增加生存。 【用法用量】 45 mg有或无食物口服每天1次；对血液学和非-血液学毒性调整剂量或中断给药。 【不良反应】 最常见非血液学不良反应(≥ 20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。 【禁忌】 本品禁用于己知对普纳替尼或任何辅料过敏的患者。 【注意事项】 充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗 。 高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 胰腺炎：每月监视血清酯酶；中断或终止Iclusig。 出血：对严重出血中断Iclusig。 液体潴留：监视患者for 液体潴留； 中断，reduce，or 终止Iclusig。 心律失常：监视心律失常的症状。 骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/ mm3中断Iclusig。 肿瘤溶解综合征：开始用Iclusig治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断治疗。 胚胎-胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 请仔细阅读说明书并遵医嘱使用。 儿童用药 未曾在小于18岁患者中试验Iclusig的安全性和疗效。 老年患者用药 尚不明确。 孕妇及哺乳期妇女用药 尚不明确。 药物相互作用 : 强CYP3A抑制剂：如果共同给药不能避免减低 Iclusig剂量 。 【药理毒理】 Ponatinib是一种激酶抑制剂。Ponatinib在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。在小鼠中，用ponatinib治疗当与对照比较时减低表达天然或T315I突变体BCR-ABL肿瘤的大小。 【贮藏】 Ponaxen需要密封储藏。

Ponaxen（帕纳替尼，普纳替尼，Ponatinib）是阿瑞雅德(Ariad)开发的三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），商品名为Iclusig。被美国食品和药物管理局批准用于耐药或不耐受的慢性粒细胞白血病( CML)和费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph +ALL)。帕纳替尼是唯一被批准的TKI，能够通过T315I激酶结构域突变抑制BCR-ABL，已知这是20%的抗性或复发CML病例的原因。慢性粒细胞白血病(CML)由于引入了靶向BML-ABL1激酶(即CML的分子原因)的药物而在2001年从致命的血癌突然转变为易于治疗的疾病。 帕纳替尼（普纳替尼，Ponatinib）试验中在≥20％的慢性期CML患者中发生的最常见的不良反应包括高血压，皮疹，腹痛，疲劳，头痛，动脉缺血，皮肤干燥，便秘，关节痛，恶心，发热，周围神经病变，肌痛，四肢疼痛，背痛和腹泻。 注意事项：（1）充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。（2）高血压：监视高血压和临床有指征时治疗。（3）胰腺炎：每月监视血清酯酶； 中断或终止帕纳替尼。（4）出血：对严重出血中断Iclusig。（5）液体潴留：监视患者液体潴留； 中断或终止帕纳替尼 。（6）心律失常：监视心律失常的症状 。（7）骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/ mm3中断帕纳替尼。（8）肿瘤溶解综合征：开始用帕纳替尼治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。（9）伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断帕纳替尼治疗。（10）胚胎-胎儿毒性：帕纳替尼可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 FDA 建议，对治疗没有应答的患者应立即停药，与医生讨论其他治疗方案。 如果患者对治疗有应答， 并且医生判定Ponaxen治疗的潜在效益远远大于其风险 。

帕纳替尼的详细说明书 通用名称：普纳替尼 商品名称：lclusig 全部名称：普纳替尼,帕纳替尼,Ponatinib,lclusig,Ponaxen 适应症： 普纳替尼(Ponatinib)是一种激酶抑制剂适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者或对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的Philadelphia染色体阳性急性淋巴母细胞白血病(Ph+ALL)。这个适应症是根据反应率。没有用Iclusig的试验证明改善疾病相关症状或增加生存。 用法用量： 45 mg有或无食物口服每天1次；对血液学和非-血液学毒性调整剂量或中断给药。 不良反应： 最常见非血液学不良反应(≥ 20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。 禁忌： 本品禁用于己知对普纳替尼或任何辅料过敏的患者。 注意事项： 充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗 。 高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 胰腺炎：每月监视血清酯酶；中断或终止Iclusig。 出血：对严重出血中断Iclusig。 液体潴留：监视患者for 液体潴留； 中断，reduce，or 终止Iclusig。 心律失常：监视心律失常的症状。 骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/ mm3中断Iclusig。 肿瘤溶解综合征：开始用Iclusig治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断治疗。 胚胎-胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。 请仔细阅读说明书并遵医嘱使用。 儿童用药 未曾在小于18岁患者中试验Iclusig的安全性和疗效。 老年患者用药 尚不明确。 孕妇及哺乳期妇女用药 尚不明确。 药物相互作用 : 强CYP3A抑制剂：如果共同给药不能避免减低 Iclusig剂量 。 药理毒理： Ponatinib是一种激酶抑制剂。Ponatinib在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。Ponatinib抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。Ponatinib在体外抑制表达天然或突变体BCR-ABL，包括T315I细胞的生存能力。在小鼠中，用ponatinib治疗当与对照比较时减低表达天然或T315I突变体BCR-ABL肿瘤的大小。 贮藏： 帕纳替尼需要密封储藏。