全可利于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，Tracleer 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 2019年09月12日，强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，波生坦分散片（全可利，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 全可利初期服用剂量建议为一天2次，每次62.5mg，持续4周服用，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次，一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可以在饭前或者饭后早晚服用波生坦。 转氨酶持续升高患者的剂量调整 在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。转氨酶持续增高＞3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高≥2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用全可利。 ALT/AST水平>3且≤5×ULN应再做一次肝脏功能检查进行确证；如确证，则应减少每日剂量或者停药，并至少每2周监测一次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到用药前水平，可以酌情考虑继续或者重新用药。 ALT/AST水平>5且≤8×ULN应再做一次肝脏功能检查进行确证；如确证，应停药，并至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平可考虑重新用药。 最常见的药物不良反应（全可利治疗组发生率超过1％，且其发生率较安慰剂组发生率高0.5％）包括头痛（11.5％和9.8％）、水肿/体液潴留（13.2％和10.9％）、肝功能检查异常（10.9％和4.6％）和贫血/血红蛋白减少（9.9％和4.9％）。

据悉，肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。用内皮素受体拮抗剂靶向阻断肺动脉高压内皮素介导的病理过程，是目前对该疾病非常重要的药物治疗手段。 作为全球首个上市的口服内皮素受体拮抗剂，全可利自2006年中国上市这12年以来，得到广泛使用，拥有全面丰富的循证医学证据和临床使用经验，疗效确切，安全性良好，有效改善患者运动能力和心功能分级。那全可利价格是多少？ 据医伴旅了解，全可利在国内销售的是进口原研药，受专利限制，价格偏贵，国内全可利规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒。由于是靶向治疗，所以全可利并非服用几个月就可以的，而是要连续给药直到患者出现耐药性，而国内全可利的价格在普通家庭中，并不能承担的起。 很多患者为了减轻医药费用，选择购买价格便宜的印度仿制药全可利，印度版波生坦规格125mg*20片，一盒售价约500元。印度全可利是由印度权威的制药机构西普拉药厂生产仿制的，虽然全可利是仿制药，但其治疗效果是与原厂是没有什么差别的。是因为印度全可利在生产的过程中所使用的原材料和比例都是完全按照原厂研发的要求仿制的，并且根据多项临床数据表明，印度全可利的治疗效果一点也不输给全可利原研药。

全可利Tracleer是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，Tracleer 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 那 全可利治疗肺动脉高压的疗效怎么样呢？ 特发性PAH患者：波生坦（TRACLEER）改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显着改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 先心病相关PAH患者：波生坦改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦疗效的关键决定因素。

全可利（波生坦）于2006年在中国获批用于治疗肺动脉高压（PAH）。中国患者的应用研究为全可利（波生坦）治疗亚洲PAH人群积累了有价值的数据和经验。一项中国多中心研究评估了92例PAH患者中应用全可利（波生坦）的有效性和安全性。治疗12和24周，患者6 MWD分别增加67.8米和92.6米；24周后心功能分级、平均肺动脉压和肺血管阻力均降低，心排血量增加。 近期报告的一项全可利（波生坦）起始联合与序贯联合治疗PAH患者的开放性、观察性研究进一步显示，标准剂量波生坦口服治疗104例PAH患者，在（22.6±15.8）个月随访期间，68.1%的患者心功能分级、肺动脉平均压和右房压无明显恶化，肺动脉收缩压显着降低，射血分数和心排血量显着升高，脑利钠肽和肺血管阻力则呈降低趋势。　　 起始联合组的1、2、3和4年生存率均高于序贯治疗组。仅1例患者因颜面部水肿明显而停用全可利（波生坦）。这提示长期联合使用波生坦可使患者的心功能保持稳定，并且起始联合治疗较序贯治疗对患者预后更有益。　　 根据全可利（波生坦）说明书，该药饭前饭后服用都可以，一天2次，早晚各一次，每次65.2mg的波生坦，持续用药4个星期，随后将剂量增加至维持剂量125mg，一天2次。 肾功能受损病人：肾功能受损对波生坦药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。 （2）老年人：全可利（波生坦）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 （3）肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利（波生坦）。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。（4）治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利（波生坦）的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。

全可利（波生坦）是治疗肺动脉高压的有效药物，可改善患者6MWD，WHO功能分级，Borg呼吸困难评分和临床恶化时间。那全可利（波生坦）患者药物哪里购买？ 全可利原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，全可利于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，2006年获批在国内上市，患者可以凭借处方到国内的大医院和药房进行购买。全可利（波生坦）在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒，价格较昂贵。 医伴旅了解到目前，印度已经上市了全可利（波生坦）的仿制药，全可利（波生坦）的仿制药是由印度西普拉药厂生产的，规格125mg*20片，一盒售价约500元。印度西普拉药厂生产的全可利（波生坦）在药品成分与质量上与原研药物几乎没有差别，并且价格比其它公司更具优势，是国内患者治疗的新选择。 目前患者购买印度仿制药全可利（波生坦）有两种方式，1、去印度当地药房购买：印度仿制的全可利（波生坦）在当地的药房都能找到，为了避免药房的全可利（波生坦）来源不干净，可以直接去药厂或者医院购买。但是前提下是你可以流利的交流和认路。如果你既语言不通又不熟路线，那你就可以找经常飞往印度的亲戚、家人、朋友之类的靠谱的人，让他帮助你购买印度全可利（波生坦）。2、如果你自己买不了又不想出国，为了能帮助广大患者购买到正版印度全可利（波生坦），早日恢复健康，小编建议患者联系国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅），为您提供印度权威医院药房电话，直接与印度医院药房沟通，购买到正品有保障的印度全可利（波生坦）。

肺动脉高压（PAH）的特点是肺血管阻力进行性增加，最终导致右心衰竭和死亡。10多年来的系列循证医学研究，证实了全可利（TRACLEER）等靶向药物对于PAH的治疗效果，靶向药物的应用使患者的预后及生存期显着改善。那全可利医保给报销吗？ 据医伴旅了解，全可利（Bosentan）虽然目前已经在国内上市了，但目前还没有被纳入医保，所以全可利（Bosentan）不能医保报销。 国内销售的全可利（Bosentan）是进口原研药，价格比较昂贵，多数患者都负担不起，所以很多患者把目前转向了印度，虽然印度全可利（Bosentan）是仿制药，但其药成分与药效与原研药一样，价格与国内全可利（Bosentan）相较而言便宜很多，是患者能够负担的其的药物。印度版波生坦规格125mg*20片，一盒售价约500元。 印度全可利（Bosentan）虽然在国内没能上市，但是依然还有很多购药途径可以买到印度全可利（Bosentan）。但是并不是每个购药途径都是有安全保障的。 医伴旅是一家专门的海外医疗服务平台，可以免费提供印度医院或者药店的联系方式，供您买到正品有保障品质的印度全可利（Bosentan）。 另外需要注意的是海关也只允许购买自用药，并且一次也就几瓶的数量，多了是要被扣押的。而且，对于那些便宜太多的印度全可利（Bosentan），大家要有分辨能力，有些是药物成分不纯，或者回收过来再包装的印度全可利（Bosentan）。

全可利(波生坦)是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。全可利(波生坦)可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。全可利为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。 那全可利(波生坦)全可利治疗肺动脉高压效果如何呢？ 32名原发性肺高压(PPH)或硬皮病引起的肺动脉高压(SSc/PAH)病人，WH0III期或IV期，随机接受双盲波生坦或者安慰剂治疗。已有的PPH或者SSc/PAH的治疗中加入研究药物(口服血管舒张剂、抗凝剂、利尿剂、心脏糖苷和/或吸氧，但在研究前3个月或研究中不得接受前列腺环素治疗)。病人服用62.5 mg波生坦或者等量的安慰剂，每日2次，共4周，然后在试验剩下时间，给予波生坦125 mg或等量的安慰剂，每日两次。 在12周进行主要评估，病人随访至28周。 本品治疗同步行距离的明显增加密切相关。主要的疗效参数为6分钟步行距离测试。在12周，波生坦组比基线平均值增加70.1±12.3 m(95%的置信区间[CL]=44.5，95.6)，安慰剂组平均值减少5.8±36.3 m(95%置信区间=-86.6，75.2)。波生坦治疗的效果，步行距离平均值增加为75.9±31.0 m(95%CL=12.5，139.2；t-检验，P=0.0205)。 从基线到12周，全可利(波生坦)组与安慰剂组相比，肺动脉压力(PAP)、心脏指数(CI)、肺血管阻力(PVR)、右心房压力(RAP)和肺毛细管楔压(PCWP)有明显改善。 从基线值到12周血液动力学参数的变化，数值为平均值±SD *p＜0.05 **p＜0.001 本品治疗的9个病人(42.8%)，肺高动脉压WH0分期从III期提高到II期。在安慰剂组，1名病人(9.1%)从III期提高到II期，2名病人(18.1%)从III期恶化至IV期。在研究中，接受本品治疗的病人没有功能分期恶化。 在该研究中，另外进行了一个临床恶化前分析(终点定义为死亡、肺移植或由于临床恶化退出)。安慰剂组3名病人由于临床恶化退出(不一定是WH0分期改变)，而波生坦组则没有退出病人。 在步行试验中测量的最大呼吸困难平均分数表明，与安慰剂组相比，全可利(波生坦)组有所改善。在波生坦组病人平均分数下降0.19，但在安慰剂组增加1.36。 双盲研究中所有波生坦治疗的病人和8名安慰剂治疗的病人都进入开放性扩大研究。经过一年的治疗后，先用全可利(波生坦)治疗的病人保持其疗效；先用安慰剂的病人，再用全可利(波生坦)后其运动能力提高。

全可利(Tracleer)是治疗肺动脉高压的主要药物之一，能有效改善患者的运动能力，并减少临床恶化。那全可利(Tracleer)患者要怎么购买？ 全可利(Tracleer)于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，2006年获批在国内上市，患者可以凭借处方到国内的大医院和药房进行购买。全可利(Tracleer)在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒，价格较昂贵。 医伴旅了解到目前，印度已经上市了全可利(Tracleer)的仿制药，全可利(Tracleer)的仿制药是由印度西普拉药厂生产的，规格125mg*20片，一盒售价约500元。印度西普拉药厂生产的全可利(Tracleer)在药品成分与质量上与原研药物几乎没有差别，并且价格比其它公司更具优势，是国内患者治疗的新选择。 目前购买印度上市的全可利(Tracleer)三种方式： 1.代购。就是可以通过代购获取印度全可利(Tracleer)，虽然听起来蛮方便的一种方式，而且价格也是稍微比较便宜；但是谁也不知道代购的药是不是从印度医院或者药厂直接获取的，并没有药效的保障，因为在印度药的来源众多，有些要是直接来自市场批发，就相当于中国的菜市场，极其的混乱！ 3、可以通过正规的渠道，选择国内正规专业的医疗机构（如医伴旅），所谓的医疗机构就是通过与他们的合作，获取到正规的印度的途径，患者直接与印度医院药房对接，这样买到的药品才是正品的保障。 3.直接去印度。 患者或家属直接去印度医院药房购买全可利(Tracleer)是目前为止最可靠的渠道之一。但是语言不通、不知去哪家医院药房、支付等问题，也会成为困扰患者或家属去印度的难题。

波生坦为非肽类非选择性内皮素受体阻滞剂，高取代嘧啶衍生物或内皮素-1(Endothelin，ET-1)受体的竞争性阻断剂，与血管中的内皮素受体A(ETA)及脑、上皮和平滑肌细胞中的内皮素受体B(ETB)结合。内皮素是一类具有血管活性的21肽，其ET-1最为重要，能强烈收缩血管，在高血压、肺动脉高压、心肌缺血、心血管重构、冠脉成形术后再狭窄以及蛛网膜下腔出血后的血管痉挛等疾病中起着至关重要的病理生理作用。干扰了ET系统功能，就能对上述心脑血管疾病起治疗作用。ET-1还有增生、致纤维化和致炎作用，在肺动脉高血压(PAH)患者的血浆和肺组织中浓度较高。本品对ETA和ETB受体具有高度选择性竞争性。通过与ETA和ETB结合起到拮抗ET-1的作用，从而降低血管压力，阻止心脏和血管增生，减轻肺纤维化和炎症。 波生坦(Tracleer)主要用于治疗WH0 III期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦的初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。 TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受波生坦治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中波生坦与临床状况改善或稳定具有相关性。　　

全可利(Tracleer)主要用于治疗WH0 III期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦的初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。 孕妇及哺乳期妇女用药： 波生坦被认为对人具有潜在致畸性。当给予大鼠≥60 mg/kg/day(人口服治疗剂量的2倍，每次125 mg，每日2次，基于mg/m2)时，波生坦显示有致畸性。在大鼠的胚胎毒性研究中，波生坦表现出剂量相关的致畸性作用，包括头部、脸部和主要血管畸形。剂量高达1500 mg/kg/day时，在家兔中没有观察到出生缺陷;但其血浆浓度低于大鼠的血浆浓度。波生坦诱导的畸形和内皮素-1基因剔除小鼠和以其它内皮素受体拮抗剂治疗的动物中所观察到的畸形相似，表明这些药物有类致畸性效应。没有对孕妇进行研究。在本品治疗前必须排除妊娠，之后必须采用充分的避孕措施防止妊娠。 尚不清楚本品是否分泌进入人乳汁。因为大多数药物都分泌到乳汁中，应建议服用波生坦的哺乳妇女停止哺乳。 儿童用药：还没有建立波生坦在儿童中的安全性和有效性，不建议用于儿童。 老年用药：年龄65岁或以上病人有限的临床经验表明，老年人和年轻人对药物的反应没有差异，但应考虑老年人肝功能低下的可能性。 药物过量：本品在健康志愿者中单次给药2400 mg，病人持续2个月给予剂量2000 mg/天，没有任何主要临床症状。最主要的副作用是轻度到中度的头疼。在环孢素A药物相互作用研究中，剂量500和1000 mg的本品与环孢素A共同使用时，初始血浆谷浓度增加130倍，结果导致严重头疼、恶心和呕吐，但没有出现严重不良事件。观察到轻微的血压降低和心率增加。没有超过上述剂量的药物过量研究。 严重过量可能导致低血压，需要给予积极的心血管支持治疗。

波生坦(Bosentan)由瑞士Actelion公司研究开发,2001年被FDA批准在美国上市,用于治疗Ⅲ期和Ⅳ期原发性肺动脉高压病人,或者硬皮病引起的肺高压。那波生坦治疗肺动脉高压患者效果如何？ BREATHE-1和Study-351是分别招募213位和32位肺动脉高压患者入组的随机、双盲、多中心、安慰剂对照临床试验，分别分成波生坦组 VS 安慰剂组进行对照试验，其中BREATHE-1中（初始4周每天两次口服62.5mg波生坦，之后的74人每天两次口服125mg波生坦，另外70人每天两次口服250mg波生坦） VS （60人口服安慰剂），Study-351中（21人每天两次口服125mg波生坦） VS （11人口服安慰剂）。在这两项试验研究中，波生坦组与安慰剂组在此基础上加入抗凝剂、利尿剂和血管扩张剂（如钙通道阻滞剂，ACE抑制剂）组合，但不包括依前列醇。 患者平均年龄为49岁，女性患者占比约80%，白人患者占比约为80%，特发性或遗传性肺动脉高压占比72%，硬皮病或其他结缔组织疾病相关的肺动脉高压占比21%，自身免疫性疾病相关的肺动脉高压占比7%，所有患者被诊断为肺动脉高压平均时间为2.4年。 试验主要研究终点是6分钟步行距离，次要研究终点是评估患者症状与功能状态，同时，Study-351试验中，在12周进行血液动力学测量。 4个月时BREATHE-1试验数据和3个月时Study-351试验数据显示，BREATHE-1试验125mg组比基线增加27步、比安慰剂增加35步，BREATHE-1试验250mg组比基线增加46步、比安慰剂增加54步，Study-351试验125mg组比基线增加70步、比安慰剂增加76步。 两个试验同时显示，波生坦可显著改善运动能力，服用波生坦1个月后（初始剂量62.5mg、BID）明显改善步行距离、2个月后完全改善。在维持至7个月的双盲治疗中，250mg的剂量可以带来更强的步行距离，但基于潜在的增加肝毒性故不作推荐。 波生坦可改善血液动力学，在Study-351中评估了患者血液动力学变化，研究显示为CI（心脏指数）升高，PVR（肺血管阻力）、mPAP（平均肺动脉高压）、mRAP（平均右房压）降低。

波生坦由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合研发，它是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，Tracleer 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 2019年09月12日，强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，波生坦分散片（全可利，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周;随后增加至维持剂量125 mg，一天2次;高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在饭前或者饭后服用波生坦，建议每天在同一时间服用，避免忘记服用; 注意事项：如果患者系统收缩压低于85 mm Hg，须慎用波生坦;血液学变化：用波生坦治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低(平均0.9 g/dL)，可能是由于血液的稀释。多数在波生坦治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查一次。如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。

波生坦是由瑞士Actelion公司研发的治疗肺动脉高血压药。本品为非选择性内皮素受体拮抗剂。能逆转内皮素-1的收缩血管和促进细胞增殖，以及促血管纤维化等作用，还可通过调Chemicalbook控其他一些生长因子，影响血管壁平滑肌细胞膜的离子通道，发挥其作用。口服本品被认为是治疗肺动脉高压的一线手段，适用于治疗Ⅲ期和Ⅳ期原发性肺动脉高压或硬皮病引起的肺动脉高压。 那波生坦去哪里购买的到？ 据医伴旅了解，波生坦已经在国内上市 ，患者凭借处方在医院就可以买到此药物。但波生坦在国内销售的是进口原研药，受专利限制，价格比较昂贵，多数患者都负担不起。国内波生坦规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒。 很多患者为了减轻医药费用，选择购买价格便宜的印度波生坦，印度波生坦属于仿制药，它的上市吸引了大批国内肺动脉高压患者的目光，印度波生坦凭借其授权仿制的优势让很多患者享受到了极大的福利，仿制药不仅和原研药的药效一样，其价格还很平民化，让患者吃药无负担，不至于出现天价吃不起药的情况。印度版波生坦规格125mg*20片，一盒售价约500元。 目前患者购买印度仿制药波生坦有两种方式，1、去印度当地药房购买：印度仿制的波生坦在当地的药房都能找到，为了避免药房的波生坦来源不干净，可以直接去药厂或者医院购买。但是前提下是你可以流利的交流和认路。如果你既语言不通又不熟路线，那你就可以找经常飞往印度的亲戚、家人、朋友之类的靠谱的人，让他帮助你购买印度波生坦。 2、如果你自己买不了又不想出国，为了能帮助广大患者购买到正版印度波生坦，早日恢复健康，小编建议患者联系国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅），为您提供印度权威医院药房电话，直接与印度医院药房沟通，购买到正品有保障的印度波生坦。

波生坦作用：波生坦为非肽类非选择性内皮素受体阻断剂，高取代嘧啶衍生物或内皮素1(ET-1)受体的竞争性阻断剂，与血管中的内皮素受体A(ETA)及脑、上皮和平滑肌细胞中的内皮素受体B(ETB)结合。对于DOCA盐性高血压大鼠，长期给予波生坦，可缓解血压升高，抑制心肌肥大、血管周围和心内膜下纤维化以及肾、冠状及肠系膜动脉肥大。对于心肌梗死后患慢性心衰大鼠，急性给予本品后可使平均动脉压显著且持久地下降，同时不出现心率增加，若与ACE抑制剂西拉普利联用，这种效果得以加强。一项类似研究显示，长期使用本品能抑制心肌重构，降低死亡率，其药效与ACE抑制剂相当;本品的治疗亦可增加心指数，降低心率，减少左心室纤维化及肥大。对由主动脉-腔静脉瘘所致充血性Chemicalbook心衰大鼠的研究表明，本品可以显著提高肾血流量。对冠脉微栓塞所致心衰狗，急性或慢性给予本品，均可降低肺动脉压，防止左心室功能不全，减少左心室重构。本品对肺动脉高压的疗效源自于其对肺的血管舒张、抗纤维化和抗炎等综合效应。对由慢性缺氧所致肺动脉高血压大鼠模型，无论预防性或治疗性给予该药，均能减少右心室肥大，阻止肺动脉重构，且显著减缓肺动脉高压的进展。致纤维化和致炎作用，在肺动脉高血压(PAH)患者的血浆和肺组织中浓度较高。ET-1在肺循环中的阻断作用可使肺血管抗性降低以及减弱慢性高血压对血管的重塑作用。 临床上用于治疗休息或轻微运动时(功能状态评分为Ⅲ级或Ⅳ级)出现呼吸困难症状的肺动脉高血压(PAH)患者以及改善运动耐力及相关症状。 效果： 波生坦治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显着改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。

波生坦为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，并遵医嘱用药，包括用法、用量、用药时间等。不得擅自按照药物说明书自行用药。 成人起始口服一次62.5毫克，每日2次，分别在早晚分服，共28天，再增加至维持剂量125毫克。 体重10～20公斤的患者：推荐起始剂量31.25毫克，每日1次，维持剂量31.25毫克，每日2次。 体重20～40公斤的患者：推荐起始剂量31.25毫克，每日2次，维持剂量62.5毫克，每日2次。 孕妇及哺乳期妇女用药： 波生坦被认为对人具有潜在致畸性。当给予大鼠≥60 mg/kg/day(人口服治疗剂量的2倍，每次125 mg，每日2次，基于mg/m2)时，波生坦显示有致畸性。在大鼠的胚胎毒性研究中，波生坦表现出剂量相关的致畸性作用，包括头部、脸部和主要血管畸形。剂量高达1500 mg/kg/day时，在家兔中没有观察到出生缺陷;但其血浆浓度低于大鼠的血浆浓度。波生坦诱导的畸形和内皮素-1基因剔除小鼠和以其它内皮素受体拮抗剂治疗的动物中所观察到的畸形相似，表明这些药物有类致畸性效应。没有对孕妇进行研究。在本品治疗前必须排除妊娠，之后必须采用充分的避孕措施防止妊娠。 尚不清楚本品是否分泌进入人乳汁。因为大多数药物都分泌到乳汁中，应建议服用波生坦的哺乳妇女停止哺乳。 老年用药：年龄65岁或以上病人有限的临床经验表明，老年人和年轻人对药物的反应没有差异，但应考虑老年人肝功能低下的可能性。 儿童用药：还没有建立波生坦在儿童中的安全性和有效性，不建议用于儿童。

波生坦（TRACLEER）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年获批上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球60多个国家批准。2017年9月7日，美国医药巨头强生（JNJ）旗下罕见病药物开发公司Actelion近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准波生坦（TRACLEER）一款新的32mg分散片，用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿科患者，改善肺血管阻力（PVR），而这预计将改善患者的运动能力。此次批准，使Tracleer成为美国市场中首个获得FDA批准用于治疗儿科PAH的药物。 波生坦初期服用剂量建议为一天2次，每次62.5mg，持续4周服用，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次，一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可以在饭前或者饭后早晚服用波生坦。 儿童用药：还没有建立波生坦在儿童中的安全性和有效性，不建议用于儿童。 老年用药：年龄65岁或以上病人有限的临床经验表明，老年人和年轻人对药物的反应没有差异，但应考虑老年人肝功能低下的可能性。 使用波生坦治疗的患者伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低(平均0.9g/dl)，可能是由于血液的稀释引起的。多数在接受波生坦治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在初期接受治疗前、治疗后第一个月和第三个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查一次。如果出现血红蛋白明显降低，需要进一步评估来君顶原因以及是否需要特殊治疗。 波生坦伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶增加，在某些病例中可能还会伴随有胆红素升高、肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前的水平，或者减少剂量或者停药后会自动恢复。在接受治疗前需要检测肝转氨酶水平，随后最初12个月内每个月检测一次，之后每4个月检测一次。

波生坦（全可利）于2001年首先在欧洲被批准上市，而后在美国、日本、加拿大等主要市场均陆续批准上市。2006年10月经我国药监局批准波生坦（全可利）在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。 那波生坦（全可利）波生坦治疗肺动脉高压疗效怎样呢？ 特发性PAH患者：波生坦（TRACLEER）改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显着改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 先心病相关PAH患者：波生坦改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦疗效的关键决定因素。

波生坦(全可利)是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。波生坦(全可利)可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。全可利为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，Tracleer 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 2019年09月12日，强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，波生坦分散片（全可利，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 波生坦初期服用剂量建议为一天2次，每次62.5mg，持续4周服用，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次，一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可以在饭前或者饭后早晚服用波生坦。

波生坦(Bosentan)是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体阻滞剂，具有对ETA 和ETB受体的亲和作用，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。能降低血管压力，阻止心脏和血管增生，减轻肺纤维化和炎症，临床用于治疗休息或轻微运动时(功能状态评分为Ⅲ或Ⅳ级)出现呼吸困难症状的肺动脉高压患者，以及用于改善运动耐力及相关症状。 那波生坦治疗效果如何呢？ 一项由美国、德国、法国等国科学家进行的随机对照研究，研究了肺动脉高压患者西地那非治疗中合并使用波生坦的安全性和有效性。本研究旨在考察在肺动脉高压（PAH）患者中，向持续使用西地那非的患者中，合并使用波生坦的安全性和有效性。 在此前瞻性、双盲、事件驱动试验中，接受稳定西地那非（≥20 mg，每日3次）≥3个月的症状性PAH患者被随机分配（1：1）到接受安慰剂或波生坦（125 mg，每日2次）。复合首要终点为到达第一次发病/死亡事件的时间，这些事件被定义为全因死亡、因PAH恶化入院或静脉注射前列腺素开始、心房间隔造口术、肺移植或PAH恶化。次要/探索性终点包括16周时6分钟步行距离和世界卫生组织（WHO）功能分级的变化、氨基末端脑钠素前体（NT-proBNP）随时间的变化以及全因死亡。 共334名PAH患者被随机分配到安慰剂组（n=175）或波生坦组（n=159）。安慰剂组51.4%的患者和波生坦组42.8%的患者发生主要终点事件（风险比0.83，97.31% CI 0.58～1.19；P=0.2508）。16周时6分钟步行距离的平均治疗间差异为+21.8 m（95% CI +5.9～37.8 m；P =0.0106）。除了NT-proBNP，未观察到任何其他终点的差异。将波生坦加入西地那非的安全性指标与已知波生坦安全性指标一致。在COMPASS-2中，在稳定西地那非的治疗中联合使用波生坦，在延迟到达第一次发病/死亡事件方面不优于西地那非单药治疗。

波生坦是由瑞士Actelion公司研发的治疗肺动脉高血压药。本品为非选择性内皮素受体拮抗剂。能逆转内皮素-1的收缩血管和促进细胞增殖，以及促血管纤维化等作用，还可通过调Chemicalbook控其他一些生长因子，影响血管壁平滑肌细胞膜的离子通道，发挥其作用。口服本品被认为是治疗肺动脉高压的一线手段，适用于治疗Ⅲ期和Ⅳ期原发性肺动脉高压或硬皮病引起的肺动脉高压。 本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。 肾功能受损病人: 肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。 老年人: 本品的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人: 肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。 治疗中止: 没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用本品的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 波生坦治疗病人中发生率低于1%的不良事件为:碱性磷酸酶增加、过敏性休克、厌食、腹水、吸引、哮喘、房室完全阻滞、血尿素增加、支气管痉挛、心跳停止、中枢神经系统阻抑、脑血管病、胸痛(非心脏)、凝血时间延长、凝血时间缩短、结膜炎、膀胱炎、脱水、皮炎、注意力失调、皮肤干燥、十二指肠溃疡、排尿困难、淤斑、湿疹、嗜酸性细胞计数增加、鼻出血、红斑、眼炎、情绪激动、气胀、胃肠炎、糖耐量受损、痛风、血尿、咯血、轻偏瘫、脑积水、高血糖、感染、失眠、肠梗阻、过敏。