波生坦为非肽类非选择性内皮素受体阻断剂，高取代嘧啶衍生物或内皮素1(ET-1)受体的竞争性阻断剂，与血管中的内皮素受体A(ETA)及脑、上皮和平滑肌细胞中的内皮素受体B(ETB)结合。对于DOCA盐性高血压大鼠，长期给予波生坦，可缓解血压升高，抑制心肌肥大、血管周围和心内膜下纤维化以及肾、冠状及肠系膜动脉肥大。对于心肌梗死后患慢性心衰大鼠，急性给予本品后可使平均动脉压显著且持久地下降，同时不出现心率增加，若与ACE抑制剂西拉普利联用，这种效果得以加强。一项类似研究显示，长期使用本品能抑制心肌重构，降低死亡率，其药效与ACE抑制剂相当;本品的治疗亦可增加心指数，Chemicalbook降低心率，减少左心室纤维化及肥大。对由主动脉-腔静脉瘘所致充血性心衰大鼠的研究表明，本品可以显著提高肾血流量。对冠脉微栓塞所致心衰狗，急性或慢性给予本品，均可降低肺动脉压，防止左心室功能不全，减少左心室重构。本品对肺动脉高压的疗效源自于其对肺的血管舒张、抗纤维化和抗炎等综合效应。对由慢性缺氧所致肺动脉高血压大鼠模型，无论预防性或治疗性给予该药，均能减少右心室肥大，阻止肺动脉重构，且显著减缓肺动脉高压的进展。致纤维化和致炎作用，在肺动脉高血压(PAH)患者的血浆和肺组织中浓度较高。ET-1在肺循环中的阻断作用可使肺血管抗性降低以及减弱慢性高血压对血管的重塑作用。 波生坦适用于治疗WHO功能分级Ⅱ级-Ⅳ级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级Ⅱ级-Ⅳ级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级Ⅱ级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 波生坦的初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。波生坦应在早、晚进食前或后服用。

波生坦由瑞士Actelion公司研发，本品为非选择性内皮素受体拮抗剂。能逆转内皮素-1的收缩血管和促进细胞增殖，以及促血管纤维化等作用，还可通过调Chemicalbook控其他一些生长因子，影响血管壁平滑肌细胞膜的离子通道，发挥其作用。口服本品被认为是治疗肺动脉高压的一线手段，适用于治疗Ⅲ期和Ⅳ期原发性肺动脉高压或硬皮病引起的肺动脉高压。 那患者使用波生坦治疗期间需要注意些什么？ 血液学变化： 用本品治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低(平均0.9 g/dL)，可能是由于血液的稀释。多数在本品治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查一次。如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 体液潴留: 严重慢性心脏衰竭的病人用本品治疗伴随住院率升高，因为在本品治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状(例如体重增加)。出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量。建议在开始本品治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。 肝功能: 波生坦伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶(AST)和丙氨酸转氨酶(ALT)增加，在某些病例中还伴随有胆红素升高。肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前水平，或者减少剂量或者停药后自动恢复。 在治疗前需检测肝脏转氨酶水平，随后最初12个月内每个月检测一次，以后4个月一次。 先前存在肝脏损伤: 在以下病人中，中度或严重肝损伤和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其当总胆红素增加超过正常值上限2倍，禁用本品。

波生坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 那波生坦治疗肺动脉高压的效果如何呢？ 32名原发性肺高压(PPH)或硬皮病引起的肺动脉高压(SSc/PAH)病人，WH0III期或IV期，随机接受双盲波生坦或者安慰剂治疗。已有的PPH或者SSc/PAH的治疗中加入研究药物(口服血管舒张剂、抗凝剂、利尿剂、心脏糖苷和/或吸氧，但在研究前3个月或研究中不得接受前列腺环素治疗)。病人服用62.5 mg波生坦或者等量的安慰剂，每日2次，共4周，然后在试验剩下时间，给予波生坦125 mg或等量的安慰剂，每日两次。 在12周进行主要评估，病人随访至28周。 本品治疗同步行距离的明显增加密切相关。主要的疗效参数为6分钟步行距离测试。在12周，波生坦组比基线平均值增加70.1±12.3 m(95%的置信区间[CL]=44.5，95.6)，安慰剂组平均值减少5.8±36.3 m(95%置信区间=-86.6，75.2)。波生坦治疗的效果，步行距离平均值增加为75.9±31.0 m(95%CL=12.5，139.2；t-检验，P=0.0205)。 从基线到12周，波生坦组与安慰剂组相比，肺动脉压力(PAP)、心脏指数(CI)、肺血管阻力(PVR)、右心房压力(RAP)和肺毛细管楔压(PCWP)有明显改善。 从基线值到12周血液动力学参数的变化，数值为平均值±SD *p＜0.05 **p＜0.001 本品治疗的9个病人(42.8%)，肺高动脉压WH0分期从III期提高到II期。在安慰剂组，1名病人(9.1%)从III期提高到II期，2名病人(18.1%)从III期恶化至IV期。在研究中，接受本品治疗的病人没有功能分期恶化。 在该研究中，另外进行了一个临床恶化前分析(终点定义为死亡、肺移植或由于临床恶化退出)。安慰剂组3名病人由于临床恶化退出(不一定是WH0分期改变)，而波生坦组则没有退出病人。 在步行试验中测量的最大呼吸困难平均分数表明，与安慰剂组相比，波生坦组有所改善。在波生坦组病人平均分数下降0.19，但在安慰剂组增加1.36。 双盲研究中所有波生坦治疗的病人和8名安慰剂治疗的病人都进入开放性扩大研究。经过一年的治疗后，先用波生坦治疗的病人保持其疗效；先用安慰剂的病人，再用波生坦后其运动能力提高。

全可利应如何购买？目前全可利已经在多个国家上市，患者可以去其上市的地区购买全可利。其中印度版的全可利是性价比最高的一款，印度西普拉药厂生产的波生坦也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500元。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买全可利。 全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 我们知道的是，全可利治疗硬皮症引起的肺动脉高压的是很不错的，但是，需要告诉大家的是，不是所有的患者都适合服用全可利的。肝功能：波生坦伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）增加，在某些病例中还伴随胆红素升高。肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前水平，或者减少剂量或者停药后自动恢复。在治疗前需检测肝脏转氨酶水平，随后初12个月内每个月检测1次，以后4个月1次。先前存在肝脏损伤：在以下病人中，中度或严重肝损伤和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其当总胆红素增加超过正常值上限2倍，禁用全可利。

全可利是用来治疗什么病症？全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 全可利就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利（波生坦）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。全可利也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。 2003年研究波生坦应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)效果。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。 目前印度已经上市了全可利，印度波生坦片价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。价格会有所变动，具体价格请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。

全可利适应症：全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 全可利分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。全可利治疗肺动脉高压的效果怎样？ 多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了全可利对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，波生坦儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受波生坦治疗的患儿中出现。 BREATHE-3研究评价了全可利对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对全可利治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。

美国食品和药物管理局（FDA）已批准全可利一款新的32mg分散片，用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿科患者，改善肺血管阻力（PVR），而这预计将改善患者的运动能力。此次批准，使全可利成为美国市场中首个获得FDA批准用于治疗儿科PAH的药物。 PAH是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。2019年全可利分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。但目前全可利还没有被纳入医保。 临床试验探讨口服波生坦治疗特发性肺动脉高压( IPAH)的临床效果。将45例特发性肺动脉高压患者随机分为治疗组23例和对照组22例；两组均采取常规治疗，治疗组在此基础上口服全可利；根据观察结果，分析,探讨两组的治疗效果。 结果显示经过14d的治疗，治疗组PaO2和6MWD分别为(81.0±3.7)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)和(331.0±81.2)m,较对照组的(57.0±3.9) mmHg和(263.0±58.9)m高；PaCO2,PAP分别为(43.0±5.9) mm Hg和(63.0±17.1) mm Hg，较对照组的(66.0±7.2) mm Hg和(78.0±16.7)mm Hg低；两组比较差异均有显著性(P<0.05)。结论，口服全可利能有效治疗特发性肺动脉高压,显著降低肺动脉压。

2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利（波生坦）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。全可利作为全球首个上市内皮素受体拮抗剂，拥有丰富的循证医学证据和使用经验，全可利列入医保了吗？ 2019年5月底，国家药品监督管理局药品审评中心发布《临床急需境外新药名单（第二批）》，其中就包括全可利，其被列为临床急需原因是：罕见病用药，儿童用剂型。但全可利并未被纳入医保目录。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。全可利（波生坦）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，全可利 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 全可利（波生坦）是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。全可利由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。波生坦可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。全可利上市了吗？价格多少？ 全可利于2001年首先在欧洲被批准上市，而后在美国、日本、加拿大等主要市场均陆续批准上市。2006年10月经我国药监局批准全可利在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。全可利在不同地区的价格不同： 全可利在美国的价格：片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），药房价：$11,123.50/单位：美元。 全可利在国内价格十分昂贵，国内波生坦规格为片剂，价格：125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒。 印度版全可利价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体价格请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。 由此可以看出印度版全可利的售价较便宜，印度版全可利并没有在中国上市，患者可以自己出国就医凭处方买药或者是寻找国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅）通过直邮的方式购买全可利，切记一定要选择正规的购药渠道，避免买到假药，危害身体健康。

全可利在国内买的到吗？全可利在国内可以买到，2006年10月经我国药监局批准全可利（波生坦）在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。2019年波生坦片获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH、与结缔组织病相关的PAH及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用全可利。 全可利伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）增加，在某些病例中还伴随胆红素升高。肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前水平，或者减少剂量或者停药后自动恢复。在治疗前需检测肝脏转氨酶水平，随后初12个月内每个月检测1次，以后4个月1次。先前存在肝脏损伤：在以下病人中，中度或严重肝损伤和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其当总胆红素增加超过正常值上限2倍，禁用全可利。

全可利是获批的首个肺动脉高压（PAH）治疗药物。2001年首次在美国上市。肺动脉高压在国际上被认定为罕见疾病，是发生率极低、社会知晓率极低、临床上的漏诊及误诊比率偏高的一类疾病。肺动脉高压分多种类型：特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、先天性心脏病相关肺动脉高压（这类肺动脉高压人群中以儿童居多）。特发性肺动脉高压是罕见病，保守估计中国此类患者人数为3-5万人。肺动脉高压患者平均每年用于药物的花费在2万～20万元，患者普遍吃不起药。 2019年波生坦片获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。对于价格昂贵的药品，如果可以选择医保报销，会给那些经济相对困难的患者减轻了负担。那么，全可利可以医保吗？全可利医保后的价格是多少？ 据了解《2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围》，总计44个品种被纳入，其中包括爱可泰隆的全可利。但全可利并未被纳入。全可利规格（1）：片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），国内的价格3996元人民币一盒。印度全可利价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。由于汇率浮动，价格也会有所变动。 医伴旅是一家海外医疗服务公司，医伴旅与印度药厂合作，可以直接联系药厂帮助患者购买正品全可利。具体价格请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。

全可利就是大家常说的波生坦。强生旗下杨森制药宣布全可利分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。全可利也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。全可利国内的价格是多少？ 全可利规格（1）：片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），国内药房价：约3996元人民币元，不同地区的售价会有所差别，具体建议患者咨询当地的药房医院。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。全可利是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。 在美国，全可利 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。全可利是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。 临床研究已证实，内皮素途径在肺动脉高压发病机制中起重要作用。双重内皮素受体拮抗剂全可利，通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。

波生坦片是瑞士Actelion Pharmaceuticals Ltd.所研制生产，2001年美国FDA批准波生坦（Tracleer）用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者。2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利（波生坦）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。 波生坦的治疗效果怎样？ 32名原发性肺高压(PPH)或硬皮病引起的肺动脉高压(SSc/PAH)病人，WHOIII期或IV期，随机接受双盲波生坦或者安慰剂治疗。已有的PPH或者SSc/PAH的治疗中加入研究药物(口服血管舒张剂、抗凝剂、利尿剂、心脏糖苷和/或吸氧，但在研究前3个月或研究中不得接受前列腺环素治疗)。病人服用62.5mg波生坦或者等量的安慰剂，每日2次，共4周，然后在试验剩下时间，给予波生坦125mg或等量的安慰剂，每日两次。在12周进行主要评估，病人随访至28周。 波生坦治疗同步行距离的明显增加密切相关。主要的疗效参数为6分钟步行距离测试。在12周，波生坦组比基线平均值增加70.1±12.3m(95%的置信区间[CL]=44.5，95.6)，安慰剂组平均值减少5.8±36.3 m(95%置信区间=-86.6，75.2)。波生坦治疗的效果，步行距离平均值增加为75.9±31.0m(95%CL=12.5，139.2;t-检验，P=0.0205)。

波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利（波生坦）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。这是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦医保能给予报销吗？ 波生坦目前还没有进入医保报销。波生坦适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH、与结缔组织病相关的PAH及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH患者。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。波生坦是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 波生坦是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

波生坦去哪买的到？波生坦在国内已经上市，患者可凭处方单在国内医院购买获取；但波生坦在国内上市的价格：125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒。 除此之外，印度也已经上市了波生坦，性价比较高可供患者选择，规格为125mg*20片，一盒售价约500元人民币，且疗效和原研药没有区别，患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系海外医疗机构通过直邮的方式购买。千万不要图便宜，而选择一些不正规的代购手中购买，代购的药品往往性价比不是很高，而且很容易买到假货。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 波生坦的使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用波生坦。

波生坦应如何使用？波生坦针对肺动脉高压（PAH）是按患者的体重进行用药的。<40kg：维持剂量为62.5 mg，口服，12小时/1次；>40kg：62.5mg，口服，12小时/1次，持续4周，然后增加至维持剂量125mg 口服 12小时/1次。停止治疗：考虑将剂量减少至62.5 mg 口服 12小时/1次，持续3-7天。 波生坦剂量调整： ALT/AST水平升高：如果伴有肝毒性临床症状（如恶心，呕吐，发热，腹痛，黄疸，异常嗜睡，疲劳）或胆红素≥2XULN，则停药; 重新引入研究尚未确定。如果确认，确认测试，如下所述减少/保持剂量。>大于12年且大于40kg：将剂量减少至62.5mg，口服，12小时/1次或中断治疗并至少监测肝脏检查2周; 如果水平恢复到治疗前的值，继续或重新引入治疗62.5mg，口服，12小时/1次; 在3天内重新评估水平； >8XULN：停止治疗; 不应考虑重新引入。 另外患者还要注意，肝脏轻度损害病人应慎用波生坦，中度和重度肝脏损害病人严禁使用波生坦。 与利托那韦共同给药：已接受利托那韦至少10天：根据推荐的起始剂量每天口服或基于耐受性每隔一天开始使用波生坦；已接受波生坦：在开始利托那韦前36小时停用波生坦; 在推荐的初始剂量每天口服或在利托那韦治疗至少10天后每隔一天恢复波生坦。 波生坦在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。肺动脉高压的治疗是要持续的。患者需要在有使用波生坦的经验的医生指导下使用。所以为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人的情况。

波生坦是肺动脉高压的药物，适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。波生坦治疗期间要注意什么？ 肝毒性：波生坦所致的肝转氨酶(如天冬氨酸转氨酶(AST)和丙氨酸转氨酶(ALT))升高呈剂量依赖性。肝酶升高通常出现在开始用药的前26周内，但也可能出现在治疗后期。通常进展缓慢，无明显症状，且可自发地或者通过降低剂量或停药后逆转。波生坦治疗的患者中偶见在转氨酶升高的同时伴有胆红素的升高。如果波生坦和胆盐输出泵抑制剂，如利福平、格列本脲和环孢霉素A联合使用时，发生肝功能损害的风险会增加，但相关数据有限。 体液潴留：外周水肿是肺动脉高压及其恶化的一种已知临床后果，同时也是本品及其它内皮素受体拮抗剂的一种已知副作用。在使用波生坦治疗的PAH临床试验中，1.7%的患者中(安慰剂校正后)有体液潴留或水肿的不良事件报道。此外，目前已有大量上市后报告指出肺动脉高压患者在开始本品治疗数周后即发生体液潴留。患者需要接受利尿、体液管理，如并发失代偿性心力衰竭还需住院治疗。 育龄期女性患者：育龄期女性患者不可应用波生坦治疗，除非采取切实可靠的避孕措施，并且用药前妊娠试验呈阴性。育龄妇女开始本品治疗前必须先排除妊娠，然后提供关于可靠避孕方法的适当建议，并应采取可靠的避孕措施。患者和处方医生都应了解因为存在潜在的药代动力学相互作用，波生坦可能会导致激素避孕药失效。

波生坦的效果怎样？试验主要是评价波生坦长期治疗儿童肺动脉高压患者的有效性及安全性。 波生坦是一种非选择性内皮素受体拮抗剂,它可短期明显改善成人或儿童肺动脉高压患者的血流动力学指标及活动耐量。试验方法：入选自2007年5月至2013年1月在上海市肺科医院肺循环科和北京阜外医院心内科住院,明确诊断为第一大类肺动脉高压的患儿39例(18岁)，按照儿童剂量给予波生坦每天两次口服治疗,进行开放性、观察性研究。随访截止至2013年6月，随访评估服药前后病情改善情况(如NT-pro BNP、WHO肺高压功能分级、超声心动图各指标、血流动力学指标)和安全性的评估(监测其对肝功能长期影响)以及其对长期预后的影响。 结果：波生坦平均治疗27.3±20.2个月后,77.2%患者WHO肺动脉高压功能分级无明显恶化(改善10例，28.6%;稳定17例,48.6%)。Log NT-pro BNP由2.89±1.09下降至2.79±0.93,但无明显差异(P=0.528)。Kaplan-Meier生存分析显示1，2，3和4年生存率分别为88.3%，73.6%，58.5%和52.6%。特发性肺动脉高压(IPAH)、左向右分流性先天性心脏病相关性PAH(CHD-PAH)与先天性心脏病术后相关性肺动脉高压(repaired CHD-PAH)三组之间生存率无明显差异(P=0.456)。仅有1例患者因肝酶指标升高明显而退出研究。结论表明，长期服用波生坦的肺动脉高压患者心功能无明显恶化，生存预后有所改善,且安全性良好。

波生坦治疗肺动脉高压效果如何呢？临床试验探讨口服波生坦治疗特发性肺动脉高压( IPAH)的临床效果。研究将45例特发性肺动脉高压患者随机分为治疗组23例和对照组22例;两组均采取常规治疗，治疗组在此基础上口服波生坦；根据观察结果，分析，探讨两组的治疗效果。 试验结果表明，经过14d治疗，治疗组PaO2和6MWD分别为(81.0±3.7)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)和(331.0±81.2)m，较对照组的(57.0±3.9) mmHg和(263.0±58.9)m高；PaCO2，PAP分别为(43.0±5.9) mm Hg和(63.0±17.1) mmHg，较对照组的(66.0±7.2) mm Hg和(78.0±16.7)mm Hg低；两组比较差异均有显著性(P<0.05)。结论显示，口服波生坦能有效治疗特发性肺动脉高压，显著降低肺动脉压。 波生坦是强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）生产的一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，波生坦是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，波生坦获批用于治疗儿童肺动脉高压（PAH），可使医生根据PAH儿科患者的体重调整波生坦的处方剂量。

波生坦是一种西药，主要是治疗肺动脉高压，肺动脉高压会出现呼吸困难、疲劳乏力，严重者还会出现晕厥和声音嘶哑的情况。而全可利波生坦片是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。而波生坦是特异性内皮素受体，波生坦与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。波生坦对肺动脉高压有多大的效果？ 2002年Rubin等人报道了BREATHE－1研究结果，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予波生坦和安慰剂治疗。研究16周时波生坦组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现波生坦组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。 临床研究对169例以波生坦作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，波生坦治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明波生坦是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。 2006年公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合征患者。与安慰剂组比较，波生坦组肺血管阻力下降472.0dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5mmHg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明波生坦是治疗艾森曼格综合征的新型有效药物。