儿童肺动脉高压(PAH)是一种儿科高危疾病,以肺小动脉病变所致的肺动脉压力和阻力异常增高为特征﹐最终可导致右心衰竭﹑猝死。57%儿童PAH为特发性或遗传性,43%为相关因素所致，其中 85%为先天性心脏病相关PAH(APAH-CHD)。儿童PAH的发病机制目前仍不明确,主要报道为血管收缩异常、炎症反应、结构重塑、细胞凋亡、原位血栓栓塞和血管活性调节失衡等机制的联合作用。波生坦是双重内皮素受体拮抗剂,目前已用于儿童PAH的治疗，那么，波生坦的禁忌症都有什么？ 波生坦的禁忌症 1，怀孕或者可能怀孕的妇女，因为波生坦片具有致胎儿畸形的副作用。 2，对波生坦或者波生坦片里面所含成分有过敏的患者，有些人使用波生坦片之后会出现皮肤瘙痒，荨麻疹，要停止使用。 3，中度或者重度肝功能损害的患者，尤其是总胆红素增加超过正常上限的两倍。 4，使用环孢素A的患者，也禁止同时使用波生坦片。 5，对低血压休克的患者禁止使用波生坦片。波生坦片主要是降低肺动脉高压，改善患者的运动能力，同时可以提高患者6分钟步行试验。 还需注意 如果您正准备使用波生坦或者正在使用波生坦，那就需得听医伴旅小编一言了，在药物治疗中，患者一定要按照医嘱进行正确用药，不要听信网络上只要更改药物剂量就可以获得双倍治疗效果的谗言，也不要认为只要减少剂量就可以降低副作用，当然在治疗的过程中，患者也一定要多注意休息，平衡膳食，增强体质，才能获得更好的治疗效果。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦是哪个国家的,波生坦是激素药吗？

基于各种危险因素的影响,新生儿出生后肺血管阻力通常不会降低,并且存在持续肺动脉高压,对新生儿的生命安全构成严重威胁。目前,高频通气、吸入一氧化氮等都是新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法,但效果并不令人满意,因此需要探索更有效的治疗方法。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂，能够使内皮素受体A和B之间产生较强的亲和力,从而显著降低肺血管阻力,增加心脏输出量,进而改善患儿气促、口唇青紫症状。那么，波生坦是哪个国家的,波生坦是激素药吗？ 波生坦是哪个国家的 波生坦(Bosentan)是一款由瑞士霍夫曼-罗氏有限公司(Hoffmann.La Roche)研制开发的内皮素受体阻断剂,该药于2001年12月5日由FDA批准首次在美国上市,2006年在我国上市。 波生坦是激素药吗 波生坦不是激素药，该药是一种双重内皮素受体拮抗剂，是临床治疗PAH的首选药物，内皮素是目前最活跃的血管收缩活性物质，主要在肺中产生和消除，是形成PAH的重要因素之一。 如果您正准备使用波生坦或者正在使用波生坦，那就需得听医伴旅小编一言了，在药物治疗中，患者一定要按照医嘱进行正确用药，不要听信网络上只要更改药物剂量就可以获得双倍治疗效果的谗言，也不要认为只要减少剂量就可以降低副作用，当然在治疗的过程中，患者也一定要多注意休息，平衡膳食，增强体质，才能获得更好的治疗效果。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦降肺动脉高压效果怎么样？

持续性肺动脉高压在活产新生儿中的发生率约为0.1% ,主要临床表现为呼吸急促、嘴唇发紫、心脏功能障碍以及重度低氧血症等,病死率较高,对新生儿的生命安全造成严重威胁。波生坦是非选择性内皮素受体拮抗剂,近年来，波生坦在先天性心脏病相关肺动脉高压患者中的短期疗效及安全性得到肯定。那么，波生坦降肺动脉高压效果怎么样？ 波生坦降肺动脉高压效果 选取收治的80例CHD介入术后合并中重度PAH患者作为研究对象，按照随机数字表法分为对照组（n=40，予以西地那非治疗)和观察组（n=40，予以波生坦治疗)，两组在基础治疗的基础上,观察不同给药后患者的心功能、6 min步行试验（6MWT)及肺功能指标的变化。 结果:治疗后，两组左室舒张末期内径(LVEDd)表达水平下降，观察组低于对照组，左室收缩末期内径(LVESd)及左室射血分数（LVEF)表达水平上升，观察组高于对照组（P<0.05 );观察组6MWT高于对照组(P<0.05 );观察组肺功能[肺活量(VC)、第1秒用力呼吸量与用力肺活量的比值（FEV1/FVC)、最大通气量(MVV)]高于对照组（P<0.05 )。 结论:对于CHD介入术后合并中重度PAH患者使用波生坦治疗，可改善心肺功能，提高心脏耐受力。 波生坦的副作用 在实验中发现的波生坦片的副作用：低血压，鼻窦炎，低血压，胸痛，晕厥，AST / ALT异常，头痛，水肿，关节痛，呼吸道感染，鼻咽炎，过敏，DRESS和过敏反应。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦片吃多久起效,一般要吃多久？

肺动脉高压(PPHN)是一种以肺动脉阻力持续增大、肺动脉血管压力持续升高、血管反应异常为特征的疾病。目前，PPHN的发生机制尚不完全明确,且治疗难度较大,临床常采用曲前列尼尔等药物治疗，但疗效欠佳,且伴有不良反应发生,因此寻找治疗PPHN 的有效方法是临床关注的重点。波生坦片在体内部分向活性产物羟基波生坦代谢，一方面具有对内皮素A受体的亲和作用,另一方面还具有对内皮素B受体的亲和作用，属于一种双重内皮素受体拮抗剂，能够促进肺及全身血管阻力的降低,在不将心率提升的情况下将心脏输出量增加。那么，波生坦片吃多久起效,一般要吃多久？ 波生坦片吃多久起效 对于吃波生坦片后多久能够起效并没有一个固定的数值，因为见效是需要根据患者的病情和体质等情况来衡量。有的患者服用2-3个月就可见明显的疗效，但是也有一些患者需要服用更长时间的才能见到效果。 波生坦片一般要吃多久 波生坦片相对而言价格还是比较昂贵的，一般来讲一盒是56片，价格大概将近四千块钱左右，具体吃多久还要结合患者的实际病情，但是很多人由于肺动脉高压是不可以根治的，都需要终身服用。 如果您正准备使用波生坦或者正在使用波生坦，那就需得听医伴旅小编一言了，在药物治疗中，患者一定要按照医嘱进行正确用药，不要听信网络上只要更改药物剂量就可以获得双倍治疗效果的谗言，也不要认为只要减少剂量就可以降低副作用，当然在治疗的过程中，患者也一定要多注意休息，平衡膳食，增强体质，才能获得更好的治疗效果。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦片有什么副作用,什么时候可以停药？

肺动脉高压(PAH)是指由多种疾病和不同发病机制所致肺动脉血管结构增生重塑或功能改变,引起肺血管阻力和动脉压力升高的临床和病理生理综合征,继而发展成右心衰竭甚至死亡。靶向药物的问世使得PAH的治疗取得极大的进展,内皮素受体拮抗剂为最具代表性的药物。目前已证实内皮素-1在PAH发病中起着重要作用,内皮素受体拮抗剂可通过干预内皮素途径治疗PAH。波生坦目前为治疗PAH的一线药物之一，可扩张肺血管，降低肺和全身血管阻力,在不增加心率的情况下增加心输出量,同时具有保护血管内皮细胞和改善心室重构的作用。那么，波生坦片的功效与作用你都知道吗？ 波生坦片的功效 波生坦片是对内皮素(ET)途径具专一针对性的非肽类口服制剂,相关药理研究证实其对ETa和ETb均有拮抗作用,是当前为数不多的可用于IPAH一线治疗的药物,用药后患者运动耐量上升、心功能分级好转和生命质量提高。 波生坦片的作用 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，是临床治疗PAH的首选药物,内皮素是目前最活跃的血管收缩活性物质，主要在肺中产生和消除,是形成PAH的重要因素之一。波生坦对内皮素A和内皮素B受体具有亲和力，并且通过作用于内皮素A和内皮素B受体抑制血管内皮素的表达，改善内皮细胞功能，促进体内微循环血流，增加冠状动脉灌注，改善心肌功能。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦片多少钱一盒,日照可以购买到吗？

肺动脉高压(PAH)是CHD最常见的并发症,以肺动脉压力、肺血管阻力进行性升高为主要特征。患者常出现劳力性呼吸困难、乏力、心绞痛等不良症状，肺动脉瓣区可听到喷射音等症状。临床通常选择在CHD介入术后给予西地那非治疗，但患者的心肌功能尚未完全恢复，为此选择合理的治疗方法具有重要意义。波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，是临床治疗PAH的首选药物，内皮素是目前最活跃的血管收缩活性物质，主要在肺中产生和消除，是形成PAH的重要因素之一。那么，波生坦片多少钱一盒,日照可以购买到吗？ 波生坦片多少钱一盒 波生坦片正常销售价格在4000元左右，在药物当中属于相对昂贵种类。其价格相对较高，选择在医院药店内购买或网上进行购买都可以，其作用疗效还是被很多人所认可的。 波生坦片日照可以购买到吗 波生坦片可以在日照当地的医院购买到了，因为该药是上市药物，且该药品目前已经进入医保，患者在购买时是可以享受一定优惠的，但该品为处方药，需凭借药方购买。但患者并没有高兴的太早，因为长期用药下来，患者的经济压力也是非常大的。由此，患者不妨了解一下国内海外医疗服务机构医伴旅，由医伴旅帮你购买的波生坦片不仅疗效与原研药不差分毫，而且在价格方面上也比原研药便宜许多，可谓是购药佳选，如有更多问题，欢迎资讯医伴旅为您解答。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦属于哪一类药物,应该怎么使用？

先天性心脏病( CHD )是一类常见的心脏先天性畸形，手术是此类疾病的首选治疗方式，但受到经济条件等限制,患者未能及时接受治疗，导致病情加重。随着病情的发展，肺血管阻力增高，易导致患者发生严重的肺动脉高压(PAH)，影响患者的日常生活。现如今临床在介入术后通常选择西地那非治疗，可降低肺动脉高压，但对患者心功能的改善效果不理想。波生坦是非选择性内皮素受体拮抗剂,近年来，波生坦在先天性心脏病相关肺动脉高压患者中的短期疗效及安全性得到肯定。那么，波生坦属于哪一类药物,应该怎么使用？ 波生坦属于哪一类药物 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，是临床治疗PAH的首选药物,内皮素是目前最活跃的血管收缩活性物质，主要在肺中产生和消除,是形成PAH的重要因素之一。波生坦对内皮素A和内皮素B受体具有亲和力，并且通过作用于内皮素A和内皮素B受体抑制血管内皮素的表达，改善内皮细胞功能，促进体内微循环血流，增加冠状动脉灌注，改善心肌功能。 波生坦应该怎么使用 1、波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。 2、2、可在进食前或后，早、晚服用本品。肾功能受损病人：肾功能受损对本品药代动力学的影响很小，不需作剂量调整。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦吃多久才能降下肺高压,一定要终身服药吗？

肺动脉高压(PPHN)主要病理特征为持续高水平的肺动脉血管阻力，血管反应性增高，平滑肌重建障碍和血管生成减少。目前PPHN的治疗方法包括支持治疗，以及使用肺复张和药物血管扩张剂等，其主要目的是降低肺血管阻力。内皮素(ET)是内皮细胞合成的血管收缩剂，ET A介导的收缩功能增加与ETB介导的舒张功能减少，可能导致 PPHN的发生。波生坦作为一种非特异性内皮素受体拮抗剂,在成人及儿童肺动脉高压的疗效均得到了证实，那么，波生坦吃多久才能降下肺高压,一定要终身服药吗？ 波生坦吃多久才能降下肺高压 肺动脉高压的患者可以吃波生坦，但具体多久能控制病情时间不一定，需根据肺动脉高压的轻重来进行决定，同时还要明确引起肺动脉高压的病因，针对病因进行治疗，如果是先天性心脏病引起的肺动脉高压，需要手术治疗，肺动脉高压可恢复正常。 波生坦一定要终身服药吗 一般病情好转就可以逐渐减药，不需要终身服用。如果您正准备使用波生坦或者正在使用波生坦，那就需得听医伴旅小编一言了，在药物治疗中，患者一定要按照医嘱进行正确用药，不要听信网络上只要更改药物剂量就可以获得双倍治疗效果的谗言，也不要认为只要减少剂量就可以降低副作用，当然在治疗的过程中，患者也一定要多注意休息，平衡膳食，增强体质，才能获得更好的治疗效果。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：波生坦片怎么样

波生坦具有对ETA和ETB受体的亲和作用，是一种双重内皮素受体拮抗剂。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 波生坦的效果怎么样？ BREATHE-5评估了波生坦对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦疗效的关键决定因素。 波生坦需要注意什么事项？ 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用波生坦；严重慢性心脏衰竭的病人用波生坦治疗伴随住院率升高，开始本品治疗前对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗；肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平＞3及≤5ULN，再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦；仅当波生坦治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦；建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦有什么作用？用法用量和禁忌是什么？

波生坦又叫全可利，适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以及患者的运动能力和减少临床恶化，可以通过药物的治疗，改善患者的活动能力和临床肺动脉高压加重的情况。波生坦为双重内皮素受体拮抗剂，可在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 波生坦有什么作用？ 波生坦可有效治疗肺动脉高压（PAH），可降低平均肺动脉压和肺血管阻力，增强心肺功能，具有临床推广应用的价值。波生坦所具有的疗效，已经得到了一系列临床实验的证实。BREATHE-3研究评价了波生坦对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对波生坦治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显著降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。 波生坦的用法用量和禁忌！ 波生坦的初始剂量为每次62.5mg，一天2次，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。波生坦应在早、晚进食前或进食后服用，也就是需要空腹服用。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。波生坦禁用于：对于本品任何组分过敏者；合并使用环孢素A者、格列本脲者；孕妇或者未采取充分避孕措施（至少采用2种可靠的避孕措施）的育龄期妇女，以上患者都是禁用波生坦的。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：雷沙吉兰有什么副作用？需要注意什么？

引言：近年来，肺动脉高压领域诊断及治疗策略不断更新，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》。本文对此指南进行解读，以期加强患者对肺动脉高压的了解，提高患者依从性。 什么是肺动脉高压？ 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。 临床上将 PH分为 5大类（表 1）：（1）动脉性 PH（pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性 PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。本文首先就第一大类动脉性PH进行介绍。 表1 肺动脉高压的临床分类 什么是PAH？ PAH是指肺动脉（主要是肺小动脉）病变所引起的肺血管阻力和肺动脉压力升高，而肺动脉楔压（PAWP）正常，其血流动力学定义为肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg 和肺血管阻力（PVR）>3 WU（1 WU=80 dyn·s·cm-5），主要包括特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性肺动脉高压（HPAH）、药物或毒物相关 PAH以及疾病相关性PAH。 PAH的流行病学 有研究显示华中地区PAH患者年龄较小，大部分患者年龄在14-45岁，年龄中位数为28.2岁，多高发于青年女性，这与美国NIH数据相似。 PAH病理学及临床特征 PAH的病理改变主要累及远端肺小动脉，其特征性表现为：肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，甚至发生向心性或偏心性改变，中膜肥厚及持续的收缩、外膜纤维化、基质重塑以及肺小血管周围炎症浸润而导致其增厚、滋养血管屈曲增生形成丛状病变。PAH的临床特征缺乏特异性，主要表现为乏力、呼吸困难、气短、胸闷、胸痛及晕厥。疾病相关的PAH还存在基础疾病的临床表现。 PAH的诊断 在诊断性检查方面，除了心电图、胸部X射线、肺功能和动脉血气分析、超声心动图、核素肺通气/灌注显像、胸部CT、肺动脉造影、心血管磁共振、血液学检查等常规检查，基因检测也十分重要。基因检测有助于PAH家族成员明确其是否携带致病突变基因。携带突变基因但尚无临床表现的PAH家族成员需要进行早期筛查并密切随访。建议筛查的PAH高危人群及相关基因见表2。 表2 建议筛查的动脉性肺动脉高压（PAH）相关基因及高危人群 PAH的治疗措施 对PAH患者关心的治疗措施，本文进行重点解读。PAH的治疗措施包括一般治疗、基础治疗、特异性治疗、靶向药物联合治疗、球囊房间隔造口术、肺移植和心肺联合移植、ICU的管理和右心室的支持治疗。 一般措施推荐意见主要为:（1）PAH患者需在专业医生指导下，在药物治疗的基础上进行运动康复训练。（2）建议育龄期女性PAH患者避孕。（3）PAH患者若要进行择期手术，建议首选局部麻醉或硬膜外麻醉，尽量避免全身麻醉。（4）推荐 PAH 患者进行流感病毒或肺炎疫苗注射以预防感染。（5）推荐给予PAH患者社会心理支持。 在基础治疗方面，建议对IPAH、HPAH 和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗；推荐对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗；不推荐 PAH 患者应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物（除非合并左心疾病，如高血压、冠心病等）；推荐PAH患者进行铁代谢检测，对铁缺乏的PAH患者进行补铁治疗（首选静脉补铁）。 在特异性治疗方面，对于 IPAH、HPAH、DPAH 患者，若急性血管反应试验阳性，推荐使用能够耐受的高剂量钙通道阻滞剂（CCBs），推荐进行密切随访，3~6 个月评价患者功能状态及血流动力学指标；若未进行急性血管反应试验或结果阴性，不建议使用CCBs治疗；内皮素受体拮抗剂（ERA）可以通过干预内皮素途径治疗PAH。其中波生坦是第一个合成的 ERA 类药物，为内皮素受体 A、B 双重拮抗剂，研究表明波生坦治疗组3年存活率高于传统治疗。安立生坦是高选择性内皮素A受体拮抗剂，研究表明安立生坦 5 mg 和 10 mg 两个剂量均能显著改善患者 6分钟不行距离，呈较明显的剂量效应关系。马昔腾坦是新一代双重 ERA，具有更好的组织穿透力和受体亲和力；PDE5 抑制剂可引起血管舒张，并且PDE5抑制剂还有抗增殖的作用。此外还有可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂、前列环素类似物和前列环素受体激动剂。指南推荐PAH 在病情早期（低危或中危）进行靶向药物联合治疗、高危PAH患者靶向药物联合治疗，方案中应包括静脉前列环素类似物。 另将近年来FDA批准用于肺动脉高压治疗的部分药物整理如下： FDA于2015年批准口服UPTRAVI用于PAH的治疗，以延缓疾病进展并降低住院风险；FDA已批准赛乐西帕（selexipag，Uptravi）静脉注射剂（IV）用于治疗WHO功能II-III级、暂时不能使用口服疗法的成年肺动脉高压（PAH）患者；2015年，FDA批准selexipag ( Uptravi)片剂用于治疗PAH ；2021年肺动脉高压治疗新药，YUTREPIA™吸入粉剂获得FDA暂定批准。 PAH预后 基因突变会影响患者预后，相较于无基因突变的患者，携带BMPR2 突变的IPAH/HPAH患者发病更早，临床表型更严重，预后更差。此外，肺功能测定和动脉血气分析与 PAH 的严重程度相关。IPAH 患者二氧化碳分压值越低，说明过度通气越严重，预后越差，而氧分压和预后无明确相关性。急性血管反应试验可筛选出对CCBs有效的患者。对 IPAH、DPAH 和 HPAH 患者应进行急性血管反应试验，阳性患者预后优于阴性患者。在缺乏靶向药物的传统治疗时代，IPAH自然预后差，中位生存期仅为2.8年。随着靶向药物的应用，IPAH预后明显改善。 本文重点介绍了PAH相关内容，更多类型PH相关内容将在同系列文章中呈现，敬请期待！ 参考文献 1.董琳,等.成人肺动脉高压疾病特征的多中心临床研究[J].中华医学志, 2012(16):1087-1090. 2.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华医学杂志,2021,101(01):11-51. 3.杨凯越. 华中地区动脉性肺动脉高压流行病学特征及分类研究[D].武汉科技大学,2018.

第一个治疗肺动脉高压的口服内皮素受体拮抗剂就是波生坦片，目前广泛应用于肺动脉高压（PAH）的治疗。波生坦原研药厂是Actelion，可以改善特发性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压患者的运动耐量、血流动力学状态和长期生存率。 波生坦的适应症！ 波生坦也叫全可利，Bosentan，Bosentas，适应症是用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以及改善患者的运动能力和减少临床恶化。 什么是肺动脉高压？ 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。早期无症状，随着病情进展表现症状包括呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血、声音嘶哑、右心衰的症状等。波生坦可以治疗肺动脉高压，长期口服给药能降低肺血管阻力、重构肺血管和逆转右心室肥大。 波生坦的用法用量和副作用！ 波生坦应在早、晚进食前或进食后服用，初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。呼吸道感染、头痛、水肿、鼻咽炎、低血压、胸痛、晕厥、低血压、鼻窦炎、关节痛、心悸、贫血、肝功能衰竭、血小板减少、皮疹、中性粒细胞减少症、白细胞减少症等等是波生坦比较常见的副作用。建议遵医嘱用药，对症治疗。 波生坦的治疗效果！ 波生坦可降低肺血管和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。EARLY 试验为一项双盲、随机对照试验，主要观察波生坦联合西地那非治疗轻度 PAH （WHO 功能分级为Ⅱ 级）患者，所有纳入的受试者首先接受西地那非单药治疗，然后在其基础上加用波生坦或安慰剂。结果表明：波生坦联合治疗组较单药治疗组的血流动力学明显改善，且能延长临床恶化时间，可改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。目前波生坦也已经在国内上市了，患者可以在医院药房购买本品，也可以通过医伴旅了解一下海外药厂直邮的波生坦，性价比更高。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：绥美凯可以用医保购买吗？疗效怎么样？

波生坦（Bosentan）是第一个研发并用于临床的内皮素受体拮抗剂，目前已经广泛用于治疗动脉性肺动脉高压(PAH)，可单独应用或与其他肺动脉高压靶向治疗药物联合应用，既往研究结果表明：波生坦（Bosentan）在改善患者运动耐量、心功能及血流动力学状态等方面有良好的疗效。那波生坦（Bosentan）可以医保吗？在国内能买到吗？ 患者可以在国内的药店或医院药房购买到波生坦（Bosentan），该药品已经被纳入医保目录，患者在购买该药品后可以医保报销。波生坦（Bosentan）在国内刚上市时的价格约2.7万元/盒，这样的价格给需要长期使用该药品治疗的普通家庭患者带来了不小的经济压力。后来几经调整后，该药品的价格也有所下调，目前再购买波生坦（Bosentan）时仅需花费4000元左右便可买到一盒。因为各个地区的医保报销标准有差异，因此波生坦（Bosentan）医保后的价格也就不太相同，患者如果想要了解该药品医保后的具体价格，可以到当地医保局或医院了解。 波生坦（Bosentan）在不同的国家或地区销售的价格会有差异，除了国内上市的波生坦，患者也可以选择海外上市的该药品。国内靠谱的海外医疗服务公司（如医伴旅）公司不仅能了解到波生坦（Bosentan）在海外的最新价格及药物资讯，还能帮助患者购买到该药品，并且药物保证正品，通过直邮的方式寄送到患者手中，这样患者不用出国就能买到波生坦（Bosentan），这种方式更加便利快捷。患者如果想要了解波生坦（Bosentan）在海外的销售价格及详细的购买方式，或是其他相关药物资讯，可随时向医伴旅客服咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦（Bosentan）的不良反应是什么？需要注意哪些

儿童肺动脉高压(PAH)是一种儿科高危疾病,以肺小动脉病变所致的肺动脉压力和阻力异常增高为特征,最终可导致右心衰竭、猝死。57%儿童PAH为特发性或遗传性,43%为相关因素所致,其中85%为先天性心脏病相关PAH( APAH-CHD)。波生坦是双重内皮素受体拮抗剂，目前己用于儿童PAH的治疗。 波生坦片在体内部分向活性产物羟基波生坦代谢，一方面具有对内皮素A 受体的亲和作用，另一方面还具有对内皮素B受体的亲和作用,属于一种双重内皮素受体拮抗剂﹐能够促进肺及全身血管阻力的降低,在不将心率提升的情况下将心脏输出量增加。在Ⅲ期、Ⅳ期动脉性肺动脉高压患者的治疗中应用。 波生坦为一种非选择性的ET受体拮抗药,可通过阻滞ET-1与肺血管平滑肌细胞上的ETA、ETB结合而阻滞ET-1的强烈缩血管作用。Mohamed WA等在早先的一项以波生坦治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)的双盲、随机、对照研究中发现,服用波生坦6小时后,患儿的OI开始改善,治疗有效率为87.5% ;FatimaN等的一项单盲研究结果显示,波生坦联合西地那非治疗PPHN,患儿服药3d后的肺动脉压下降幅度明显高于单用西地那非者。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦治疗成人肺动脉高压研究进展

肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压力及阻力进行性增高导致右心功能衰竭为特征的疾病,预后不良，最终导致患儿呼吸困难、右心衰竭、早期死亡。PAH的发病机制目前尚未完全阐明,但普遍认为可能与血管收缩、肺动脉平滑肌细胞钾通道功能失调或表达异常以及内皮细胞功能紊乱等因素有关。波生坦是对ET途径具专一针对性的非肽类口服制剂,相关药理研究证实其对ETa和ETb均有拮抗作用,是当前为数不多的可用于IPAH一线治疗的药物。 波生坦用药后患者运动耐量上升、心功能分级好转和生命质量提高。目前关于波生坦用于特发性PAH治疗的临床研究相对较多,而在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)方面则非常少见。给予34例CHD-PAH患者24周波生坦治疗,PAH、NYHA心功能分级、6MWT、经皮SpO,均有明显改善,未发现因服用波生坦而发生的明显不良反应,认为波生坦用于治疗CHD-PAH是安全有效的。杨舟等观察波生坦在儿童CHD-PAH发展为艾森曼格综合征(ES)患儿中应用的疗效,平均口服波生坦7个月后,患儿的6MWT、SpO,等指标改善，心功能保持稳定。 一项长期随访研究证实,波生坦可以使CHD-PAH患儿的mPAP和PVRI下降,并使46%的患儿心功能分级改善,44%患儿心功能分级保持不变，1年和2年生存率分别是98%和91％。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：帕金森药物雷沙吉兰VS司来吉兰，谁更胜一筹？

双重ET受体拮抗药波生坦，可有效治疗肺动脉高压，使肺血管重构、右心室扩大得以有效逆转。波生坦由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，于2001年首先在欧洲被批准上市，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。 那么，波生坦的治疗效果如何？ 国内一项研究进行了一次波生坦联合西地那非治疗肺动脉高压的Meta分析，共 3114 例患者，分为对照组和观察组，结果显示，波生坦联合西地那非（观察组）在改善肺动脉压力、提高 6 分钟步行距离、降低呼吸困难指数方面均优于其他两种药物联合组（对照组），治疗效果显著。COMPASS一1研究45例肺动脉高压患者，在波生坦的基础上应用西地那非60 min后，右心导管测量的PVR降低15％，这说明，波生坦和西地那非联合应用能增强药效，在药物代谢动力学上互不影响。 那么，波生坦在国内能买到吗？ 波生坦目前在国内已经上市了，而且纳入了医保，患者在国内的医院药房购买该药可以使用医保报销。不过长期用药的话经济负担还是比较重的，出国购药会给患者增加很多不便，也不一定能买到真药。建议患者通过医伴旅获取海外版波生坦，价格较低，性价比高，而且药厂直邮能保证药物是正品。由于不同的规格和汇率不同，波生坦的价格也不一样，患者可以咨询医伴旅客服了解波生坦的购药流程和价格问题。患者不用出国，坐在家中就可以购买到自己需要的药品，快捷有保障。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦的用法用量是怎样的？波生坦治疗期间需注意什么？

波生坦主要适用于明确的Ⅱ-Ⅳ的肺动脉高压的患者，波生坦可降低肺血管和全身血管阻力，在不增加心率的情况下增加心脏输出量，是双重内皮素受体拮抗剂。波生坦又叫全可利，原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，于2001年首先在欧洲上市。 那么，波生坦的用法用量是怎样的？ 波生坦初始剂量为每次62.5mg，一天2次，持续4周，可在进食前或后，早、晚服用本品。随后增加至维持剂量 125mg，一天2次。波生坦高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。波生坦治疗过程中进行严格监测，并且应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗。中度和重度肝脏损伤患者应禁用本品。 那么，波生坦治疗期间需注意什么？ 波生坦治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗；建议在开始波生坦治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗；如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（见再次治疗）；考虑再次使用波生坦的条件是仅当波生坦治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：雷沙吉兰能长期服用吗？雷沙吉兰需要注意什么事项？

波生坦（Bosentan）属于双重ET受体拮抗药，可减低全身血管阻力，在不改变心率的情况下提高心输出量，改善肺动脉高压患者血流动力学。国内外进行的大量研究表明：波生坦（Bosentan）可有效治疗肺动脉高压，使肺血管重构、右心室扩大得以有效逆转。那波生坦（Bosentan）吃一个月可以停药吗？注意事项有哪些？ 波生坦（Bosentan）用法用量 波生坦（Bosentan）初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的波生坦用药剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。波生坦应在早、晚进食前或进食后服用。 因个体差异，每位患者在接受波生坦治疗时其用药剂量、疗程时间都是不同的，这主要是由患者的病情阶段、对药物的耐受程度、个人体质决定的。波生坦（Bosentan）吃一个月是否可以停药也是由患者自身情况决定的，患者可以到医院做详细身体检查，根据医生的诊疗建议决定是否需要停药。 患者在用波生坦（Bosentan）治疗肺动脉高压时应严格按照医生的诊疗建议用药，不可擅自增加或减少用药剂量，因为用药剂量改变可能会对病情产生影响。患者在接受波生坦（Bosentan）治疗时按照正确的使用方法用药，相信很快就能有良好的效果。 波生坦注意事项 使用波生坦治疗可能会导致胎儿畸形，对胎儿产生危害，因此患者在接受该药品治疗期间应采取有效的避孕措施。患者在接受药物治疗时最好停止哺乳，在进行母乳喂养前应咨询专业医生。 使用波生坦治疗可能会导致体液潴留，患者在接受药物治疗时应监测体液潴留的症状；在开始波生坦（Bosentan）治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦（Bosentan）功效作用是什么？会产生不良反应吗

波生坦（Bosentan）为双重内皮素受体拮抗剂，对ETA(内皮素受体A)和ETB(内皮素受体B)均有亲和力。该药品是用于治疗肺动脉高压的一类药物，主要用于治疗明确的Ⅱ-Ⅳ的肺动脉高压的患者。那波生坦（Bosentan）功效作用是什么？会产生不良反应吗？ 波生坦（Bosentan）功效作用 波生坦（Bosentan）可降低肺血管和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。在肺动脉高压的动物模型中，波生坦（Bosentan）长期口服给药能降低肺血管阻力、重构肺血管和逆转右心室肥大。在肺纤维化动物模型中，波生坦（Bosentan）可减少胶原沉积。 EARLY 试验为一项双盲、随机对照试验，主要观察波生坦（Bosentan）联合西地那非治疗轻度 PAH (WHO 功能分级为Ⅱ 级)患者，所有纳入的受试者首先接受西地那非单药治疗，然后在其基础上加用波生坦（Bosentan）或安慰剂。结果表明：波生坦（Bosentan）联合治疗组较单药治疗组的血流动力学明显改善，且能延长临床恶化时间，可改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。 波生坦不良反应 和大多数药物一样，接受该药品治疗也会产生一些不良反应，波生坦（Bosentan）不良反应包括有：呼吸道感染、头痛、水肿、鼻咽炎、低血压、胸痛、晕厥、低血压、鼻窦炎、关节痛、心悸、贫血、肝功能衰竭、血小板减少、皮疹、中性粒细胞减少症、白细胞减少症等等。因为个体差异，每位患者在接受波生坦（Bosentan）治疗后产生副作用的时间、副作用的多少、副作用的严重程度都是不同的，这主要是由患者的病情阶段、对药物耐受程度、个人体质决定的。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：雷沙吉兰治疗帕金森产生耐药怎么办？使用时需要注意什么

波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。作为全球首个上市的口服内皮素受体拮抗剂，波生坦得到广泛使用，拥有全面丰富的循证医学证据和临床使用经验，疗效确切，安全性良好，有效改善患者运动能力和心功能分级。该药品已经在国内上市，患者可在国内药店或医院药房购买到该药品。那波生坦可以医保报销吗？价格是多少？ 波生坦医保及价格 该药品已经被纳入医保，患者在购买该药品后可以医保报销，享受一部分优惠政策。国内波生坦规格为片剂：125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒。虽然可以医保报销，但这样的价格对于需要长期使用该药品治疗的普通家庭来说仍是一个不小的负担，经济压力比较大。 除了国内上市的波生坦，患者还可以选择海外上市的该药品。患者如果亲自出国购买波生坦（Bosentan），需要考虑语言不同的问题，还有药品是否为正品的问题，长途跋涉，过程比较繁琐，耗费的时间精力是比较多。 还有另外一种省时省力的方式就是通过国内靠谱的海外医疗服务公司进行购买，波生坦（Bosentan）目前已在多个国家或地区上市，其在不同国家销售的价格、规格稍有差异，国内专业的海外医疗服务公司不仅可以帮助患者了解药物价格、规格、资讯，还能帮助患者购买到价格较低、性价比相对较高、不同规格的波生坦（Bosentan），以直邮的方式将药品邮寄到患者手中，保证药品正品，患者不用出国，坐在家中就可以购买到自己需要的药品，十分方便快捷。患者如果想要了解波生坦（Bosentan）的详细的价格、购买方式、药物资讯，可以随时向国内专业的海外医疗服务公司（如医伴旅）咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：波生坦会产生耐药吗？使用时需要注意什么