地中海贫血一线用药:地拉罗司
地中海贫血是近年来多发的血液性疾病,其治疗需通过多次反复输血,从而抑制红细胞生成素过多造成的低氧血症和无效造血。长期大量输血会导致铁离子在体内蓄积,超过铁转化蛋白的运载量,导致其在重要器官蓄积如:胸腺,垂体,心脏等,在关节处蓄积还会导致骨质疏松甚至死亡。迄今为止临床常用的驱铁剂为去铁胺,去铁酮以及地拉罗司,去铁酮不良反应发生率极高,不适用于幼儿,去铁胺治疗时间过长,需皮下或者静脉不断给药,导致儿童用药依从性较低,而地拉罗司依从性良好,每天仅需要口服一次,是被EMA 批准的大于等于六岁地中海贫血患者所导致铁过载的一线用药。
地拉罗司是一种新型三齿铁离子鳌合剂,与铁离子有高度的亲和力,血浆半衰期在12 h左右,血药的浓度相对来说较稳定,保证了去铁治疗的效果和可靠度,并且此药有较高的亲脂性,能确保口服吸入之后进入细胞的性能,将该药制成分散片,能改善患者用药依从性差的问题,使用方法容易被患者接受,对患者长期的去铁治疗有极大的促进作用。
地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用,每天1次,最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服,给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。该药常见的副作用为发火、血清肌酐增加、腹泻、蛋白尿、腹痛、恶心、呕吐等等。
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