肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,因此较难发现,安立生坦凡瑞克适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32%)病因学特征的患者。
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