




淋巴母细胞淋巴瘤和淋巴母细胞白血病都是T细胞的肿瘤,两者非常相似,都是由淋巴母细胞癌变引起的。主要区分标准是通过骨髓中白细胞的含量,大于25%就叫淋巴母细胞白血病,反之叫淋巴母细胞淋巴瘤。临床上对这两种疾病的治疗手段也大同小异,常会被看作是同一种癌症,但二者还是有一定差异的。
淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)和淋巴母细胞白血病(T-ALL)两者最明显的区别是T-ALL占全体ALL(急淋)的20%,而T-LBL占全体LBL的90%以上,此外两者的基因表达也有一定差异。
淋巴母细胞淋巴瘤的癌细胞会大量在胸腺处聚集,导致胸腺肿大,胸腺肿大的后果就是压迫气管,造成呼吸困难。这是T-LBL的一大特点。另外,T-LBL好发于青壮年人,20岁是发病高峰期。
淋巴母细胞白血病是一种进行性、造血干细胞异常的恶性疾病,其特征为可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。临床症状可表现为贫血、出血感染以及各器官异常等。
两者采用ALL方案治疗效果较好,长期生存率已达90%左右。奈拉滨就是一种有效率很高且较为常见的治疗手段。
奈拉滨(Nelarabine,也称506U79)是一种抗代谢、核苷类药物,最早由诺华公司生产研发,2005年被美国FDA批准并获得孤儿药称号,用于治疗至少两种治疗方案无效或治疗后复发的T细胞急性淋巴细胞性白血病和T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤。
奈拉滨安全与疗效
此前真实世界的最大样本队列研究之一显示,奈拉滨是治疗复发/难治性T-ALL/T-LBL成人患者的一种有效选择,其客观缓解率(ORR)为50%,完全缓解(CR)率为36%。
此外,40%接受奈拉滨挽救治疗的患者接受了Allo-SCT,2年和5年生存率(OS)分别为46%和38%,只有8%的患者出现III-IV级神经AE 。
总的来说,奈拉滨能够改善T细胞恶性肿瘤的无病生存率和存活率,有良好的耐受性和抗肿瘤活性,且安全性良好,没有较为严重的毒副作用。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2019年8月2日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=021877