吡非尼酮(Pirfenidone)是一种用于治疗特发性肺纤维化(IPF)的药物,通过下调生长因子和前胶原I和II的产生来减少肺纤维化。尽管肺纤维化患者丧失的肺功能无法恢复,但治疗可能会通过减缓疾病的进展帮助维持更多的肺功能。
肺纤维化是一种严重的肺部疾病终末期病理改变,其持续进展将会导致肺换气功能障碍,进而出现呼吸衰竭,尤其以特发性肺纤维化为最严重,确诊后的中位存活时间仅为2年-5年,5年存活率约为20%-40%。
由于特发性肺纤维化(IPF)的罕见性和需要长期随访,对特发性肺纤维化(IPF)进行充分有力的生存研究具有挑战性。因此,IPF治疗的注册试验并非旨在评估长期生存率。
预测符合ASCEND和 CAPACITY 试验患者纳入标准的人群中接受吡非尼酮与最佳支持治疗 (BSC) 的 IPF 患者的预期寿命。
吡非尼酮和BSC的Kaplan-Meier 生存数据来自随机对照临床研究、开放标签扩展研究和 Inova Fairfax 医院数据库。
吡非尼酮的平均预期寿命为 8.72年,BSC的平均预期寿命为6.24年。与BSC相比,吡非尼酮使预期寿命延长了2.47年。此外,吡非尼酮治疗可恢复因IPF导致的预期寿命损失的 25%。
该分析表明,与BSC相比,如果接受吡非尼酮治疗,该IPF患者群体的预期寿命会延长。
吡非尼酮是一种具有抗炎特性的抗纤维化药物,疗效较好。在ASCEND和CAPACITY试验预先指定分析的汇总结果发现,吡非尼酮将12个月时的全因死亡率显著降低48%,当纳入长达72周的 CAPACITY 试验的额外数据18以及 IPF 治疗的网络荟萃分析 (NMA) 时,吡非尼酮与安慰剂相比对生存的显著影响得到进一步证明。
1、避免直接暴露在阳光下,或太阳灯和其他光线下。
2、避免服用其他可能使皮肤对阳光敏感的药物。
3、避免吸烟,以免影响吡非尼酮的治疗效果。
吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量,初始剂量为200mg,每日3次,在两周的时间内通过每次增加200mg,最后将剂量用量维持在600mg,每日3次,一天的总剂量为1800mg。
空腹服用吡非尼酮时,吡非尼酮在血液中的浓度会明显升高,很可能会引起或加重副作用,因此建议在餐后服用。
温馨提示:以上用量和给药参考来源于美国FDA药品说明书,用法用量仅供参考,具体用药剂量需要以医嘱为准。
吡非尼酮的疗效可能因个体差异而有所不同,而且在用药治疗过程中可能会出现不良反应,如光敏反应、胃肠道反应等。因此,患者应遵循医生的指导用药,并定期进行医学检查,以评估治疗效果和监测潜在的副作用。
Fisher M, Nathan SD, Hill C, Marshall J, Dejonckheere F, Thuresson PO, Maher TM. Predicting Life Expectancy for Pirfenidone in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017 Mar;23(3-b Suppl):S17-S24. doi: 10.18553/jmcp.2017.23.3-b.s17. PMID: 28287347; PMCID: PMC10408422.
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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