NEXVIADYME可以在哪里买到

NEXVIADYME适用于治疗1岁及以上的迟发性Pompe病(溶酶体酸α-葡萄糖苷酶[GAA]缺才症)患者，通过静脉输注补充患者体内缺乏的酸性α-葡萄糖苷酶。

NEXVIADYME可以在哪里买到

NEXVIADYME目前在中国大陆地区已上市，患者可通过正规医疗渠道购买，但需全额自费，因为NEXVIADYME尚未纳入医保。

医院药房

医院药房是主要购药渠道。患者需携带医生开具的处方及完整病历资料购买NEXVIADYME，药房工作人员会协助核对药品批号与冷链运输记录，确保药物质量。

大型连锁药店

部分大型连锁药店也可以买到NEXVIADYME，购药前需患者需提前咨询是有有药，且需要提供医生开具的处方才能购药。

线上购药平台

部分正规线上购药平台也可以直接购买NEXVIADYME，患者需上传处方及身份证件，建议选择具有正规营业机制的药房。

收到药品后，需检查外包装是否印有“Sanofi”标识，扫描批号二维码验证真伪。若药瓶密封破损、冻干粉变色或溶解后浑浊，可能为假冒产品，应立即联系供应商退换。

NEXVIADYME有哪些用药注意事项

NEXVIADYME具有一定药毒性，患者应在医生指导下使用，以下为NEXVIADYME的用药注意事项。

输注前的过敏预防

用药前1小时需口服氯雷他定等抗组胺药预防过敏反应。既往有药物过敏史者，建议提前遵医嘱使用糖皮质激素。输注全程需配备心电监护仪与急救设备，医护人员需在旁观察。

特殊人群剂量调整

体重低于30kg的儿童需按40mg/kg剂量给药，输液时间延长至7小时。孕妇及哺乳期妇女用药需由医生评估风险，1岁以下婴儿禁用。老年患者无需调整剂量，但需监测心肺功能，输注后留院观察至少2小时。

庞贝病患者日常护理

除了遵医嘱使用NEXVIADYME以外，庞贝病患者的日常护理也十分重要。

呼吸功能维护

患者可以每日使用呼吸训练器锻炼肺活量，睡眠时抬高床头减少呼吸阻力。定期监测血氧饱和度，低于95%时需使用无创呼吸机辅助。保持室内空气流通，避免接触呼吸道感染患者。

肌肉康复训练

患者可以在医生指导下进行低强度抗阻运动，如弹力带拉伸、水中步行等。每日按摩四肢肌肉，配合热敷缓解僵硬。使用矫形器具维持关节活动度，预防肌腱挛缩。

患者应每3个月复查肌电图与肺功能，每年进行心脏超声评估。家属需学习海姆立克急救法，以应对患者出现突发吞咽困难等危险。