
阿糖苷酶α已在中国大陆获批上市,属于处方药,必须在医师指导下使用,不可自行购买。
1、大型医院:建议患者前往正规的大型医院就诊,由专科医师评估后开具处方,可直接在医院药房购买阿糖苷酶α。
2、实体药店:凭医院处方,可在正规实体药店购买。
切勿通过非正规渠道购买阿糖苷酶α,来源不明的药品存在失效和安全隐患。
每次输注前,医生会评估是否需要预先给药以降低输注相关反应风险,常用药物包括抗组胺药、解热镇痛药、糖皮质激素。
输注场所必须配备心肺复苏设备和经过培训的急救人员。
体重≥30kg:20mg/kg,每2周一次。
体重<30kg:40mg/kg,每2周一次。

图片来自公开渠道(如FDA官网、原研药厂官网等),仅供参考。
耐而赞为静脉输注给药,由医院配制和输注,患者/家属不自行操作。根据剂量和患者耐受情况,4~7小时。
如错过一次输注,应尽快补输,后续维持每2周一次的间隔。
头痛、肌痛、疲劳、瘙痒、腹泻、呕吐、恶心、呼吸困难、关节痛、红斑、头晕、感觉异常、荨麻疹。
超敏反应/过敏反应:胸痛、低血压、舌水肿、荨麻疹。
输液相关反应:呼吸困难、皮疹、发热。
如输注期间或输注后出现以下症状,需立即告知医护人员:
呼吸困难、喘息、喉头水肿,面部、眼周、口唇或舌体肿胀,皮疹、荨麻疹、皮肤潮红、血压明显下降、头晕、晕厥、胸痛、心悸,恶心、呕吐无法缓解。
参考资料: FDA说明书更新于2023年9月15日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=761194