Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)中文说明书

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)于2025年11月3日获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准，用于治疗胸苷激酶2缺乏症(TK2d)。

关于Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)

Kygevvi是一种处方药，用于治疗在12岁或以下出现症状的成人和儿童患者的胸苷激酶2缺乏症（TK2d）。

Kygevvi含有两种活性成分，多西胞苷（doxecitine）和多西胸苷（doxribtimine），它们属于嘧啶核苷类似物，有助于恢复骨骼肌中的线粒体DNA。

如何服用Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)

1、剂量方案

医生会从较低剂量开始，并根据您的耐受情况逐步增加剂量：

起始剂量：260毫克/公斤/天（130毫克多西胞苷+130毫克多西胸苷）。

中间剂量：520毫克/公斤/天（260毫克多西胞苷+260毫克多西胸苷）。

维持剂量：800毫克/公斤/天（400毫克多西胞苷+400毫克多西胸苷）。

在进入下一个剂量水平之前，需要在每个剂量水平上至少维持两周。

2、如何准备和服用Kygevvi

每天早晨使用ZX2000套装新鲜配制一天的用量。

将药物分成三等份，在一天内随餐服用。

在配制后16小时内或服完所有三次剂量后（以先到者为准），丢弃任何未使用的溶液。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的副作用

1、常见副作用

最常见的副作用（发生在5%或以上的患者中）包括腹泻、腹痛或上腹痛、呕吐、肝酶（ALT和AST）升高。

2、严重副作用

Kygevvi可能导致肝酶升高，如果出现以下症状，请立即联系您的医生：食欲不振、腹痛、尿色变深、皮肤或眼白发黄（黄疸）。

如果出现持续数日以上的严重或持续性腹泻或呕吐，请联系您的医疗服务提供者。根据严重程度，医生可能需要降低剂量、暂时停止治疗或永久停用Kygevvi。

以上并非Kygevvi的全部可能副作用，关于副作用，请咨询您的医生以获取医疗建议。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的注意事项

在开始治疗前，医生会检查您的肝功能（ALT和AST水平），请将所有健康状况以及正在服用的所有药物告知您的医生。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的禁忌症

尚未明确。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的药物相互作用

根据实验室研究，在治疗浓度下，多西胞苷和多西胸苷不与常见的药物代谢酶（CYP酶）或大多数药物转运蛋白发生相互作用。但是，您仍应将您正在服用的所有药物、维生素和补充剂告知您的医生。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)的作用机制

Kygevvi通过提供嘧啶核苷（脱氧胞苷和脱氧胸苷）来发挥作用，这些核苷酸会被整合到您骨骼肌的线粒体DNA中。在针对患有TK2缺乏症的小鼠进行的研究中，这有助于将线粒体DNA恢复至更健康的水平。

Kygevvi(Doxecitine and doxirbitmine)储存说明

未开封的小袋应在室温20°C至25°C（68°F至77°F）下储存。

允许15°C至30°C（59°F至86°F）之间的短期温度波动。

配制好的溶液可在室温下或冷藏保存。

在配制后16小时内或服完所有三次每日剂量后丢弃任何剩余溶液。