血小板计数升高可能由细胞因子驱动(反应性)机制引起,或者有不依赖生长因子(自发性)的克隆性/肿瘤性巨核细胞过度生成引起血小板增多,如骨髓增殖性肿瘤或慢性粒细胞白血病等发病机制可能与促血小板生成素和促血小板生成素受体改变和下游通路激活有关。50%原发性血小板增多症患者有JAK2V617F基因突变,3%~5%患者有MPL基因突变,15%~25%患者有CALR基因突变。1997 年氯喹咪唑酮(阿那格雷)首次在美国上市,商品名Agrylin,是FDA 批准的唯一一个针对原发性血小板增多症的药物。
那么它的效果如何呢?
氯喹咪唑酮(阿那格雷)可以在一周内使84%的病人的血小板数量减少50%,并使与血小板增多而引起的相关症状消失。有效率达80%以上,无一同类药可以替代。在治疗剂量范围内,对人体白细胞和红细胞的数量没有改变,从而杜绝同类药物所产生的最严重的副作用———白血病。
临床上对12例慢性粒细胞性白血病患者在常规治疗的基础上联合应用氯喹咪唑酮(阿那格雷)进行研究,所有的患者使用羟基脲治疗,其中一些使用α-干扰素(单独或联用羟基脲)、白消安或美法仑治疗。使用氯喹咪唑酮(阿那格雷)前血小板为(970-3600)×10^9升 (平均为2000×10^9/升 ),7例患者有出、凝血并发症。治疗后所有的患者血小板数下降至小于600×10^9/升 (中位数为343×10^9/升 ),出、凝血症状消失。氯喹咪唑酮(阿那格雷)的中位剂量为每日1.9毫克。结果表明,氯喹咪唑酮(阿那格雷)的抗血小板效果显著。
由于氯喹咪唑酮(阿那格雷)尚未在国内上市,患者可以通过亲自出国或者选择国内正规医疗服用机构的方式获取。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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