特发性肺纤维化(IPF)治疗用药-吡非尼酮
郭药师
2025-01-21 06:20:03
已帮助: 945人
特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。吡非尼酮（艾思瑞）是特发性肺纤维化的治疗用药之一，吡非尼酮（艾思瑞）是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成。
研究者回顾性分析了96例接受吡非尼酮（艾思瑞）治疗超过1个月的IPF患者临床资料。对吡非尼酮（艾思瑞）开始治疗后3-6个月患者的疗效进行评价。
疗效判定分为以下三种：病情改善（FVC增加≥5%）；病情稳定（FVC变化＜5%）；病情恶化（FVC降低≥5%或由于疾病进展无法完成肺功能检测）。患者平均年龄为71.5岁，大部分患者为男性（80%）和吸烟者（74%）。19例患者（20%）进行了外科肺活检，根据2011年ATS/ERS指南对IPF进行诊断：典型IPF为92例（96%）、可能IPF为4例（4%）。
患者基线FVC平均基线值(±SD)和DLCO分别为65.0±17.5%和54.5±19.3%。34例患者接受长期氧疗。自吡非尼酮（艾思瑞）开始治疗的观察时间为22个月，19例患者（20%）因为不良事件停药。对80例患者的疗效进行评估：改善（n=18，23%）、稳定（n=29，36%）和恶化（33例，41%）。从基线临床特征来看，病情改善/稳定患者与恶化患者之间无统计学差异。然而，病情恶化组患者的生存率明显低于改善/稳定组的。
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参考资料： FDA说明书，FDA更新于2024年04月12日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=212077
肺纤维化药品
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尼达尼布(维加特、Nintedanib)
尼达尼布是一种针对特定肺部疾病的有效治疗药物，其适应症广泛而重要。尼达尼布被批准用于治疗特发性肺纤维化，这是一种原因不明的、进行性加重的肺部瘢痕化疾病，严重影响患者呼吸功能。尼达尼布还适用于治疗具有进行性表型的慢性纤维化间质性肺病，这类疾病同样导致肺部组织逐渐硬化，影响气体交换。它还能有效缓解系统性硬化症患者的间质性肺病症状，系统性硬化症是一种全身性自身免疫病，其肺部受累常表现为间质性肺病，严重影响患者生活质量。尼达尼布的应用，为这些难治性疾病的患者带来了新的治疗希望。
吡非尼酮(Pirfenidone)
吡非尼酮主要用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其病理特征为普通型间质性肺炎，表现为肺泡间隔明显增厚伴纤维化，肺泡上皮细胞受损，胶原含量增加，肺组织瘢痕形成，导致肺结构破坏和功能丧失。
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