




吡非尼酮是肺纤维化特效药,作用机制为:首先,抑制炎症细胞因子合成和释放引起的慢性纤维化和炎症,从而抑制过氧化氢酶等酶的活性,减少活性氧的释放,调节PDGFR-PI3K-Akt信号传导;其次,抑制PARK2介导的细胞和线粒体自噬。两者共同抵抗成纤维细胞分化和增殖,缓解器官纤维化。
在2015年美国胸科协会关于吡非尼酮的大会中,众多著名专家也对吡非尼酮治疗IPF的疗效给予了充分肯定,并建议及早服用。其中加州大学旧金山分校的King教授总结了近年的PANTHER、PANTHER-NAC、INPULSIS、ASCEND等研究,指出吡非尼酮能延缓轻中度患者病情进展,建议及早服用。意大利都灵大学的Albera教授从CAPACITY及ASCEND试验中中挑选病例进行12个月延长治疗,得出:吡非尼酮能使早期及进展期的IPF患者获益。美国InovaFairfax医院的Nathan博士对CAPACITY及ASCEND试验中符合吡非尼酮治疗3~6个月后FVC下降大于10%的IPF患者进一步分析后,提出:继续给予吡非尼酮治疗能减少进一步FVC下降及死亡比例;对于吡非尼酮治疗初期疾病仍进展的患者,继续治疗仍能获益。
CIPLA(西普拉)是印度第二大药厂,资金及科研力量雄厚,尤其是在廉价抗艾滋和抗癌药物方面深受广大发展中国家患者的欢迎。印度Cipla的吡非尼酮规格为200mg*30片/盒,售价折合人民币仅需70$,非常适合患者长期使用。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2024年04月12日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=212077