




特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎,是一种严重威胁患者生命健康的疾病,目前除了肺移植之外缺少有效的治疗方法,而吡非尼酮pirfenex已经被证明能够延缓疾病进展,是患者治疗十分不错的选择。吡非尼酮pirfenex是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物,pirfenex适用于确诊或疑似特发性肺纤维化(IPF)的治疗。临床试验中,pirfenex的使用有效改善了患者的生存质量,降低疾病风险。
随机对照临床试验提示吡非尼酮pirfenex可延缓早、中期特发性肺纤维化患者肺功能指标用力呼气肺活量的下降。美国FDA已授予吡非尼酮pirfenex快速通道评审、优先评审、孤儿药及突破性治疗药物资格,并批准其用于特发性肺纤维化患者治疗。需要注意的是吡非尼酮pirfenex暂未发现可以逆转肺纤维化,故重度特发性肺纤维化患者应用pirfenex受益是比较小的,也可能没有受益。患者不要盲目用药。
吡非尼酮pirfenex的推荐用法:口服给药,建议饭后服用,pirfenex初始用量为200mg/次,每日3次,在两周的时间内,通过每次增加200mg剂量将吡非尼酮pirfenex的用量维持在600mg/次,每日共1800mg。如果患者有特殊情况,应在医生的指导下调整用药。
如果患者服用吡非尼酮pirfenex治疗期间出现明显的不良反应(即胃肠道,光敏反应,皮疹),可考虑暂时减少剂量或治疗中断吡非尼酮pirfenex以解决症状,如果尽管有这些干预措施,但症状持续存在则停止用药。漏服吡非尼酮pirfenex需在随后补服,但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量。
吡非尼酮儿童用量:吡非尼酮pirfenex对于低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿、儿童和18岁以下的青少年的使用的安全性尚未确立。因此,患者不可盲目用药进行治疗。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2024年04月12日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=212077