傲朴舒(macitentan)是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，通过选择性抑制内皮素-1(ET-1)与ETA和ETB受体的结合，阻断ET-1介导的血管收缩、纤维化、增殖和炎症反应。该药用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1类)，可延缓疾病进展、降低住院风险，并改善患者运动能力和症状。
药品称呼
通用名：马西替坦(macitentan)
商品名：傲朴舒(OPSUMIT)
适应靶点
ETA和ETB受体
适应症和适应人群
适应症：
用于治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO第1类)，包括特发性/遗传性PAH、结缔组织病相关PAH及先天性心脏病修复后分流相关PAH。
适应人群：
成人患者(18岁及以上)。儿童患者的安全性和有效性尚未确立。
规格与性状
规格：10mg*30片/盒；
性状：白色双凸薄膜衣片，两面刻有“10”字样。
主要成分
活性成分：马西替坦
辅料：乳糖一水合物、硬脂酸镁、聚维酮、羟丙甲纤维素等。
用法用量
推荐剂量
10mg口服，每日1次。
剂量调整
高于10mg/日的剂量未经验证，不推荐使用。
特殊提示
需在治疗前、治疗期间及停药后1个月内确保女性患者采取有效避孕措施。
治疗前需排除妊娠。
不良反应
常见不良反应(发生率≥3％)
贫血(13％)、鼻咽炎/咽炎(20％)、支气管炎(12％)、头痛(14％)、流感(6％)、尿路感染(9％)。
严重不良反应
胚胎-胎儿毒性、肝毒性(ALT/AST升高)、液体潴留、血红蛋白下降、精子数量减少。
注意事项
胚胎-胎儿毒性：妊娠期禁用，女性患者需持续避孕。
肝毒性：治疗前及期间监测肝功能，出现肝损伤症状(如黄疸、腹痛)需停药。
液体潴留：监测体重和下肢水肿，必要时干预。
血红蛋白下降：治疗初期常见，严重贫血患者慎用。
精子数量减少：可能影响男性生育能力。
特殊人群用药
妊娠期：禁用，可能导致胎儿畸形。
哺乳期：避免哺乳。
儿童：安全性和有效性未确立。
老年人：无需调整剂量。
肝/肾功能不全：轻至重度无需调整剂量，但需密切监测。
禁忌症
妊娠期女性。
对马西替坦或任何辅料过敏者。
药物相互作用
强CYP3A4诱导剂(如利福平)：显著降低马西替坦暴露量，避免联用。
强CYP3A4抑制剂(如酮康唑、利托那韦)：增加马西替坦暴露量，避免联用。
中效CYP3A4/CYP2C9双重抑制剂(如氟康唑、胺碘酮)：预测增加暴露量4倍，避免联用。
药物过量
头痛、恶心、呕吐。需对症支持治疗，血液透析效果有限(因高蛋白结合率)。
药代动力学
吸收：口服后约8小时达峰浓度，食物无影响。
分布：蛋白结合率＞99％，表观分布容积约50L。
代谢：主要经CYP3A4代谢，活性代谢物半衰期48小时。
排泄：50％经尿液(无原型药)、24％经粪便排出。
贮存方法
常温(20°C-25°C)保存，避免儿童接触。
作用机制
傲朴舒(Macitentan)是一种内皮素受体拮抗剂，可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。傲朴舒（M(citentan）在)肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。傲朴舒（M(citentan）的)种代谢物在ET受体上也具有药理活性，据估计其在体外的药效约为母体药物的20%。双重内皮素阻断的临床影响尚不清楚。
生产厂家
美国强生
