Kalydeco的具体剂量应根据患者年龄、体重及突变类型由医生个体化确定。请严格遵医嘱用药，不可自行调整剂量或停药。

成人及6岁以上儿科患者推荐剂量

成人及6岁以上儿科患者的推荐剂量为口服150mg，每12小时一次(每日总剂量300mg)，需与含脂肪食物同服。

1个月至6岁以下儿科患者推荐剂量

1个月至6岁以下儿科患者需使用KALYDECO口服颗粒，推荐剂量基于体重制定，具体如下：

1个月以下儿科患者不推荐使用本品；对于胎龄小于37周的1至6个月以下儿科患者，本品的使用尚未经过评估。

1个月至2个月以下、体重≥3千克的患者，每次1袋(含依伐卡托5.8mg)，每12小时一次。

2个月至4个月以下、体重≥3千克的患者，每次1袋(含依伐卡托13.4mg)，每12小时一次。

4个月至6个月以下、体重≥5千克的患者，每次1袋(含依伐卡托25mg)，每12小时一次。

6个月至6岁以下、体重5千克至<7千克的患者，每次1袋(含依伐卡托25mg)，每12小时一次。

体重7千克至<14千克的患者，每次1袋(含依伐卡托50mg)，每12小时一次。

体重≥14千克的患者，每次1袋(含依伐卡托75mg)，每12小时一次。本品需与含脂肪食物同服。

肝功能不全患者推荐剂量

1个月以下任何程度肝功能不全患者不推荐使用本品；6个月及以上肝功能不全患者的推荐剂量需与含脂肪食物同服，具体如下：

轻度肝功能不全(Child-PughA级)：6个月以下患者不推荐使用；6个月及以上患者无需调整剂量。

中度肝功能不全(Child-PughB级)：6个月以下患者不推荐使用；6个月至6岁以下患者，根据上述体重对应的推荐剂量，每次1袋(含ivacaftor25mg、50mg或75mg)口服颗粒，每日一次；6岁及以上患者，口服150mg，每日一次。

重度肝功能不全(Child-PughC级)：6个月以下患者不推荐使用；6个月及以上患者需谨慎使用，本品在重度肝功能不全患者中尚未开展研究，但预计暴露量高于中度肝功能不全患者，因此需权衡治疗风险与获益后，以降低的剂量使用。其中6个月至6岁以下患者，根据上述体重对应的推荐剂量，每次1袋(含ivacaftor25mg、50mg或75mg)口服颗粒，每日一次或更低频率；6岁及以上患者，口服150mg，每日一次或更低频率。

合用CYP3A抑制剂患者的剂量调整

6个月以下患者不推荐同时使用中度或强效CYP3A抑制剂，且应避免食用或饮用含葡萄柚的食物或饮品，本品需与含脂肪食物同服；6个月及以上患者合用CYP3A抑制剂时的剂量调整如下：

中度CYP3A抑制剂：6个月以下患者不推荐使用；6个月至6岁以下患者，根据上述体重对应的推荐剂量，每次1袋(含ivacaftor25mg、50mg或75mg)口服颗粒，每日一次；6岁及以上患者，口服150mg，每日一次。

强效CYP3A抑制剂：6个月以下患者不推荐使用；6个月至6岁以下患者，根据上述体重对应的推荐剂量，每次1袋(含ivacaftor25mg、50mg或75mg)口服颗粒，每周两次；6岁及以上患者，口服150mg，每周两次。

给药信息

本品片剂或口服颗粒均需与含脂肪食物同服，含脂肪食物示例包括鸡蛋、黄油、花生酱、芝士披萨、全脂乳制品(如全脂牛奶、奶酪、酸奶、母乳或婴儿配方食品)等。

片剂服用方法：需整片吞服，不可掰开、压碎或咀嚼。

口服颗粒服用方法：每剂口服颗粒需在摄入含脂肪食物前或后立即给药；将每袋口服颗粒的全部内容物与1茶匙(5毫升)适龄的软食或液体混合，软食或液体需处于室温或以下，示例包括果泥、蔬菜泥、酸奶、苹果酱、水、母乳、婴儿配方食品、牛奶或果汁；混合后需在1小时内完全服用。