Kalydeco(ivacaftor)的正确用法用量需要根据是成人患者还是儿童患者、肝损害患者进行分析，不同人群的服用剂量也不同。 1、成人和6岁及以上儿童患者：推荐剂量为150mg，也就是一次一片，每12小时口服一次，每日总剂量为300mg(2片)，需要与含脂肪食物同服 。 2、2个月至< 6岁儿童患者：需要服用口服颗粒，推荐剂量需要根据体重进行分析，比如1个月至< 2个月的儿童，体重在3kg或以上，需要每12小时服用1包，4个月至< 6个月的儿童，体重在5kg或以上，应每12小时1包。 3、肝损害患者：不建议6个月以下任何水平肝损害患者使用Kalydeco(ivacaftor)。 (1)轻度肝损害（Child-Pugh A级）：6个月或以上的患者无需调整剂量。 (2)中度肝损害（Child-Pugh B级）：6个月至6岁以下：服用口服颗粒1包（含25 mg、50 mg或75mg ivacaftor），每日一次，6岁及以上口服150mg，每日1次。 (3)重度肝损害（Child-Pugh C级）：6个月及以上的患者应谨慎使用降低后的剂量，6岁及以上患者的剂量是150mg，每日一次或更低频率。

Kalydeco(ivacaftor)需要与食物一起服用，需要与含有脂肪的食物一起服用。 Kalydeco(ivacaftor)主要用于治疗存在G551D突变的囊性纤维化患者，有助于CFTR基因更好地制造蛋白质，并从而改善患者的肺功能和CF导致的其他方面的问题，例如体重日益增加。Kalydeco(ivacaftor)与富含脂肪的食物一起服用，可以更好地促进药物吸收。 Kalydeco(ivacaftor)片剂或口服颗粒需要与含有脂肪的食物一起服用，比如鸡蛋、黄油、花生酱、奶酪、披萨，还有全脂牛奶乳制品，比如全脂牛奶、奶酪、酸奶、母乳或婴儿配方奶粉等。

在48周临床试验中，Kalydeco(ivacaftor)组发生副作用的频率为4%-7%，发生率超过安慰剂组的不良反应包括感染及侵染类疾病、神经系统疾病、肌肉骨骼及结缔组织疾病，呼吸系统、胸及纵隔疾病、皮肤及皮下组织类疾病等。 1、感染及侵染类疾病：鼻炎。 2、神经系统疾病：窦性头痛。 3、肌肉骨骼及结缔组织疾病：关节痛、肌肉骨骼性胸痛、肌痛。 4、呼吸系统、胸及纵隔疾病：咽部红斑、胸膜炎性疼痛、鼻窦充血、哮鸣。 5、皮肤及皮下组织类疾病：痤疮。 其他副作用主要包括转氨酶升高、超敏反应、白内障、血糖升高、肝酶升高等。以上并不是全部可能的不良反应，建议服用药物前咨询医生，了解更全面的药物信息。 出现关节痛、肌痛的患者可通过按摩、热敷、理疗等方法进行缓解，同时注意休息，避免劳累。如果出现其他副作用，建议及时医生进行针对行的处理。

Kalydeco(ivacaftor)是由Vertex制药公司生产的。 Kalydeco(ivacaftor)是由Vertex Pharmaceuticals公司研发、生产并上市的药物。2012年1月20日，获得美国食品药品管理局(FDA)批准的Kalydeco（通用名：Ivacaftor），适用于年龄≥6岁，在CFTR基因中有一种G551D突变囊性纤维化(CF)患者的治疗。 Kalydeco(ivacaftor)是囊性纤维化跨膜电导调节器（CFTR）增效剂，是第一种治疗CFTR基因特异性突变的CF患者药物。

Kalydeco治疗囊性纤维化副作用试验中常见的包括头痛（17%），上呼吸道感染（16%），鼻塞（16%），恶心（10%），皮疹（10%），鼻炎（6%），头晕（5%），关节痛（5%）和痰中的细菌（5%）。还有些患者可能会有严重的过敏反应，如皮疹或荨麻疹、胸闷或喉咙发闷或呼吸困难、头晕等。用药期间注意身体反应，若有不耐受，及时联系医生，对症治疗。Kalydeco用于成人和6岁及以上儿童患者的推荐剂量为150 mg，每12小时口服一次（每日总剂量为300 mg），与含脂肪食物同服。

Kalydeco用于成人和6岁及以上儿童患者的推荐剂量为150 mg，每12小时口服一次（每日总剂量为300 mg），与含脂肪食物同服。 1个月至 < 2个月，体重3 kg 或以上，每12小时1包Kalydeco（含5.8 mg ivacaftor）。 2个月至 < 4个月，3 kg 或以上，每12小时1包（含13.4 mg ivacaftor）。 4个月至 < 6个月，5 kg 或以上，每12小时1包（含25 mg ivacaftor）。 6个月至 < 6岁，5 kg 至 < 7 kg，每12小时1包（含25 mg ivacaftor）； 7 kg 至 < 14 kg，每12小时1包（含50 mg ivacaftor）； 14 kg 或以上，每12小时1包（含75 mg ivacaftor）。建议患者遵医嘱用药，不可随意更改剂量和用法。

不建议6个月以下任何水平肝损害患者使用Kalydeco。 对于6个月及以上肝损害患者，与含脂肪食物同服的 Kalydeco 推荐剂量如下： 轻度肝损害（Child-Pugh A级）：小于6个月：不推荐使用Kalydeco。6个月或以上的患者无需调整剂量。 中度肝损害（Child-Pugh B级）：小于6个月：不推荐使用Kalydeco。6个月至6岁以下：1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒，每日一次，基于正常剂量中针对年龄和体重推荐的剂量。6岁及以上：口服150 mg，每日1次。 重度肝损害（Child-Pugh C级）：不应用于6个月以下的患者。6个月及以上的患者应慎用。尚未在重度肝损害（Child-Pugh C级）患者中研究Kalydeco。建议患者在医生的指导下用药，不随意调整用量和用法。

Kalydeco被分类为一种囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)增效剂，适用于年龄6岁和以上在CFTR基因中有一种G551D突变囊性纤维化(CF)患者的治疗。Kalydeco是一种治疗存在G551D突变患者的药丸，需日服2次，与富含脂肪的食物一起服用，该药有助于CFTR基因功能更好地制造蛋白质，并从而改善患者的肺功能和CF导致的其他方面的问题，如体重的日益增加。用药前需注意，如患者的基因型未知，首先应使用FDA批准的CF突变试验检测G551D突变的存在。建议遵医嘱用药，对症治疗。