西罗莫司白蛋白的适应症西罗莫司白蛋白是一种mTOR抑制剂，适用于治疗成年患者患有局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞瘤。西罗莫司白蛋白是第一个也是唯一一个被批准用于成人恶性血管周围上皮样细胞瘤治疗的疗法。西罗莫司白蛋白的作用机制1、mTOR信号通路抑制：西罗莫司白蛋白是雷帕霉素激酶机制靶点（mTOR，以前称为哺乳动物雷帕霉素靶点）的抑制剂。mTOR是一种丝氨酸苏氨酸激酶，位于PI3K/AKT通路的下游，控制着细胞存活、生长和增殖等关键细胞过程，通常在几种人类癌症中失调。2、细胞增殖与凋亡调控：在细胞中，西罗莫司白蛋白与亲免素FK结合蛋白-12（FKBP-12）结合，生成免疫抑制复合物。西罗莫司白蛋白-FKBP-12复合物结合并抑制雷帕霉素复合物1（MTO rc1）的机制靶标的激活。体外和体内研究表明，西罗莫司白蛋白抑制mTOR可减少细胞增殖、血管生成和葡萄糖摄取。西罗莫司白蛋白在特定恶性肿瘤中的应用FDA批准的西罗莫司白蛋白适应症是基于AMPECT实验，一项在31例局部晚期不可切除或转移性恶性PEComa患者中进行的多中心、单臂临床试验。西罗莫司白蛋白在总体缓解率方面提供了具有临床意义的益处，一些患者的缓解时间长达数年。在2期注册AMPECT试验中，独立审查评估的总缓解率为39%，其中2名患者在长期随访后达到完全缓解。中位随访时间为36个月，范围为5.6至55.5个月以上，仍未达到中位缓解持续时间。在应答者中，92%的应答持续时间大于或等于6个月，67%的患者的反应持续时间大于或等于12个月，58%的患者的反应持续时间大于或等于2年。西罗莫司白蛋白用法用量西罗莫司白蛋白以冻干粉末的形式提供，其中含有100mg西罗莫司，配制成单剂量小瓶白蛋白结合微粒，用于静脉输注。治疗血管周围上皮样细胞肿瘤的推荐剂量为100 mg/m2，在每个21天周期的第1天和第8天静脉输注30分钟，指导患者出现不能耐受的不良反应或者疾病出现进展。用药注意事项在治疗期间，患者可能需要调整饮食习惯、保持充足的休息、适当锻炼，并尽量避免接触可能导致感染的环境或人群。同时患者需要合理饮食，均衡营养，保持足够的休息和适当的轻度活动，以支持身体对抗肿瘤和药物治疗带来的压力。相关热文推荐：西罗莫司白蛋白注射后有哪些副作用？

西罗莫司白蛋白是用于治疗恶性血管周围上皮样细胞肿瘤的药物，可用于治疗患有局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）的成年患者。西罗莫司白蛋白是一种与人白蛋白结合的mTOR抑制剂治疗效果显著，未接受过mTOR抑制剂的患者使用西罗莫司白蛋白可获得持久疗效。但是西罗莫司白蛋白在治疗过程中也会引起一些副作用，那么西罗莫司白蛋白的具体副作用有哪些？西罗莫司白蛋白最常见的副作用包括口腔炎、体重减轻、食欲下降、皮疹、感染、恶心、肌肉骨骼疼痛、疲劳、水肿、腹泻、咳嗽、呕吐和味觉障碍。 1、全身性疾病：疲劳、水肿、发热。2、皮肤及皮下组织类疾病：皮疹、脱发、瘙痒、皮肤干燥。3、指(趾)甲疾病：感染。4、代谢和营养：食欲减退、脱水。5、神经系统：味觉障碍、头痛、周围神经病变、头晕。6、呼吸系统、胸及纵隔疾病：咳嗽、肺炎、呼吸困难。7、血管疾病：高血压、出血。8、精神疾病：失眠。9、眼部疾病：视力模糊。但是截止到目前2024年3月份为止，西罗莫司白蛋白还没有在中国上市，因此在国内的药店或者医院药房里购买不到这个药物。有需求的人群可以选择海外上市的西罗莫司白蛋白，例如通过专业的海外医疗服务机构获取。据了解，西罗莫司白蛋白的售价在85000元左右。如果在使用西罗莫司白蛋白期间出现了一些不舒服的情况，应及时咨询医生，并进行处理。例如出现感染后在医生的指导下使用抗生素药物进行治疗，血压升高后及时监测血压并且使用降压药物治疗。日常生活中患者应避免剧烈运动和可能导致瘤体部位受到冲击或挤压的活动，尤其是在瘤体附近。饮食方面调整饮食结构，选择清淡易消化的食物，避免辛辣、刺激性食品，减少腌制和过夜食物的摄入。增加富含蛋白质、维生素和矿物质的食物摄入，如新鲜水果、蔬菜、豆制品、全谷类食物和坚果等，有助于身体健康和恢复。保持心情舒畅，积极面对疾病，配合心理疏导工作，减轻精神压力。治疗期间严格在医生的指导下使用西罗莫司白蛋白，定期看专科医生，如肿瘤科或外科专家，跟踪观察病情发展，以便及时对治疗方案做出调整。相关热文推荐：阿米吡啶的用法用量与制备混悬液的具体步骤？

西罗莫司白蛋白(Fyarro)的推荐剂量为 100 毫克/平方米，在每个 21 天周期的第 1 天和第 8 天进行静脉输注，与CYP3A4和/或P-gp抑制剂和诱导剂同时使用时需要调整药品剂量。关于西罗莫司白蛋白2021年11月23日，Adi Bioscience公司宣布，FDA批准其创新制剂西罗莫司白蛋白结合型纳米粒Fyarro上市，用于治疗局部晚期不可切除性或转移性恶性血管周围上皮样细胞肿瘤（PEComa）。这是FDA批准的首个用于治疗成人晚期恶性PEComa的药物，同时也是继注射用紫杉醇（白蛋白结合型）之后，白蛋白技术开发上市的第二个产品。西罗莫司白蛋白用法用量FYARRO的推荐剂量为每平方米体表面积100毫克。治疗周期为每个21天，其中在第1天和第8天进行静脉输注。每次输注的时间为30分钟。治疗可以持续进行，直到疾病进展或出现不可接受的毒性反应。西罗莫司白蛋白剂量调整1、不良反应表 1 列出了针对不良反应建议减少 FYARRO 的剂量。表1：针对不良反应的 FYARRO 建议减量。减少剂量剂量首次减少剂量75 毫克/平方米（比 100 毫克/平方米减少 25）第二次剂量减少56 毫克/平方米（比 75 毫克/平方米减少 25）第三次剂量减少*45 毫克/平方米（比 56 毫克/平方米减少 20）2、与 CYP3A4 和/或 P-gp 抑制剂和诱导剂同时使用时的剂量调整（1）与中度或弱度药物同时使用时，将 FYARRO 的用量减至 56 毫克/平方米。（2）细胞色素 P-450 3A4 (CYP3A4) 抑制剂。避免与下列药物同时使用：CYP3A4和/或P-糖蛋白（P-gp）抑制剂和诱导剂，以及葡萄柚和葡萄柚汁。肝功能受损患者的西罗莫司白蛋白用量对于轻度或中度肝病患者，建议调整 FYARRO 的剂量。密切监测肝功能受损患者，以防毒性增加。避免用于严重肝功能受损的患者。表2：轻度或中度肝病患者的 FYARRO 推荐剂量减量肝功能损伤（基于 NCI 标准）用量轻度（总胆红素≤ULN ，谷草转氨酶 >ULN酶(或)）(总)红素 >1 至 1.5 × ULN ，任何谷草转氨75 毫克/平方米中度（总胆红素 >1.5 至 3.0 × ULN ，任何 AST56 毫克/平方米西罗莫司白蛋白禁忌对西罗莫司、其他雷帕霉素衍生物或白蛋白有严重过敏史的患者禁用FYARRO。热文推荐：奈拉宾(Atriance)的作用用法,剂量调整,处理及制备给药说明？

西罗莫司白蛋白的试验 II期单臂注册试验是该疾病的首个前瞻性临床试验（NCT02494570），研究哺乳动物雷帕霉素靶点抑制剂西罗莫司白蛋白的安全性和有效性。 试验结果 34 名患者接受了西罗莫司白蛋白治疗（安全性可评估），总反应率为 39％，其中有 1 例完全反应和 11 例部分反应，52％ 的患者病情稳定，10％ 的患者病情进展。反应发生迅速（67％在第6周之前）且持续时间长。 中位随访反应持续时间为 2.5 年，12 例反应患者中有 7 例仍在接受治疗。31名患者中有25名进行了肿瘤突变分析：9名有TSC2突变的患者中有8名获得了确诊应答，而16名没有TSC2突变的患者中有2名获得了确诊应答。 西罗莫司白蛋白中位无进展生存期为10.6个月（95％ CI，5.5个月至未达到），中位总生存期为40.8个月（95％ CI，22.2个月至未达到）。 西罗莫司白蛋白安全性 大多数治疗相关不良事件为1级或2级，在长期治疗中可控。没有发生≥4级的治疗相关事件。 试验结论 西罗莫司白蛋白对恶性上皮细胞瘤患者有积极作用。其反应率、反应持久性、疾病控制率和安全性都证明西罗莫司白蛋白是治疗这种疾病的重要新选择。 西罗莫司白蛋白的价格 西罗莫司白蛋白截止到2023年10月还没有在国内大陆地区上市，目前国内的正规医院药房没有价格公布，也买不到该药。 目前通过国内专业的海外医疗服务机构了解到西罗莫司白蛋白的价格大概是85800元左右，规格是100mg，但价格受汇率等多种因素影响不固定。 患者可以前往上市地区的当地医院或药店咨询是否有西罗莫司白蛋白供应，并提供医生处方以购买。但需要去正规渠道购买，以防上当受骗。 可以将药物邮寄到家，既能保证是正品，性价比也高的方式是通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取，，具体费用和获取流程建议咨询客服人员。 西罗莫司白蛋白的用法用量 西罗莫司白蛋白的推荐剂量为100 mg/㎡，在每个21天周期的第1天和第8天静脉输注30分钟，可持续用药直至疾病进展或出现不可接受的毒性。 剂量调整的用法用量 首次剂量降低：75 mg/㎡（相对于 100 mg/m 2 降低25%）； 第二次剂量降低：56 mg/㎡（较 75 mg/m 2 降低25%）； 第三次剂量降低：45 mg/m 2（较 56 mg/㎡降低20%）。 相关热文推荐：沃塞洛托治疗镰状细胞病的试验数据 参考文献 Wagner AJ, Ravi V, Riedel RF, Ganjoo K, Van Tine BA, Chugh R, Cranmer L, Gordon EM, Hornick JL, Du H, Grigorian B, Schmid AN, Hou S, Harris K, Kwiatkowski DJ, Desai NP, Dickson MA. nab-Sirolimus for Patients With Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors. J Clin Oncol. 2021 Nov 20;39(33):3660-3670. doi: 10.1200/JCO.21.01728. Epub 2021 Oct 12. Erratum in: J Clin Oncol. 2023 Oct 27;:JCO2302173. PMID: 34637337; PMCID: PMC8601264.

西罗莫司白蛋白(Fyarro)是一种mTOR抑制剂，可以控制细胞存活、生长和增殖，并抑制肿瘤生长。在临床试验中，它被用于治疗患有局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）的成年患者，反应率和反应的持久性都得到印证。 西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的优势 1、靶向性：西罗莫司白蛋白通过与白蛋白结合，在体内通过蛋白质转运系统，特异性地富集在肿瘤组织中。这种特殊的结合方式可以增加药物在肿瘤细胞内的积累，从而提高治疗效果。 2、具有较强的抗肿瘤活性：西罗莫司白蛋白具有抗肿瘤活性，能够抑制肿瘤细胞的生长和分裂。 根据一项临床试验，西罗莫司白蛋白在治疗患有局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）的成年患者中表现出良好的反应率和反应持久性。这说明它具有较强的抗肿瘤活性。 3、抑制肿瘤生长：西罗莫司白蛋白可以控制细胞存活、生长和增殖，从而抑制肿瘤的生长。 4、减少心脏毒性：传统的阿霉素在治疗过程中可能导致心脏毒性，而西罗莫司白蛋白在肿瘤细胞中的富集性质可以减少对正常心脏组织的损害，从而降低心脏毒性的发生。 5、副作用相对较轻：西罗莫司白蛋白的副作用相对较轻，常见的副作用包括口腔炎、疲乏、皮疹、感染、恶心、水肿、腹泻、肌肉骨骼疼痛、体重下降、食欲下降等。这些副作用大多可以通过适当的治疗和管理加以控制，不会对生活质量产生严重影响。 6、反应率较高：西罗莫司白蛋白对上皮样肉瘤的反应率较高，能够有效地控制肿瘤的生长。 7、反应持久性较好：西罗莫司白蛋白对上皮样肉瘤的反应持久性较好，能够维持较长时间的治疗效果。 8、疾病控制率较高：西罗莫司白蛋白对上皮样肉瘤的疾病控制率较高，能够有效地控制肿瘤的进展。 西罗莫司白蛋白在mTOR抑制剂中有何优势 1、高效抑制mTOR：西罗莫司白蛋白与mTOR的结合亲和力较高，能够强有效地抑制mTOR的活性。 2、双重抑制机制：西罗莫司白蛋白不仅可以抑制mTOR的直接作用，还可以抑制mTOR上游激酶的活性，从而在双重抑制机制下更有效地控制细胞生长和增殖。 3、副作用较低：相较于其他mTOR抑制剂，西罗莫司白蛋白的副作用相对较低，这可能与其独特的药代动力学特性、较宽的治疗窗口以及肿瘤组织药物暴露量较高有关。 4、临床效果良好：在多项临床研究中，西罗莫司白蛋白在治疗恶性血管周围上皮样细胞瘤和其他肿瘤类型中表现出良好的反应率和反应持久性，显示出在治疗上皮样肉瘤方面的优势 西罗莫司白蛋白的制备和给药方式 一、制备 1、在无菌条件下注射20mL0.9%氯化钠注射液 (USP) 复溶各小瓶。 2、使用无菌注射器在1分钟内缓慢注射20mL0.9%氯化钠注射液 (USP)，使溶液流向小瓶内壁。 3、不要将0.9%氯化钠注射液 (USP) 直接注射到外观呈块状的冻干粉末上，以免导致起泡。 4、注射完成后将小瓶静置至少5分钟，以确保冻干粉适当润湿。 5、轻轻旋转或者缓慢倒置药瓶至少2分钟，直至粉末完全溶解。避免振摇小瓶，以防产生泡沫。 6、如果出现起泡或结块，将混悬液静置至少15分钟，直至泡沫消退。如果1小时后出现起泡或结块，则不可使用复溶混悬液。 7、将所需体积的西罗莫司白蛋白转移至空的无菌PVC或聚烯烃输液袋中即可给药。 二、给药 1、给药前需要检查输液袋中复溶的西罗莫司白蛋白混悬液，如果观察到不溶性微粒、蛋白质链或变色，则丢弃复溶混悬液。 2、复溶的西罗莫司白蛋白混悬液应在30分钟内静脉给药。 3、推荐剂量为100mg/m²，在每个21天周期的第1天和第8天静脉输注，输注时间为30分钟。 总结 西罗莫司白蛋白(Fyarro)的优势使其成为一种有前途的抗肿瘤药物，需要注意的是，治疗效果和优势可能因个体差异和病情而有所不同。具体的治疗方案和选择，建议咨询专业的医生以获取准确的诊断和治疗指导。 相关热文推荐：阿特珠单抗(Tecentriq)一、二线用药适应症和效果?

西罗莫司白蛋白试验数据 试验目的：恶性血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）是一种罕见的侵袭性肉瘤，目前还没有获得批准的治疗方法。该II期单臂注册试验是该疾病的首个前瞻性临床试验，研究哺乳动物雷帕霉素靶点抑制剂西罗莫司白蛋白（AMPECT，NCT02494570）的安全性和有效性。 患者和方法 恶性PEComa患者接受西罗莫司白蛋白100毫克/平方米静脉注射治疗，每周一次，每次2周，3周为一个周期。主要终点是由独立放射学审查评估的客观反应率。主要次要终点包括反应持续时间、无进展生存期和安全性。关键的探索性终点是肿瘤生物标志物分析。 试验结果 34 名患者接受了西罗莫司白蛋白治疗（安全性可评估），31 名患者接受了疗效评估。总反应率为 39%（31 例中有 12 例；95% CI，22 至 58），其中有 1 例完全反应和 11 例部分反应，52% 的患者（31 例中有 16 例）病情稳定，10% 的患者（31 例中有 3 例）病情进展。反应发生迅速（67%在第6周之前）且持续时间长。 中位随访反应持续时间为 2.5 年，12 例反应患者中有 7 例仍在接受治疗（5.6-47.2 个月）。31名患者中有25名进行了肿瘤突变分析：9名有TSC2突变的患者中有8名（89%）获得了确诊应答，而16名没有TSC2突变的患者中有2名（13%）获得了确诊应答（P < .001）。中位无进展生存期为10.6个月（95% CI，5.5个月至未达到），中位总生存期为40.8个月（95% CI，22.2个月至未达到）。 试验结论 西罗莫司白蛋白对恶性上皮细胞瘤患者有积极作用。其反应率、反应持久性、疾病控制率和安全性都证明西罗莫司白蛋白是治疗这种疾病的重要新选择。 西罗莫司白蛋白的副作用 西罗莫司白蛋白的副作用常见的包括口腔炎、疲乏、皮疹、感染、恶心、水肿、腹泻、肌肉骨骼疼痛、体重下降、食欲下降、咳嗽、呕吐、味觉障碍等，患者体质和病情不同，用药后的副作用表现也是不一样的。 西罗莫司白蛋白的用法用量 西罗莫司白蛋白适用于治疗局部晚期不可切除或转移性恶性血管周上皮样细胞肿瘤 (PEComa) 成人患者，推荐剂量为100 mg/m 2，在每个21天周期的第1天和第8天静脉输注30分钟内高，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。建议患者遵医嘱用药，不可随意更改剂量和用法，以免影响原有治疗。 相关热文推荐：艾加莫德(Vyvgart Hytrulo)治疗重症肌无力的效果怎么样 参考文献 Wagner AJ, Ravi V, Riedel RF, Ganjoo K, Van Tine BA, Chugh R, Cranmer L, Gordon EM, Hornick JL, Du H, Grigorian B, Schmid AN, Hou S, Harris K, Kwiatkowski DJ, Desai NP, Dickson MA. nab-Sirolimus for Patients With Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors. J Clin Oncol. 2021 Nov 20;39(33):3660-3670. doi: 10.1200/JCO.21.01728. Epub 2021 Oct 12. PMID: 34637337; PMCID: PMC8601264.

西罗莫司白蛋白(FYARRO)的注意事项主要有口腔炎、骨髓抑制、感染、低钾血症、高血糖、 间质性肺病/非感染性肺炎、出血、超敏反应、胚胎毒性、男性不育、免疫接种与活疫苗相关风险、人血白蛋白传播传染病的风险。 西罗莫司白蛋白 2021年3月27日，药品审评中心（CDE）公布受理石药集团抗肿瘤药注射用西罗莫司（白蛋白结合型）的临床试验申请(IND)，这是在中国提交的首个注射液西罗莫司（白蛋白结合型）临床试验申请。国际上，白蛋白结合型肿瘤药的开发先驱者是Neil Desai博士，白蛋白结合型紫杉醇即是出自Neil Desai博士之手。 以下为西罗莫司白蛋白的注意事项： 口腔炎 79%经过西罗莫司白蛋白患者接受了口腔炎治疗，包括口腔溃疡和口腔粘膜炎。口腔炎多发生在首次报告后的 8 周内。 处理措施：根据不良反应的严重程度，暂停治疗、减量恢复治疗或永久停用 FYARRO。 骨髓抑制 FYARRO可导致骨髓抑制，包括贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。68%的患者出现贫血；6%为 3 级贫血。35%的患者出现血小板减少和中性粒细胞减少。 处理措施：在治疗的第一年，在基线时和每 2 个月进行一次血细胞计数，然后每 3 个月进行一次血细胞计数 此后，或在有临床指征时更频繁地服用。根据不良反应的严重程度，暂停、减量恢复或永久停用FYARRO。 感染 FYARRO 可导致感染。59%的患者发生了尿路感染（UTI）、上呼吸道感染和鼻窦炎等感染。 处理措施：监测患者的感染情况，包括机会性感染。根据不良反应的严重程度，如果出现上述反应，应暂停、减量恢复或永久停用 FYARRO。 低钾血症 FYARRO 可导致低钾血症。44% 的患者出现低钾血症，其中 12% 出现 3 级事件。 处理措施：开始服用 FYARRO 前应监测血钾水平，并实施钾治疗。根据医嘱补充营养。根据不良反应的严重程度，暂停服用、继续减少剂量，或永久停用 FYARRO。 高血糖 FYARRO 可导致高血糖。12%的患者在接受 FYARRO 治疗后出现高血糖。均为3级事件。 处理措施：开始服用 FYARRO 前，监测空腹血清葡萄糖。在治疗期间，非糖尿病患者每 3 个月 监测一次血清葡萄糖，或在临床需要时进行监测。更频繁地监测糖尿病患者的血清葡萄糖。根据不良反应的严重程度，暂停、减量恢复或永久停用FYARRO。 间质性肺病/非感染性肺炎 FYARRO 可导致间质性肺病（ILD）/非感染性肺炎。 处理措施：根据不良反应的严重程度，暂停、减量恢复或永久停用 FYARRO。 出血 FYARRO 可导致严重出血，有时甚至是致命的出血。 处理措施：在接受 FYARRO 治疗的患者中，3 级和 5 级事件各占 2.9% 。监测患者的出血 体征和症状。根据不良反应的严重程度，暂停、减量恢复或永久停药。 超敏反应 FYARRO可引起过敏反应。服用西罗莫司口服制剂曾出现过敏反应，包括过敏性休克、血管性水肿、剥脱性皮炎和超敏 性血管炎。服用人血白蛋白会出现过敏反应，包括过敏性休克。 处理措施：在每次输液过程中和之后，密切观察患者是否出现输液反应的症状和体征。在有心肺复苏药物和设备的情况下输注 FYARRO 。首次输注后至少监测患者 2 小时，之后每次输注时 根据临床需要进行监测。 胚胎毒性 孕妇服用 FYARRO 可对胎儿造成伤害。在动物 实验中，雷帕霉素酶（mTOR）机理靶点抑制剂在妊娠期给药会导致胚胎-胎儿中毒。母体暴露量等于或低于推荐最低起始剂量下的人体暴露量。 处理措施：告知孕妇胎儿可能面临的风险。 建议有生育能力的女性避免怀孕，并采用有效的避孕措施。使用 FYARRO 期间及最后一次用药后的 12 周内采取避孕措施。 男性不育 接受 FYARRO 治疗的患者可能会出现无精子症或少精子症。FYARRO 是一种抗增殖药物，会影响快速分裂的细胞，如生殖细胞。 免疫接种与活疫苗相关风险 在 FYARRO 治疗期间进行免疫接种可能无效。如果可能，在开始 FYARRO 治疗前根据免疫接种指南更新免疫接种。使用活疫苗进行免疫接种不建议在治疗期间接种活疫苗，并避免在服用 FYARRO 期间与接种过活疫苗的人密切接触。 接种活疫苗与开始服用 FYARRO 之间的间隔时间应为根据免疫抑制疗法患者的现行疫苗接种指南。 人血白蛋白传播传染病的风险 FYARRO 含有人体血液的衍生物——人体白蛋白。人血白蛋白只含有通过有效的捐献者筛查和产品，降低病毒性疾病的传播风险生产过程。克雅氏病（CJD）的理论传播风险也被认为极低。白蛋白从未传播过病毒性疾病或克雅氏症。 总结 以上为西罗莫司白蛋白(FYARRO)的注意事项，患者在日常生活中理应注意，并且严格按照医嘱进行用药，才能保证药物治疗效果。 相关热文推荐：西罗莫司白蛋白使用方法(步骤)？ https://www.1blv.com/newsDetail/121137.html

西罗莫司白蛋白(FYARRO)的推荐剂量为 100 毫克/平方米，在每个 21 天周期的第 1 天和第 8 天进行静脉输注，每次 30 分钟，直至疾病进展或出现不可接受的毒性反应。 关于西罗莫司白蛋白 Fyarro（ABI-009）是西罗莫司白蛋白结合型纳米颗粒注射用混悬液，它与Abraxane（白蛋白紫杉醇）出自同一白蛋白制剂技术平台 (nab®technology)，西罗莫司则是一种mTOR抑制剂。值得一提的是，Fyarro是第一个也是唯一一个被批准用于成人治疗晚期恶性上皮样细胞瘤(PEComa)的疗法。 西罗莫司白蛋白准备工作 FYARRO 是一种危险药物。请遵守适用的特殊处理和处置程序。 FYARRO 为无菌冻干粉，使用前需进行复溶。复溶前请阅读整个配制说明。 1、在无菌操作下，向每个小瓶中注入 20 毫升 0.9% 氯化钠注射液（美国药典），重新配制。 2、使用无菌注射器将 20 毫升 0.9% 氯化钠注射液（USP）缓慢注入气囊内壁，至少持续 1 分钟。 3、切勿将 0.9% 氯化钠注射液（USP）直接注射到外观呈饼状的冻干粉上，否则会导致起泡。 4、注射完成后，让小瓶静置至少5分钟，以确保冻干粉适当润湿。 5、轻轻旋转和/或缓慢倒转小瓶至少 2 分钟，直至所有粉末完全溶解。避免摇晃小瓶，以防产生泡沫。 6、如果出现起泡或结块现象，让悬浮液静置至少 15 分钟，直到泡沫消退。如果一小时后出现起泡或结块，请勿使用重组悬浮液。每毫升复配制剂含有5毫克西罗莫司。重组悬浮液应呈乳白色，均匀无明显颗粒。如果可见微粒或沉淀，应再次轻轻倒置小瓶，以 确保悬浮液呈乳白色。使用前完全重悬。如果发现沉淀，请丢弃重悬液。丢弃未使用的部分。 7、将计算剂量所需的 FYARRO 容量液移入空的无菌 PVC 或聚烯烃输液袋中，无需进一步稀释即 可给药。使用含有硅油作为润滑剂的医疗器械（如注射器和静脉注射袋）来重新配置和施用 FYARRO 可 能会导致形成蛋白胨样物质。 用药前目测输液袋中重新配制的 FYARRO 混悬液。如果发现颗粒状物质、蛋白丝或变色，则丢弃重组悬浮液。 西罗莫司白蛋白行政管理 在 30 分钟内静脉注射重组的 FYARRO 悬浮液。 西罗莫司白蛋白稳定性 未开封的小瓶 FYARRO 在原包装中储存至 2至 8°C （36° F 至 46° F）之间时，在包装上标明的日 期前都是稳定的。冷冻或解冻都不会对产品的稳定性产生不利影响。 1、重组悬浮液在小瓶中的稳定性 小瓶中的冲调后 FYARRO 应立即使用，但可在 2°C 至 8°C （36° F 至 46° F）的温度下冷藏最多 6 小 时，并在原包装盒中避光保存。未使用的部分应丢弃。 2、重组悬浮液在输液袋中的稳定性 按建议装入输液袋中的输液用混悬液应立即使用，但可在 2°C 至 8°C （36° F 至 46° F）的温度下 冷藏并避光保存最多 9 小时。 复方 FYARRO 在小瓶中和输液袋中的冷藏储存时间合计最长为 15 小时。之后可将输液袋储存在常温下在温度（约 25°C）和光照条件下放置最多 4 小时。丢弃未使用的部分。 相关热文推荐：kaftrio用法用量？ https://www.1blv.com/newsDetail/121132.html

西罗莫司白蛋白结合的正确使用方法为静脉给药，推荐剂量为100mg/m2，每21天为一个周期，在每个周期的第1天和第8天通过静脉输注30分钟。据了解，西罗莫司白蛋白的价格约为85800元左右。 西罗莫司白蛋白的正确使用方法 1、制备：每个瓶子用20 ml0.9%的氯化钠注射剂（USP）在消毒条件下重新溶解。20 mL0.9%的氯化钠针剂（USP）用消毒注射器在1分钟内缓慢注入，并使该溶液流至小瓶内壁。在注射完毕后，要把小瓶放置5分钟以上，以保证冻干粉末的充分湿润。轻轻地旋转或将瓶子倒转，最少2分钟，直到药粉全部溶解。每毫升复溶制剂将含有 5 mg 西罗莫司。将计算剂量所需体积的 FYARRO 转移至空的无菌 PVC 或聚烯烃输液袋中，无需进一步稀释即可给药。给药前目视检查输液袋中复溶的 FYARRO 混悬液。若发现不可溶解的颗粒、蛋白质链或颜色改变，应避免使用。 2、给药：复溶的 FYARRO 混悬液在30min内静脉给药。FYARRO 的建议剂量为100mg/m2，直到疾病出现进展或者患者不可耐受的副作用。 剂型和规格  注射用混悬液：白色至黄色、无菌冻干粉末，含100mg西罗莫司，配制为白蛋白结合颗粒，装于单剂量小瓶中复溶。 给药注意事项 1、由于会引起泡沫，所以不能将0.9%氯化钠（USP）注射至具有块状外观的冻干粉剂中。不要摇动瓶子，以免出现泡沫。 2、若发现有气泡或结块，则将悬浮液放置15分钟以上，直到气泡消失。若在一小时内产生泡沫或结块，则不能再用复溶型混悬剂。 3、复溶后的混悬液应该是乳白色的，并且没有明显的杂质。如果发现有颗粒或颗粒，要把瓶子再轻轻地翻过来，以确定在使用之前要将瓶子完全悬挂起来。若有沉淀物，则将复溶悬浮液丢弃。丢弃所有没有用过的部件。 药物价格及购买途径 西罗莫司白蛋白(Fyarro)尚未在中国上市，据了解，西罗莫司白蛋白100mg的参考价约为85800元。虽然西罗莫司白蛋白尚未在中国上市，但在美国已经获得了上市许可，患者可通过以下途径购买： 1、自行购买：患者的家人朋友可自行去国外购买此药，但是路途遥远、花费较大，应慎重选择。 2、通过正规的海外医疗服务机构获取药物：如医伴旅，此方法方便快捷、性价比高，通过邮寄，患者在家中就能收到药物，并且药品质量有所保证。有需要的患者可咨询医伴旅客服了解药物详细价格以及购药流程。

西罗莫司白蛋白(Fyarro)治疗上皮样肉瘤的效果比较好，西罗莫司白蛋白是一种mTOR抑制剂，可以控制细胞存活、生长和增殖，并抑制肿瘤生长。在临床试验中，西罗莫司白蛋白用于治疗患有局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）的成年患者。 西罗莫司白蛋白(Fyarro)的功效与作用 西罗莫司白蛋白的主要成分为西罗莫司，西罗莫司是一种从大环内酯类抗生素中分离出来的相对较新的免疫抑制剂。它可能在预防排斥反应和治疗难治性排斥反应中发挥有益作用。它还具有抗真菌、抗肿瘤和抗平滑肌增生的作用。 西罗莫司显示了对几种鼠肿瘤的活性，例如B1643黑素瘤、结肠26肿瘤、EM室管膜母细胞瘤以及乳腺和结肠38实体瘤。西罗莫司是抗原诱导的T细胞、B细胞增殖和抗体产生的有效抑制剂。西罗莫司在器官移植动物模型中的有效免疫抑制活性的证明导致了临床试验，并随后被监管机构批准用于预防肾移植排斥。对西罗莫司作为器官移植免疫抑制疗法的兴趣源于其独特的作用机制、独特的副作用以及与其他免疫抑制剂协同作用的能力。 西罗莫司抗真菌、抗增殖和免疫抑制活性的分子机制是相同的。西罗莫司与细胞内蛋白FKBP12形成免疫抑制复合物。这种复合物阻断细胞周期特异性激酶TOR的激活，TOR失活后的下游事件导致细胞周期进程在G1和S期交界处受阻。 西罗莫司白蛋白(Fyarro)对于上皮样肉瘤的效果 在AMPECT(NCT02494570)中评估了西罗莫司白蛋白的疗效，AMPECT是一项在31例局部晚期不可切除或转移性恶性PEComa患者中开展的多中心、单组临床试验。要求患者在基线时有可测量的疾病，中心通过病理学确诊为恶性PEComa，美国东部肿瘤协作组 (ECOG) 体能状态 (PS) 为0或1。排除了患有淋巴管平滑肌瘤病且既往接受过雷帕霉素机制靶标 (mTOR) 抑制剂治疗的患者。 患者在21天周期的第1天和第8天接受 100 mg/m2 剂量的西罗莫司白蛋白，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。31例患者组成的疗效人群具有以下人口统计学特征：中位年龄60岁（范围34-78岁）、女性 (81%)、白人 (74%)、黑人 (10%) 和 ECOG PS 为0(81%)。5例 (16%) 患者为局部晚期疾病，26例 (84%) 为转移性疾病。94%的患者既往接受过手术，19%既往接受过放射治疗，13%既往接受过全身治疗。主要疗效结局指标为盲态独立中心审查 (BICR) 根据RECIST v.1.1评估的总缓解率 (ORR) 和缓解持续时间 (DOR)。 研究结果为，西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的总缓解率为39%，1名患者完全缓解，11名患者部分缓解，52%的患者病情稳定，10%的患者疾病进展。反应迅速且持久，中位随访2.5年后未达到中位反应持续时间，12名反应者中有7人正在接受治疗。 西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的副作用 然而，也需要注意，西罗莫司白蛋白的副作用常见的包括口腔炎、疲乏、皮疹、感染、恶心、水肿、腹泻、肌肉骨骼疼痛、体重下降、食欲下降、咳嗽、呕吐、味觉障碍等。

西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的不良反应 西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的不良反应包括： 1.口腔炎，包括口腔溃疡和口腔粘膜炎，发生在79%接受西罗莫司白蛋白治疗的患者中，包括18%的3级患者。 2.西罗莫司白蛋白可引起骨髓抑制，包括贫血，血小板减少症和中性粒细胞减少症。68% 的患者发生贫血;6%为3年级。血小板减少症和中性粒细胞减少症各见于35%的患者。 3.西罗莫司白蛋白可引起感染。59% 的患者会出现尿路感染 （UTI）、上呼吸道感染和鼻窦炎等感染。3% 的患者发生 12 级感染，包括 UTI、肺炎、皮肤和腹部感染各一例。 4.西罗莫司白蛋白可引起低钾血症。低钾血症见于 44% 的患者，包括 12% 的 3 级事件。 5.西罗莫司白蛋白可引起高血糖症。接受西罗莫司白蛋白治疗的患者中有12%发生高血糖，均为3级事件。 6.接受西罗莫司白蛋白治疗的患者中有18%发生ILD /非感染性肺炎，其中均为1级或2级。 7.可引起严重，有时甚至是致命的出血。24%的西罗莫司白蛋白治疗患者发生出血，其中3级和5级事件发生在2.9%的患者中。 8.西罗莫司白蛋白可引起超敏反应，包括过敏性，血管性水肿，剥脱性皮炎和超敏反应性血管炎。 西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的禁忌 西罗莫司白蛋白禁用于对西罗莫司，其他雷帕霉素衍生物或白蛋白有严重超敏反应史的患者；在给予孕妇时可引起胎儿伤害，建议有生殖潜力的患者在西罗莫司白蛋白治疗期间和最后一次给药后12周内使用有效的避孕措施；由于西罗莫司白蛋白母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，建议女性在西罗莫司白蛋白治疗期间和最后一次给药后2周内不要母乳喂养。 以上是西罗莫司白蛋白不良反应的部分内容，更多详情可以阅读药物说明书。 相关热文推荐：西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的效果怎么样

西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的效果 恶性血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）是一种罕见的侵袭性肉瘤，一项II期单臂注册试验是该疾病的第一项前瞻性临床试验，旨在研究雷帕霉素抑制剂西罗莫司白蛋白（AMPECT，NCT02494570）的靶点的安全性和有效性。 恶性PEComa患者接受西罗莫司白蛋白100mg/m2静脉注射治疗，每周1次，共2周，周期3周。 试验结果显示：34名患者接受了治疗（可评估安全性），31名患者可评估疗效。总有效率为39%，有一个完全和11个部分有效率，52%（16/31）的患者病情稳定，10%（3/31）的患者疾病进展。反应迅速（到第6周为67%）且持久。 中位随访2.5年后未达到中位反应持续时间，12名反应者中有7人正在接受治疗（范围5.6-47.2+个月）。31名患者中有25名进行了肿瘤突变分析：9名TSC2突变患者中有8名（89%）获得了确认的应答，而16名未发生TSC2突变的患者中有2名（13%）获得了应答。中位无进展生存期为10.6个月，中位总生存期为40.8个月。 结论：西罗莫司白蛋白对恶性PEComa有一定的治疗作用。西罗莫司白蛋白的反应率、反应的持久性、疾病控制率和安全性支持是该疾病的一个重要的新治疗选择。 西罗莫司白蛋白的副作用 西罗莫司白蛋白治疗上皮样肉瘤的副作用常见的包括口腔炎、疲乏、皮疹、感染、恶心、水肿、腹泻、肌肉骨骼疼痛、体重下降、食欲下降、咳嗽、呕吐、味觉障碍，患者体质和病情不同，用药后的副作用表现也是不一样的。 西罗莫司白蛋白的作用功效 西罗莫司白蛋白是一种mTOR抑制剂，适用于治疗患有局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞瘤(PEComa)的成年患者。在临床前动物模型中，西罗莫司白蛋白显著抑制肿瘤的生长和延长生存率，同时肿瘤内蓄积量也显著提高。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。 相关热文推荐：维奈克拉片治疗白血病的效果怎么样 参考文献 Wagner AJ, Ravi V, Riedel RF, Ganjoo K, Van Tine BA, Chugh R, Cranmer L, Gordon EM, Hornick JL, Du H, Grigorian B, Schmid AN, Hou S, Harris K, Kwiatkowski DJ, Desai NP, Dickson MA. nab-Sirolimus for Patients With Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors. J Clin Oncol. 2021 Nov 20;39(33):3660-3670. doi: 10.1200/JCO.21.01728. Epub 2021 Oct 12. PMID: 34637337; PMCID: PMC8601264.

西罗莫司白蛋白(Fyarro) 西罗莫司白蛋白(Fyarro)可控制细胞存活、生长和增殖，抑制和肿瘤生长抑制。2021年11月22日，FDA批准西罗莫司蛋白结合颗粒用于注射用混悬液(白蛋白结合)(商品名Fyarro)，用于患有局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞肿瘤的成年患者。 西罗莫司白蛋白(Fyarro)治疗上皮样肉瘤的疗效 AMPECT是一项在31例局部晚期不可切除或转移性恶性 PEComa 患者中开展的多中心、单组临床试验，对31例局部晚期不可切除或转移性恶性血管周上皮样细胞肿瘤患者进行了疗效评估。 在每个21天周期的第1天和第8天，患者接受100 mg/m2的西罗莫司蛋白结合颗粒，直到疾病进展或不可接受的毒性。 主要疗效结果指标为总体缓解率和缓解持续时间，采用RECIST v.1.1进行盲法独立中心审查评估。总体缓解率为39%，包括2例完全缓解的患者。未达到缓解持续时间的中位数。在应答者中，67%的应答持续时间超过12个月，58%的应答持续时间超过24个月，92%的应答持续时间超过6个月。 超过30%的患者报告的最常见不良反应为口腔炎、疲劳、皮疹、感染、恶心、水肿、腹泻、肌肉骨骼疼痛、体重下降、食欲下降、咳嗽、呕吐和味觉障碍。超过6%的患者报告的最常见的3-4级实验室异常是淋巴细胞减少、葡萄糖增加、钾减少、磷酸盐减少、血红蛋白减少和脂肪酶增加。 西罗莫司白蛋白(Fyarro)用药注意事项 1、口腔炎：包括口腔溃疡和口腔粘膜炎，需要根据不良反应的严重程度，暂停给药、以降低后的剂量重新开始给药或永久停用西罗莫司白蛋白(Fyarro)。 2、骨髓抑制：包括贫血、血小板减少和中性粒细胞减少，68%的患者发生贫血，应根据不良反应的严重程度，暂停给药、以降低后的剂量重新开始给药或永久停用西罗莫司白蛋白(Fyarro)。 3、感染：59%的患者发生尿路感染、上呼吸道感染和鼻窦炎等感染，用药期间应注意监测患者是否出现感染，包括机会性感染。根据不良反应的严重程度，暂停给药、以降低后的剂量重新开始给药或永久停用。 4、低钾血症：44%的患者发生低钾血症，其中12%为3级事件，开始 使用西罗莫司白蛋白(Fyarro)治疗前应注意监测钾水平并测量钾。根据不良反应的严重程度，暂停给药、以降低后的剂量重新开始给药或永久停用。 5、高血糖症：12%的患者可发生高血糖症，均为3级事件。开始使用西罗莫司白蛋白(Fyarro)治疗前监测空腹血清葡萄糖。治疗期间，非糖尿病患者或有临床指征时每3个月监测一次血清葡萄糖。 6、间质性肺病或非感染性肺炎：有18%发生 ILD/非感染性肺炎，均为1级或2级，应根据不良反应的严重程度，暂停给药、以降低后的剂量重新开始给药或永久停用。 7、出血：24%的患者发生出血，包括各2.9%的患者发生的3级和5级事件，用药期间注意监测患者的出血体征和症状。根据不良反应的严重程度暂停给药、以降低后的剂量重新开始给药或永久停用。 相关热文推荐：阿普斯特能治愈银屑病吗？