导读：玛伐凯泰仿制版也能有效治病，对于正在考虑接受室间隔缩小治疗 (SRT) 和最大限度耐受药物治疗的有症状阻塞性HCM患者，玛伐凯泰/马瓦卡坦可改善症状，并显著降低需要接受室间隔缩小治疗 (SRT) 的可能性。使用玛伐凯泰治疗可改善阻塞性肥厚型心肌病患者的运动能力、LVOT阻塞、NYHA功能分级和健康状况。玛伐凯泰仿制版也能有效治病吗如果仿制药经过药品监管机构的严格审批流程，并得到了批准上市，通常是安全、有效的。这些仿制药需要在质量、疗效和安全性等方面与原研药等效。目前玛伐凯泰也有仿制药上市，比较常见的是老挝卢修斯仿制的，其药物成分、机制、疗效等基本与原研药一致，马瓦卡坦治疗效果较好。仿制药的生产企业需要具备良好的生产质量管理体系，严格按照药品生产质量管理规范（GMP）进行生产，以确保药品的质量和稳定性。在使用仿制药之前，患者应咨询医生或药师，了解仿制药的具体情况，包括其是否获得了药品监管机构的批准等。玛伐凯泰的疗效对一项3期双盲随机安慰剂对照试验EXPLORER-HCM进行了健康状况分析，429名患有症状性阻塞性肥厚型心肌病（梯度≥50mmHg和纽约心脏协会II-III级）的成年患者随机分配接受玛伐凯泰或安慰剂治疗30周，然后是8周的洗脱期。在30周时，玛伐凯泰组的KCCQ-OS评分变化大于安慰剂组（平均评分14.9vs 5.4 ），所有KCCQ分量表的益处相似。治疗组有非常大变化（KCCQ-OS ≥20 分）的患者比例为36%，而安慰剂组为15%，估计绝对差异为21%，需要治疗的患者数量为5人。治疗停止后，这些增益恢复到基线水平。与安慰剂相比，玛伐凯泰显著改善了有症状的阻塞性肥厚型心肌病患者的健康状况，需要治疗的患者数量较少，即可获得显著改善。鉴于治疗的主要目标是改善症状、身体和社会功能以及生活质量，马伐卡坦代表了实现这些目标的一种新的潜在策略。玛伐凯泰的注意事项1、心力衰竭风险：在使用玛伐凯泰之前和期间，需要进行超声心动图评估左心室射血分数(LVEF)。不建议LVEF<55%的患者开始治疗。2、胚胎-胎儿毒性：玛伐凯泰可能对胎儿造成危害。建议有生育能力的女性在治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。玛伐凯泰的用药剂量必须根据临床状态和超声心动图对患者反应的评估而个体化。如果开始使用负性肌力药物或增加其剂量，建议进行密切的医疗监督和LVEF监测。

导读：玛伐凯泰/马瓦卡坦是美国FDA批准的唯一一种用于治疗有症状的纽约心脏协会II-III类阻塞性肥厚型心肌病(HCM)患者的心脏肌球蛋白抑制剂。根据马伐卡坦的风险评估和缓解策略(REMS)计划，需要监测患者是否发生收缩性心力衰竭，以及左心室射血分数(LVEF)是否降低至<50%。玛伐凯泰导致的不良反应玛伐凯泰的不良反应主要包括以下几种。1、消化系统症状：包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛和消化不良等。2、肌肉骨骼系统症状：如头痛、乏力、肌痛、背痛和关节痛。3、心律不齐：可能会出现心跳过快或过慢。4、心力衰竭：是玛伐凯泰最严重的副作用之一，可能会导致心脏无法以足够的力量泵血，甚至可能导致死亡。如果患者出现呼吸急促、胸痛、疲劳、腿部肿胀、体重迅速增加或心悸等症状，应立即就医。5、低血压：可能会导致头晕、晕厥等症状。马瓦卡坦副作用还包括头晕、昏厥等，如果出现严重不良反应，应及时告知医生并寻求帮助。玛伐凯泰导致的不良反应怎么治疗1、头晕：尽量避免处于高处或有危险的环境，以防止跌倒和受伤。可以尝试躺下休息，避免突然站起，缓慢改变体位，以减少头晕感。2、消化系统症状：应保持充足的水分摄入避免脱水，饮食上可以选择清淡、易消化的食物，避免进食油腻、辛辣等刺激性食物。3、心力衰竭：医生可能会根据病情调整玛伐凯泰的剂量，暂时中断治疗，或给予利尿剂、ACE抑制剂、β受体阻滞剂等心力衰竭治疗药物。4、低血压：在医生指导下，可能需要调整玛伐凯泰的剂量或与其他药物联合使用，以维持血压稳定。玛伐凯泰的药物相互作用避免玛伐凯泰与可能产生相互作用的药物同时使用，如某些抗生素、抗真菌药、抗病毒药、抗癌药、抗癫痫药和类固醇药。如果必须使用这些药物，应在医生指导下调整玛伐凯泰的剂量或暂时中断治疗。在使用玛伐凯泰期间，患者应定期进行超声心动图检查，以监测心脏对药物的反应，特别是左心室射血分数（LVEF）。如果LVEF降低至50%以下或出现心力衰竭症状，应中断治疗。

导读：Camzyos也叫做Mavacamten、马瓦卡坦、玛伐凯泰，是一种首创的、针对心脏的肌球蛋白抑制剂，已获美国食品药品管理局批准用于治疗有症状的纽约心脏协会II类和III类阻塞性肥厚型心肌病(oHCM)成人患者。Camzyos的开发旨在针对收缩过度表型，该表型在该疾病的病理生理学中起着关键作用。Camzyos(马瓦卡坦)在中国上市了吗截至2024年12月23日，Camzyos（mavacamten）在中国尚未正式上市，但是该药物在中国的新药申请（NDA）已于2023年4月被中国国家药品监督管理局（NMPA）受理，并被纳入优先审评。此外，Camzyos已经在海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区获得批准使用，用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者。Camzyos(马瓦卡坦)好购买吗Camzyos(马瓦卡坦)目前还没有在中国正式上市，并不好购买，可参考以下几种马瓦卡坦购药渠道。1、医院药房：患者可以前往Camzyos上市国家的医院就诊，在医院的药房中购买。一些大型医院或医疗机构可能会直接购买此药，并提供给符合条件的患者使用。2、实体药店：患者也可凭借医生处方在Camzyos上市国家当地的正规药房中购买该药物。3、线上药店：有一些线上药店可能会售卖Camzyos，患者可以搜索并查找靠谱的线上药店进行购买。4、海外医疗服务机构：国内有一些海外医疗服务机构能够购买到各种国内暂时未上市的药物，通常也能够帮助购买到Camzyos。患者在购买和使用Camzyos时，应严格遵循医生的指导和建议，医生会根据患者的具体病情、身体状况以及药物的特性和相互作用来制定个性化的治疗方案。Camzyos(马瓦卡坦)的用药注意事项1、在治疗期间，需要定期进行LVEF和左心室流出道（LVOT）梯度评估，以谨慎调整剂量，实现适当的目标LVOT梯度，同时保持LVEF≥50%并避免心力衰竭症状，通常在治疗开始后的第4周、第8周、第12周以及此后每12周进行一次评估。2、Camzyos可能会降低心脏收缩功能，导致心力衰竭或完全阻断心室功能。如果患者出现心力衰竭症状或临床状况恶化，应中断Camzyos的治疗。3、Camzyos与中等到强烈的CYP2C19抑制剂或强烈的CYP3A4抑制剂、中等到强烈的CYP2C19诱导剂或中等到强烈的CYP3A4诱导剂禁忌合用，因为这可能导致心力衰竭或降低Camzyos的疗效。如果患者开始使用弱CYP2C19抑制剂或中等CYP3A4抑制剂，应将Camzyos的剂量减少一个级别，并在开始使用抑制剂后4周进行临床和超声心动图评估。在用药后，患者应密切观察身体的反应，如出现严重感染或心律不齐等可能导致心力衰竭的情况，应立即就医。

导读：mavacamten/玛伐凯泰（商品名Camzyos） 是一种一流的口服心脏肌球蛋白变构调节剂，用于治疗有症状的阻塞性肥厚型心肌病患者，由Myokardia开发，并被百时美施贵宝收购。玛伐凯泰可能会减少需要继续接受SRT的人数，SRT是通过手术或导管手术实现的，是严重HCM的标准疗法。mavacamten比较靠谱的购药方式主要包括医院药房、药店、医疗服务机构等。mavacamten(马瓦卡坦)在哪里买比较靠谱购买mavacamten（马瓦卡坦）比较靠谱的渠道有以下几种。1、医院药房：患者可前往mavacamten已经上市的国家，如美国、加拿大等，在当地的大型医院就诊后，凭医生开具的处方在医院药房购买该药物。2、专业药店：在mavacamten上市国家的一些大型或专业的药店可能有供应，可以咨询当地的大型药店或专业药店，了解是否有供应，并了解购买所需的具体程序。3、医疗服务机构：如果不想出国，患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构进行购买，下单后可通过直邮的方式获取药物。无论选择哪种购买方式，购买mavacamten时，要确保产品具有合法的生产和销售资质，注意辨别其真伪，同时了解马瓦卡坦副作用、注意事项等。如何辨别mavacamten(马瓦卡坦)真伪1、检查外观包装：正品mavacamten的包装印刷清晰，文字、图案、颜色等细节准确无误，没有模糊、错位或重影等现象。而假药的包装印刷质量较差，可能存在文字模糊、图案不清晰、颜色偏差等问题。2、参看有无防伪标识：正品mavacamten的包装上通常会有特殊的防伪标识，如防伪标签、防伪码等。消费者可以通过扫描防伪码或访问官方网站输入防伪码进行验证，查看是否与系统记录的信息一致。3、查看生产批号和有效期：正品的包装上会标注清晰的生产批号和有效期，且生产批号与药品的生产记录相符。假药的生产批号可能不规范或与药品信息不匹配，有效期也可能不准确或随意标注。在购买mavacamten时，务必保留好购物凭证和药品包装，以便在发现药品问题时进行维权和追溯。mavacamten(马瓦卡坦)的用法用量mavacamten的起始剂量是每天口服5mg，允许的后续剂量为2.5mg、5mg、10mg或 15mg，不建议对左心室射血分数 (LVEF) <55% 的患者启动或增加剂量。患者在服用mavacamten时可能会出现心力衰竭(HF)，需要定期评估LVEF和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度，以便仔细滴定以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时保持LVEF≥50%并避免HF症状。

导读：mavacamten也叫做马瓦卡坦、玛伐凯泰，是首个也是唯一一个在五大洲获批用于治疗纽约心脏协会II级和III级有症状阻塞性肥厚型心肌病成人患者的心脏肌球蛋白抑制剂，比较常见的购买方式主要包括医院药房、药店、医疗服务机构等，购药时还要了解药物价格。mavacamten(马瓦卡坦)正品有合适的购买方式吗购买mavacamten（马瓦卡坦）正品的合适方式可参考以下几种。1、医院药房：目前mavacamten还没有在中国上市，患者可以可以前往mavacamten已经上市的国家，如美国、加拿大、欧盟等，在当地的大型医院就诊后，凭医生开具的处方在医院药房购买。2、专业药店：在mavacamten上市国家的一些专业药店或药品销售机构也可能供应该药物，患者可以多咨询当地的大型药店或专业药店购药，购药前需要出示医疗处方。3、医疗服务机构：患者也可以通过国内的医疗服务机构购买mavacamten，可咨询他们了解具体的购买方式、价格等。mavacamten是一种处方药，购买时应当凭医师处方销售、调剂和使用。无论选择哪种购买方式，购买mavacamten时，要确保产品具有合法的生产和销售资质，并检查包装上的生产日期和有效期，以确保药物的有效性和安全性。mavacamten(马瓦卡坦)的价格原研版mavacamten的规格是2.5mg*28粒/盒，按照目前的汇率折合成人民币后大约是21576元一盒。老挝卢修斯仿制的mavacamten（马瓦卡坦）价格会低一些，规格2.5mg*60粒一盒的价格大约是1150元-1700元。以上价格经供参考，马瓦卡坦药品价格可能会因市场变化、购买渠道、地区差异、药物版本等因素而有所不同。建议在购买前咨询当地药店或医疗机构，了解最新的价格信息和购买渠道。mavacamten(马瓦卡坦)的特殊人群用药1、儿童：mavacamten在儿科患者中的治疗效果尚未确定。儿童患者使用马瓦卡坦应谨慎，并遵循医生的详细指导和监测。2、老年人：年龄≥65岁的老年患者与年轻患者在马瓦卡坦的治疗效果和药代动力学方面相似。3、肝损害护眼这：轻度至中度肝损害患者的mavacamten暴露(AUC)有所增加，但无需额外的剂量调整。目前尚不清楚mavacamten对重度肝损害患者的影响，患者应谨慎使用，并在医生指导下进行密切监测。

导读：马瓦卡坦是一种心脏肌球蛋白抑制剂，患有阻塞性HCM时，患者的心肌会变得非常厚，血液很难流过。马瓦卡坦(mavacamten)通过与肌球蛋白结合（附着）起作用，这样您的心脏就不会挤压过度，并能够放松。马瓦卡坦导致的不良反应有哪些1、心力衰竭：马瓦卡坦可能会降低心脏的收缩力，增加心力衰竭的风险，是其最严重的副作用之一，心力衰竭可能导致死亡。2、头晕和晕厥：在临床试验中，服用马瓦卡坦的患者中头晕和晕厥的发生率高于服用安慰剂的患者。3、左心室射血分数（LVEF）降低：马瓦卡坦可能会导致LVEF降低，可能影响心脏的泵血能力。4、心律失常：包括心房颤动、室性心动过速等，这些心律失常可能会增加心力衰竭的风险。5、感染：使用马瓦卡坦期间可能会出现感染症状，包括上呼吸道感染和尿路感染。6、其他副作用：马瓦卡坦副作用还包括疲劳、呼吸困难、心悸、鼻咽炎、便秘、腹胀、牙脓肿、鼻窦炎等。如果在服用马瓦卡坦期间出现上述副作用，应立即联系医生。马瓦卡坦的不良反应怎么治疗1、心力衰竭：在使用马瓦卡坦期间，需要定期进行超声心动图检查以监测LVEF。如果LVEF低于50%或出现心力衰竭症状，应中断治疗。2、心律失常：可能需要调整剂量或采取其他治疗措施。3、疲劳和头晕：这些副作用可能影响日常活动，建议保持充足休息，并在医生指导下调整剂量。4、水肿：可能需要使用利尿剂，并限制盐分摄入。5、恶心和腹泻：可以尝试调整饮食，避免刺激性食物，并使用止吐药和止泻药。在严重情况下，可能需要暂时停药。如果在使用马瓦卡坦期间出现上述副作用，应及时就医，并遵循医生的指导进行治疗。马瓦卡坦的禁忌症马瓦卡坦禁用于与以下药物同时使用：1、中至强效CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂。2、中至强CYP2C19诱导剂或中至强CYP3A4诱导剂。马瓦卡坦可能会引起严重的副作用，包括荨麻疹、呼吸困难，面部、嘴唇、舌头、喉咙肿胀，昏厥以及左心室射血分数降低。如果女性已经怀孕或需要进行母乳喂养，请在服用马瓦卡坦前咨询医生。

导读：马瓦卡坦(mavacamten)是一种处方药，用于治疗有症状的阻塞性肥厚型心肌病(HCM)，有助于改善呼吸困难和活动能力。马瓦卡坦是一种心脏肌球蛋白抑制剂，可放松心肌，使心脏能够充满更多血液，并更有效地将血液输送到全身。马瓦卡坦仿制药的正确购买途径目前并没有了解到马瓦卡坦有仿制药，因此也无法得知其购买渠道，如果想要购买马瓦卡坦，可以参考以下几种马瓦卡坦购药渠道。1、医院药房：患者可以在当地正规医院就诊，如果符合马瓦卡坦适应症，医生会开具处方，患者可以直接在医院的药房中购买马瓦卡坦。2、实体药店：一些大型药店可能会售卖马瓦卡坦，患者可以拿着医疗处方进行购买。3、线上药店：一些线上药店可能会售卖马瓦卡坦，患者可以多找几个正规的线上药店进行咨询并购买。购买马瓦卡坦时应确保药品来源的合法性和安全性，并在医生的指导下使用。马瓦卡坦的用法用量马瓦卡坦的起始剂量为5mg，每天服用一次，不受进食影响，后续可根据需要调整为2.5mg、5mg、10mg或15mg，每日一次，最大推荐剂量为15mg。将马瓦卡坦整个吞下，不要掰开、打开或咀嚼胶囊。从初始剂量开始，几周后医生将根据患者对药物的反应增加剂量。如果出现某些副作用，医生可能会改变剂量，暂时停止或永久停止治疗，患者应严格按照医生的指示服用马瓦卡坦，在未先咨询医生的情况下，请勿更改服用剂量。马瓦卡坦的用药注意事项1、询问医生用药期间需要多久进行一次心脏检查，了解心脏泵血情况以及您是否正在出现心力衰竭。2、马瓦卡坦可能会引起头晕，建议患者不要开车或做任何需要高度集中注意力的事情。3、马瓦卡坦与许多常用药物有相互作用，务必告知医生正在服用的所有药物，包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂。在未先咨询医生的情况下，请勿开始服用任何新的药物。即使患者用药后没有立即注意到症状的变化，也并不意味着马瓦卡坦没有起作用，可能需要数周时间才能从马瓦卡坦中获得最大益处。

导读：马瓦卡坦是首个也是唯一一个在美国获批的心脏 肌球蛋白抑制剂，用于治疗有纽约心脏协会（NYHA）II-III 级阻塞性肥厚型心肌病（oHCM）的成人患者，以改善功能能力和症状，在HCM患者中，使用马瓦卡坦抑制肌球蛋白可减少动态左心室流出道(LVOT)阻塞并改善心脏充盈压。马瓦卡坦在中国上市了吗2023年12月08日，马瓦卡坦在中国香港上市。2024年4月29日，马瓦卡坦在中国获得国家药品监督管理局的批准上市，用于治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，目前尚未被纳入医保报销范围。马瓦卡坦好购买吗马瓦卡坦在中国已经上市，患者可以参考以下几种马瓦卡坦购药渠道。1、医院药房：患者可以在当地医院就诊，在医院可以接受治疗并直接在医院的药房中获取马瓦卡坦。2、专业药店：一些正规的零售药店中可能售卖马瓦卡坦，可以拿着医疗处方进行咨询并购买。4、医疗服务机构：国内有一些海外医疗服务机构能够购买到各种国内暂时未上市或者是已经上市的原研药，通常也能够买到马瓦卡坦，建议患者咨询他们的工作人员了解购药的具体流程。购买马瓦卡坦时应确保药品来源的合法性和安全性，并在医生的指导下使用。同时，由于药品价格可能会有变动，建议在购买前再次确认最新价格。马瓦卡坦的作用机制心脏通过收缩和释放将血液泵送到全身。当两种称为肌球蛋白和肌动蛋白的蛋白质结合在一起时，心肌就会收缩，而当肌球蛋白和肌动蛋白不结合在一起时，心肌就会放松。在阻塞性HCM中，过多的肌球蛋白和肌动蛋白连接在一起，导致心脏过度收缩，心壁增厚，心脏血流量减少，并引起症状。马瓦卡坦的作用机制是一种心肌肌球蛋白抑制剂，通过与肌球蛋白结合而起作用，从而阻止肌动蛋白与其结合。心肌放松，心脏充满更多血液，并能更有效地泵血，因此马瓦卡坦是一种选择性心肌肌球蛋白变构可逆抑制剂。马瓦卡坦可能会伤害未出生的婴儿，女性用药前可能需要进行妊娠测试，以确保在服用此药时没有怀孕。服用此药期间以及最后一次服药后至少4个月内，请采取有效的避孕措施。

导读：马瓦卡坦是一种用于治疗成人阻塞性肥厚型心肌病(oHCM)的药物，该病是指心脏主泵腔中的肌肉变厚或扩大，从而阻碍血液从心脏流向身体其他部位。 马瓦卡坦仿制版也能有效治病吗马瓦卡坦是由美国施贵宝公司研发生产的艳艳要，目前并没有了解该药物有仿制版本，马瓦卡坦仿制版的疗效也无法判断。通常来说，仿制药需要经过严格的审批流程，以确保它们与原研药在质量和疗效上是等效的。如果未来马瓦卡坦仿制药得到了相应的药品监管机构的批准上市，通常是安全、有效的。需要注意的是，不是所有的仿制药都会自动具有与原研药相同的治疗效果，这取决于仿制药的生产质量和监管标准。在使用仿制药之前，患者应该咨询医生或药师，并确保仿制药是由信誉良好的制造商生产的，且已经得到药品监管机构的批准。马瓦卡坦的用法用量马瓦卡坦只能凭处方获得，并且应在有治疗心肌病（心肌损伤）经验的医生的监督下开始治疗。马瓦卡坦服药指南中指出该药物每日口服一次。剂量取决于肝酶CYP2C19的活性，该酶参与 马瓦卡坦的分解和患者对治疗的反应。在开始治疗之前，医生会进行测试以测量CYP2C19的活性，以确定马瓦卡坦在个体患者中的分解速度。如果这种肝酶的活性较低，使用马瓦卡坦出现严重副作用的风险较大，医生会开出较低的剂量。如果必须在进行测试之前开始治疗，医生也会开出较低的剂量。马瓦卡坦的治疗效果在两项主要研究中，马瓦卡坦的疗效与安慰剂进行了比较。第一项研究的主要疗效衡量指标是达到预定水平的运动能力改善（以运动期间使用的最大氧气量衡量）以及疾病症状改善或稳定的患者比例。经过30周的治疗，37%的马瓦卡坦治疗患者实现了这种改善，而安慰剂治疗患者的比例仅为17%。第二项研究涉及112名oHCM患者，他们符合接受间隔缩小治疗(SRT)的条件，即通过手术或导管（通过动脉进入心脏的细管）缩小增厚的心肌。使用马瓦卡坦治疗16周后，18%的患者继续接受SRT或仍符合接受SRT的条件，而接受安慰剂治疗的患者比例为77%。怀孕期间或可能怀孕且未采取适当避孕措施的女性不得服用马瓦卡坦。此外，还不得与其他一些药物一起服用，因为这些药物可能会增加患者体内马瓦卡坦的含量，从而增加副作用的风险。

导读：玛伐凯泰（Mavacamten）是一种全球首创的心肌肌球蛋白抑制剂，商品名为迈凡妥。该药物由百时美施贵宝公司开发，主要用于治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善患者的运动能力和症状。这篇文章主要讲了玛伐凯泰的治疗效果、禁忌症和上市情况等内容。治疗效果1、改善心脏功能：玛伐凯泰通过减少肌动蛋白-肌球蛋白桥接，克服HCM心肌过度收缩的特性，从而降低左心室流出道（LVOT）压力梯度，提高患者运动耐力和生活质量。2、临床症状改善：在EXPLORER-CN研究中，玛伐凯泰治疗的患者显示出Valsalva左心室流出道峰值压差、左心室流出道梗阻、临床症状、健康状况、心脏生物标志物和心脏结构等方面的改善。3、减少室间隔减容治疗需求：VALOR-HCM 56周长期扩展研究显示，玛伐凯泰对oHCM患者室间隔减容治疗（SRT）需求的影响，减少了SRT的需求，并改善了LVOT梯度、症状和生活质量、生物标志物水平、超声检测指标。4、生活质量提升：玛伐凯泰治疗的患者中仅有5例（8.9%）到达主要复合终点，而安慰剂组有10例（19.2%）患者仍符合主要复合终点，表明玛伐凯泰能显著改善患者的健康状况。禁忌症左心室射血分数（LVEF）低于55%的患者不推荐使用。与中等到强烈的CYP2C19抑制剂或强烈的CYP3A4抑制剂同时使用，或停用中等到强烈的CYP2C19诱导剂或中等到强烈的CYP3A4诱导剂可能增加由于收缩功能障碍引起的心力衰竭的风险，因此应避免同时使用。孕妇以及未采取有效避孕措施的育龄妇女应避免使用。注射区域皮肤感染活动期、自身免疫性疾病、瘢痕体质或异物肉芽肿病史等患者也应避免使用。上市情况2024年4月30日，百时美施贵宝宣布，心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰胶囊获中国国家药品监督管理局批准上市，用于治疗纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，以改善运动能力和症状。此前，玛伐凯泰已经在美国、澳大利亚、巴西、加拿大、英国、韩国、瑞士、中国澳门地区等地获得监管部门的上市批准。玛伐凯泰是一种具有创新性和突破性的药物，为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

导读：玛伐凯泰（Mavacamten），也被称为迈凡妥，是一种心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者，特别是继发于梗阻性HCM的症状性心力衰竭成人，以改善功能能力和症状。这篇文章主要讲了玛伐凯泰的作用机制、试验效果、国际认可、贮藏方式和用法用量等内容。作用机制玛伐凯泰的作用机制是通过抑制β-心肌肌球蛋白-S1的磷酸释放速率，降低稳态ATP酶的活性，进而调节肌球蛋白化学机械周期中的多个步骤，包括减少限速步骤（磷酸释放）、减少myosin-S1头部的数量以及降低肌球蛋白与ADP-肌动蛋白结合的速率和ADP从myosin-S1中释放的速率。玛伐凯泰通过选择性降低心肌肌球蛋白重链的ATP酶活性，可逆地抑制肌球蛋白-肌动蛋白横桥的过量形成，促使整个肌球蛋白群体转向节能的超松弛状态，从而抑制心肌过度收缩、改善舒张顺应性及能量代谢。试验效果在关键的III期临床研究EXPLORER-HCM和EXPLORER-CN中，玛伐凯泰显示出显著改善静息或Valsalva激发下左心室流出道（LVOT）压差、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级，并改善患者运动能力和生活质量。玛伐凯泰在中国梗阻性HCM患者中显示出良好的耐受性，并且其安全性特征与既往研究一致，没有观察到新的安全性信号。国际认可玛伐凯泰已被纳入多个国际治疗指南，包括《2023欧洲心脏病学会（ESC）心肌病管理指南》和《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》，作为梗阻性肥厚型心肌病患者的推荐疗法之一。贮藏方式玛伐凯泰药物应存放在常温下，通常为20°C至25°C，同时允许在15°C至30°C之间的偏移。此外，药物应避免暴露在过高或过低的温度下，以免损害其疗效。药物还应避免阳光直射和潮湿环境，并放置在儿童无法触及的地方。用法用量（仅供参考）玛伐凯泰的推荐剂量为起始剂量5mg，每日口服一次，不考虑食物摄入。剂量可以根据患者的具体情况进行调整，最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。在使用玛伐凯泰或任何其他药物时，患者应遵循医生的处方和指导，并定期进行评估以确保治疗的安全性和有效性。玛伐凯泰为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择，并在全球范围内获得了认可和推荐。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

马瓦卡坦（玛伐凯泰）5mg的价格大概是36000元到4万元左右，截止到2024年1月25日，马瓦卡坦（玛伐凯泰）还没有在中国大陆地区上市，价格是比较贵的。但各地区环境条件不同，药厂不同，药物价格也是有差别的。马瓦卡坦（玛伐凯泰）的购买渠道1、可以去已经上市的地区购买。患者可以出行去已经上市的地区，选择当地正规的医院看诊，在医生的指导下治疗，开具药物处方，但这种方式经济负担较重，不适合长期用药。2、通过国内专业的有资质的海外医疗服务机构的帮助获取，患者可以直接在线咨询客服人员，了解药物的获取流程以及用药情况，这种方式性价比较高，因为可以签订合同，将药物直接邮寄到家，而且能保证是正品，但具体价格浮动较大。3、通过亲戚朋友的帮助购买，可以让在国外的亲戚朋友买了带回国，但需要辨别好药物的真假和安全性。有些病友之间也可能会有交流，也可以了解他们的购药方式。总之，建议患者从正规渠道购买，辨别好药物的质量和安全，以免上当受骗。马瓦卡坦（玛伐凯泰）的治疗效果一项开放标签、非随机、2 期试验，A 组患者接受 10 至 20 mg/d 的马瓦卡坦(玛伐凯泰)治疗，不服用背景药物。B 组患者接受 2 至 5 毫克/天的马瓦卡坦（玛伐凯泰）治疗，可使用 β 受体阻滞剂。主要终点是 12 周时运动后 LVOT 梯度的变化。次要终点包括峰值耗氧量（pVO2）、静息和瓦尔萨尔瓦左心室出口梯度、左心室射血分数（LVEF）和呼吸困难评分表的变化。结果在队列 A 中，马瓦卡坦(玛伐凯泰)将运动后 LVOT 梯度的平均值从基线时的 103 mm Hg（SD，50）降至 12 周时的 19 mm Hg（SD，13）（平均变化为 -89.5 mm Hg [95% CI，-138.3 至 -40.7 mm Hg]；P = 0.008）。静息 LVEF 也有所降低（平均变化为 -15% [CI, -23% to -6%]）。峰值 VO2 平均增加了 3.5 mL/kg/min（CI，1.2 至 5.9 mL/kg/min）。在队列 B 中，运动后 LVOT 梯度的平均值从 86 mm Hg（SD，43）降至 64 mm Hg（SD，26）（平均变化为 -25.0 mm Hg），静息 LVEF 的平均变化为 -6%。峰值 VO2 平均增加了 1.7 mL/kg/min（SD，2.3）。两组患者的呼吸困难评分均有所改善。马瓦卡坦(玛伐凯泰)的耐受性良好，大部分不良反应为轻度（80%）、中度（19%）和无关（79%）。最常见的与马瓦卡坦(玛伐凯泰)肯定或可能有关的不良反应是血浆浓度较高时 LVEF 下降和心房颤动。更多关于马瓦卡坦（玛伐凯泰）不良反应的内容可以点击：Mavacamten(马瓦卡坦)副作用有哪些?阅读了解。结论马瓦卡坦(玛伐凯泰)可减轻左心室出口梗阻，改善oHCM（肥厚性梗阻型心肌病）患者的运动能力和症状。马瓦卡坦（玛伐凯泰）的特定人群用药1、准备怀孕的应在马瓦卡坦（玛伐凯泰）治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。2、尚不清楚马瓦卡坦（玛伐凯泰）是否存在于人或动物乳汁中以及药物对胎儿的影响，哺乳期慎用。3、尚未确定马瓦卡坦（玛伐凯泰）在儿科患者中的安全性和有效性。4、≥65岁患者和年轻患者之间的安全性、有效性和药代动力学相似。5、在轻度至中度肝损害患者中，无需使用推荐的剂量调整算法和监测计划进行额外的剂量调整。尚不清楚重度（Child-Pugh C）肝损害的影响。 相关热文推荐： 达尔西利(艾瑞康)和氟维司群联合用药的效果怎么样? 参考文献Heitner SB, Jacoby D, Lester SJ, Owens A, Wang A, Zhang D, Lambing J, Lee J, Semigran M, Sehnert AJ. Mavacamten Treatment for Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: A Clinical Trial. Ann Intern Med. 2019 Jun 4;170(11):741-748. doi: 10.7326/M18-3016. Epub 2019 Apr 30. PMID: 31035291.

马瓦卡坦在国内可以买到，可以在海南、中国香港买到，但是暂时无法在其他地区购买到。如果需要购买马瓦卡坦，可通过医院药房、药店、出国、医疗服务机构、咨询病友、添加病友群、参与临床试验等途径购买到。无论通过哪种方式购买，都要选择正规渠道，以防上当受骗。关于马瓦卡坦马瓦卡坦(Camzyos,Mavacamten)也叫做玛伐凯泰，是一种心肌肌球蛋白抑制剂，适用于治疗有症状的纽约心脏病协会II-III级梗阻性肥厚型心肌病成人患者，可改善患者的功能能力和症状。国内上市信息2023年4月，中国国家药品监督管理局接受马瓦卡坦用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病成人患者的新药上市申请，已经纳入了优先审评。2023年12月08日，马瓦卡坦在中国香港上市。2024年01月13日，海南省药品监督管理局批准马瓦卡坦用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，可以在海南博鳌研究型医院中接受治疗。国外上市信息2022年04月28日，百时美施贵宝公司的马瓦卡坦获得美国FDA批准，用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者。2022年11月10日，马瓦卡坦获得加拿大卫生部批准上市，用于治疗纽约心脏协会 (NYHA) 的症状性阻塞性肥厚性心肌病 (oHCM)成人患者的II-III类。2023年06月26日，欧盟委员会批准马瓦卡坦用于治疗成年患者的症状性梗阻性肥厚性心肌病患者。马瓦卡坦在国内哪里可以买到马瓦卡坦可以直接在中国香港或海南地区买到。海南博鳌研究型医院是国内目前唯一的医疗特区，可以使用已经在部分国家获批但尚未在国内获批的新药，可以在该医院接受治疗，直接获取马瓦卡坦。另外，也可以前往中国香港就诊，也能够买到马瓦卡坦。马瓦卡坦的购买渠道1、医院药房：可以在海南、中国香港的大型医院就诊后，医生根据病情开具马瓦卡坦的医疗处方，然后可以直接在医院的药房中买到马瓦卡坦。2、药店：在中国香港的零售药店中可能售卖马瓦卡坦，可以拿着医疗处方前去购买马瓦卡坦。3、出国：可以出国就诊，前往海外医院就诊，在其他已经上市国家也可以买到马瓦卡坦。4、医疗服务机构：国内有一些海外医疗服务机构能够买到各种国内暂时未上市或者是已经上市的原研药，版本比较全面，通常也能够买到马瓦卡坦，可以咨询他们的客服人员料及诶购买流程。5、咨询病友：可以咨询自己认识的病友，问问他们都是从哪里买到的马瓦卡坦，也可以让他们帮忙捎带。6、添加病友群：添加肥厚型心肌病的病友群群聊后可以咨询群内成员，交流购买马瓦卡坦的途径。7、参与临床试验：国内有一些地区的医院或者是医疗机构可能正在进行马瓦卡坦的临床试验，可以查找当地是否有马瓦卡坦的临床招募。如果符合入组条件，入组后可以获取马瓦卡坦。马瓦卡坦的价格1、美国版：规格是2.5mg*30粒，一盒的价格大约是在119350元-120000元之间。2、德国版：规格是5mg*28粒，一盒的价格大约是在36000元-40000元之间。马瓦卡坦的价格受多方面因素的影响，具有时效性，价格会有所变化。总结如果想要了解更多关于马瓦卡坦的药物信息，可以参考阅读文章：马瓦卡坦胶囊功效与作用,用法用量,注意事项？如果涉及到服用马瓦卡坦，应严格遵照医嘱。相关热文推荐：瑞美吉泮从哪里能买到？

玛伐凯泰(Camzyos)对肌球蛋白的β亚型具有选择性,可降低肌球蛋白ATP酶活性和ADP的释放速率,调节患者肌节功能,改善心肌总体收缩特性，该药常见副作用为头晕和晕厥。关于玛伐凯泰(Camzyos)玛伐凯泰(Mavacamten)由美国M yoKardia公司研发,于2022年4月28日经美国食品药品监督管理局( FDA)批准上市，商品名为Camzyos 。Mavacamten是第一个也是唯一一个心肌肌球蛋白变构可逆性抑制剂，用于有症状梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者的治疗。Camzyos为胶囊剂,规格有2.5、5、10和 15 mg,推荐起始剂量为5mg ,每日口服一次。玛伐凯泰(Camzyos)的作用玛伐凯泰是一种小分子选择性的心肌肌球蛋白ATP酶变构抑制剂。其通过抑制β-心肌肌球蛋白S1的释放来降低ATP酶活性T。其次，玛伐凯泰还减少了肌球蛋白从弱结合态向强结合态转变过程中可与肌动蛋白细肌丝相互作用的肌球蛋白S1头的数量,而不影响这一步的速度。1、玛伐凯泰(Camzyos)降低了ADP结合状态下肌球蛋白与肌动蛋白细肌丝结合的速度,也降低了ADP从肌球蛋白中释放的速度。2、玛伐凯泰还能够降低心肌对Ca2+的敏感性。当玛伐凯泰被引入这些突变的肌丝中时,它部分降低了增加的Ca2+敏感性。研究还发现Mavacamten 降低了收缩期Ca2+峰值,逆转了HCM突变引起的Ca2+衰减时间延长。3、玛伐凯泰对舒张期也有强效作用,在人工心脏组织中表现为松弛改善、僵硬度降低和 Frank-Starling机制增强。玛伐凯泰(Camzyos)的功效1、Mavacamten在治疗梗阻性HCM中的研究进展PIONEER-HCM是一项开放标签、非随机、Ⅱ期试验,纳入21例梗阻性HCM,分成A、B两组。A组11例患者每天给予10~20 mg 的 Mavacamten口服，没有其他背景药物。B组10例患者每天给予2~5 mg/d 的 Mavacamten治疗，允许使用β受体阻滞剂。治疗12周后,观察Mavacamten对左心室流出道(LVOT)压差的影响。结果证明,Mavacamten治疗可减轻梗阻性HCM患者的LVOT梗阻,改善运动能力和症状。该研究没法评估安慰剂的影响,另外样本量较少,且排除了NYHA心功能Ⅳ级患者。2、Mavacamten在治疗非梗阻性HCM中的研究进展MAVERICK-HCM研究评价了Mavacamten在非梗阻性HCM患者中的安全性和疗效。该研究招募了51例非梗阻性HCM患者,随机分配为3组，给予不同剂量的Mavacamten和安慰剂。研究显示在大多数症状性非梗阻性HCM受试者中耐受良好。此外，治疗与NT-proBNP和心肌肌钙蛋白I(cTnI)显著降低相关,表明心肌壁应力改善。但这项小型Ⅱ期研究是假设生成的,需要在更大的随机对照试验中进行评估。玛伐凯泰(Camzyos)的副作用服用玛伐凯泰(Camzyos)最常见的不良反应为：头晕和晕厥。以下是一些建议的处理措施：1、保持安全：如果您感到头晕或晕厥，请尽量避免处于高处或有危险的环境中，以防止跌倒或其他意外事故发生。咨询医生是否需要在服用药物期间采取特别的预防措施。2、缓慢起身：当您从坐或躺的位置起身时，请缓慢而稳定地站起来，以避免突然的血压变化导致头晕或晕厥。建议先坐一会儿，然后再站立。3、避免饮酒：饮酒可能会加重头晕和晕厥的症状，因此在服用玛伐凯泰期间，最好避免酒精饮料的摄入。4、分食多餐：如果头晕或晕厥与进食有关，可以考虑分食多餐，避免大量进食过快。需要根据个人情况和医生的建议，调整饮食计划。5、咨询医生：如果头晕或晕厥反应持续或加重，或对您的生活产生严重影响，请及时向您的医生报告并咨询进一步的处理措施。相关热文推荐：玛伐凯泰(Camzyos)的正确用法用量,禁忌及价格？

玛伐凯泰(Camzyos)推荐的起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次，禁止玛伐凯泰与中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂以及中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂同时使用。据了解，玛伐凯泰(Camzyos)规格为2.5mg*30粒，参考价格约为119350元左右。关于玛伐凯泰(Camzyos)玛伐凯泰(Camzyos)为口服胶囊，被批准用于治疗纽约心脏协会心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级的有症状梗阻性肥厚型心肌病(oHCM）的成年患者。Camzyos是心肌肌球蛋白变构和可逆选择性抑制剂，针对oHCM的潜在病理生理学，有望减少患者的心脏过度收缩症状。玛伐凯泰(Camzyos)的正确用法用量1、启动、维持治疗确认有生育能力的女性未妊娠并采取有效的避孕措施。不建议LVEF < 55%的患者开始CAMZYOS治疗或上调剂量。推荐的起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次。患者在服用CAMZYOS时可能发生心力衰竭。需要定期进行LVEF和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，仔细滴定，以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时维持LVEF≥50%，避免心力衰竭症状（见图1和图2）。每日给药需要数周才能达到稳态药物水平和治疗作用，代谢和药物相互作用的遗传变异可能引起暴露的较大差异。启动或滴定CAMZYOS时，首先考虑LVEF，然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的CAMZYOS给药。遵循适当CAMZYOS给药和监测计划的启动（图1）和维持（图2）等式。图1：启动治疗图2：维持治疗2、中断治疗如果在服用CAMZYOS时LVEF < 50%，中断治疗。按照中断算法（图3）指导中断、重启或停止CAMZYOS。如果2.5 mg时中断给药，则以2.5 mg重新开始给药或永久性停止给药。图3：如果LVEF < 50%，在任何临床访视时中断治疗当存在可能损害收缩功能的并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他不受控制的快速性心律失常）时，延迟剂量增加。在有并发疾病的患者中，考虑中断CAMZYOS。遗漏或延迟给药如果漏服一剂药物，应尽快服用，下次计划的剂量应在第二天的常规时间服用。白天给药的准确时间并不重要，但不应在同一天给药两次。整粒吞服。请勿折断、打开或咀嚼胶囊。合并给予弱CYP2 C19或中效CYP3A4抑制剂1、对于接受弱CYP2 C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂稳定治疗的患者，以推荐的起始剂量5 mg口服，每日一次开始CAMZYOS治疗。2、在开始弱CYP2 C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂治疗的患者中，将CAMZYOS的剂量降低一个水平（即15 mg<unk>10 mg；10 mg<unk>5 mg；或5 mg<unk>2.5 mg）。计划在抑制剂开始治疗后4周进行临床和超声心动图评估，在抑制剂开始治疗后12周内不得上调CAMZYOS剂量。在接受稳定治疗的患者中，避免同时开始CYP2 C19和中度CYP3A4抑制剂治疗3、2.5 mg CAMZYOS，因为无法获得较低的CAMZYOS每日一次剂量。玛伐凯泰(Camzyos)的禁忌禁止CAMZYOS与下列药物合并使用：1、中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂。2、中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂。玛伐凯泰(Camzyos)的价格在中国，玛伐凯泰(Camzyos)于去年2月获得了突破性疗法资格认定，用于治疗oHCM患者。今年4月，玛伐凯泰用于治疗有症状的oHCM成人患者的新药上市申请(NDA)已被中国国家药品监督管理局(NMPA)受理，并被纳入优先审评，但目前尚未上市。据了解，玛伐凯泰(Camzyos)规格为2.5mg*30粒，参考价格约为119350元左右。热文推荐：阿达格拉西布的用法用量,药物相互作用及价格？