瑞维美尼(Revuforj)为KMT2A基因易位的急性白血病患者提供了创新治疗方案。了解该药物的正规购买渠道、全球上市进展以及价格信息，对患者的治疗决策具有重要参考价值。目前该药物尚未在中国上市，患者需通过特定途径获取。由于瑞维美尼尚未在中国获批上市，国内患者获取该药物存在一定限制，需通过特定渠道购买。

境外医疗机构

可通过美国、欧洲等已上市国家的指定药房或医疗机构购买。需提供完整病历资料和医生处方，由专业跨境医疗服务机构协助办理。

临床实验参与

关注Syndax公司在中国开展的临床试验项目，符合条件的患者可免费获得药物治疗。目前该药物正在全球多个中心进行扩展研究，包括针对中国患者的临床试验。瑞维美尼已在部分国家和地区获批上市，但全球上市进程仍在推进中。作为创新靶向药物，瑞维美尼定价较高，治疗费用需提前规划，规格160mg*30片/盒，单价31230美元。标准剂量(270mg bid)月需2盒，月治疗费用约62460美元。年治疗费用约75万美元。患者可根据自身情况选择最适合的获取方式和支付方案。

瑞维美尼是一种靶向menin蛋白的小分子抑制剂，主要用于治疗携带KMT2A基因易位的复发或难治性急性白血病。其FDA说明书用药指南包含用法用量、剂量调整、特殊人群用药等重要信息，需严格遵循以确保疗效和安全性。

用法用量

（1）、给药方式：口服给药，每日两次，可空腹或与低脂餐同服。（2）、剂量计算：体重≥40kg且未合用强CYP3A4抑制剂者，推荐剂量为270mg每日两次；合用强CYP3A4抑制剂者，剂量调整为160mg每日两次。（3）、体重＜40kg患者：需按体表面积(BSA)计算剂量，参考剂量为160mg/m²或95mg/m²每日两次。（4）、给药前准备：需将白细胞计数控制在＜25Gi/L。

剂量调整

（1）、QTc延长：若QTc＞500msec，应中断用药，症状缓解后可按减量方案恢复治疗。（2）、分化综合征：出现分化综合征或其他≥3级毒性时，需根据症状调整剂量。（3）、电解质紊乱：出现严重电解质紊乱时，需暂停用药直至恢复。

3 特殊人群用药

（8）孕妇：已知具有致胚胎毒性，应避免妊娠期间使用，确需使用者需进行风险评估。（9）哺乳期女性：建议治疗期间及末次用药后1周内停止哺乳。（10）儿童：适用于≥1岁患儿，＜40kg者需按BSA计算剂量，并监测骨骼发育情况。（11）老年人：≥65岁人群QTc延长和水肿发生率略高，需加强心电图监测。（12）肾功能损害：轻中度肾功能受损者无需调整剂量；重度及终末期肾病尚无数据。（13）肝功能损害：轻中度肝功能损害无需调整剂量；重度肝损伤患者使用安全性尚不明确。

4 不良反应管理

（14）常见不良反应：包括QTc延长、分化综合征、电解质紊乱等，需密切监测。（15）严重不良反应：出现不可耐受的3级或4级毒性时，需暂停用药或永久停药。

瑞维美尼是一种靶向menin蛋白的小分子抑制剂，通过特异性阻断menin-KMT2A相互作用，用于治疗携带KMT2A基因易位的复发或难治性急性白血病，包括AML、ALL及MPAL等亚型，为成人和儿童患者提供精准治疗选择。

核心药理作用

（1）、靶向机制：选择性结合menin蛋白，破坏其与KMT2A融合蛋白的结合，抑制白血病细胞异常增殖信号传导。（2）、表观调控：通过下调HOX基因簇和MEIS1等关键调控因子，干扰白血病干细胞的自我更新能力。

临床适应症

（1）、适用疾病：KMT2A基因重排阳性的急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)及混合表型急性白血病(MPAL)。（2）、适用人群：1岁以上儿童及成人复发/难治性患者，尤其对传统化疗耐药病例具有显著优势。

治疗特点

（1）、精准性：基于基因检测结果用药，显著降低非特异性毒性，提高治疗指数。（2）、突破性：作为首个menin抑制剂，填补了KMT2A重排白血病靶向治疗的空白。

剂型信息

（1）、给药形式：片剂口服给药，便于门诊和家庭治疗管理。（2）、规格标识：中文正式名称为瑞维美尼，英文对应Revuforj或revumenib。