吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的效果和安全性

吡非尼酮pirfenex是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，临床试验中，pirfenex的使用有效改善了患者的生存质量，降低疾病风险。吡非尼酮目前也已经获得美国FDA和欧洲药品评价局的罕见病药物授权。今天来了解一下吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的效果和安全性。

在 ERS2016 大会上 , 来自意大利帕多瓦的 E.Balestro 教授及其团队将在会上展示其最新成果。其研究发现，吡非尼酮对特发性肺纤维化（IPF）快速进展型患者有确切疗效。由于个体因素不同，特发性肺纤维化的临床进程往往异质性大、难以预测，但快速用力肺活量（FVC）下降以及端粒酶变短似乎都提示临床预后更差。

该研究共纳入了 26 例已进行为期一年随访的 IPF 患者，并根据其 FVC 下降速度分为缓慢进展型（FVC 年下降率 ≤ 10%，n = 9）和快速进展型（FVC 年下降率 > 10%，n = 17）两组。同时选择了 41 例健康者作为对照，并测定了所有纳入对象的外周血 LTL 基因水平。

研究发现，应用吡非尼酮治疗在 9 例快速进展型患者中疗效明显，FVC% 的下降趋势较预计值明显延缓。而在 17 例缓慢进展型患者中 FVC% 的下降趋势跟预计值比没有明显差异。LTL 在特发性肺纤维化组较对照组明显缩短，但在 IPF 快速进展型和缓慢进展型两组之间并没有显著差异。

研究表明，应用吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化快速进展型患者而非缓慢进展型患者的 FVC 下降速度。端粒长度并没有影响疾病进展。

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