希望就在前方：吡非尼酮显著改善特发性肺纤维化

肺间质纤维化（IPF）是肺部疾病中较为常见且病死率较高的一种疾病，主要由多种因素导致的肺间质炎性疾病。目前，该病的发病因素较为复杂,尚不明确,明显的发病因素包括药物影响、吸入有害物质(粉尘、二氧化硫、烟尘等)、感染(病毒、真菌、细菌等)。吡非尼酮是一种抗纤维化小分子的新型药物,具有较明显的抗纤维化、抗炎的作用，目前,吡非尼酮已被临床广泛应用。

吡非尼酮是一种吡啶类的小分子化合物,其抗纤维化作用主要是通过抑制致纤维化因子转化生长因子(TGF -β)、血小板衍化生长因子(PDGF)和碱性成纤维细胞生长因子( bF-CF)的过度表达,从而减少成纤维细胞的增殖和胶原纤维的合成,降低细胞外基质的沉积,多个随机对照试验研究证实吡非尼酮治疗IPF有效。

2004年以来陆续开展了多项针对吡非尼酮治疗的IPF患者的Ⅲ期临床试验,结果均提示吡非尼酮可以延缓肺功能的下降速度,延长无进展生存期。吡非尼酮治疗的患者出现的不良反应主要为胃肠道不适、光过敏﹑肝功能异常等,与剂量有关,通常是短暂的,多为轻到中度，很少会导致治疗中断。

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