贝罗司他胶囊作用功效是什么？贝罗司他胶囊应该如何使用

遗传性血管性水肿（HAE）是以发作性、自限性、局限性全身皮肤黏膜下非凹陷性水肿为特征的原发性补体缺陷病。本常伴腹痛、恶心呕吐、血清中C1酯酶抑制物（C1INH）降低等表现。贝罗司他胶囊（berotralstat）为口服胶囊，被批准用于预防12岁及以上患者遗传性血管性水肿（HAE）发作。那贝罗司他胶囊作用功效是什么？贝罗司他胶囊应该如何使用？

贝罗司他胶囊作用功效

大多数HAE是由一种叫做C1酯酶抑制剂的蛋白质缺乏(1型HAE)或功能障碍（2型HAE）引起的。贝罗司他胶囊（berotralstat）是血浆激肽释放酶抑制剂，与血浆激肽释放酶结合并抑制其蛋白水解活性。

是日本批准的首个也是唯一的预防性HAE药物。每天一粒贝罗司他胶囊（berotralstat）可通过降低血浆激肽释放酶的活性来预防HAE的发作。

日本的APeX-J试验达到了其主要终点，与安慰剂相比，贝罗司他胶囊（berotralstat）组患者的HAE发作频率显著降低。并且，贝罗司他胶囊是安全的，在试验中普遍耐受。

贝罗司他胶囊使用方法

贝罗司他胶囊使用方法为：每日一次，随食物口服一粒胶囊（150mg）。一天服用一粒以上贝罗司他胶囊（berotralstat）可能会出现QT延长的心律问题，这种情况会导致心跳异常。因此患者在治疗期间不可擅自增加用药剂量，因为这会产生其他的不良反应，影响病情进展。患者应严格按照医生的诊疗建议用药。

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