吡非尼酮治疗肺纤维化的效果怎么样？

吡非尼酮治疗肺纤维化的效果较好，可有效地抑制肺纤维化的进程，减轻肺功能损害，改善患者的生活质量。

临床研究表明，吡非尼酮对轻、中度的特发性肺纤维化患者具有一定的治疗效果。需要注意的是，吡非尼酮的疗效因个体差异而异，并不是适用于所有肺纤维化患者。

吡非尼酮

吡非尼酮(Pirfenidone)是一种口服的吡啶类药物，是广谱抗纤维化药，能抑制 TGF-β、TNF-α、血小板源性生长因子并抑制成纤维细胞的增殖和胶原沉积，特别适用于治疗特发性肺纤维化，也适用于肝纤维化、心脏组织纤维化和多发性硬化症患者。

吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，可抑制胶原纤维的合成，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺间质纤维化患者。

针对肺纤维化，吡非尼酮能够减少多种刺激引起的炎症细胞浸润，减弱成纤维细胞增殖和纤维化相关蛋白和细胞因子的产生以及细胞外基质的合成和聚集。因此，吡非尼酮在治疗肺纤维化方面能够起到具有抗纤维化和抗炎作用。

吡非尼酮治疗肺纤维化的效果

在几项临床研究中评估吡非尼酮与 N- 乙酰半胱氨酸（NAC）联合治疗肺纤维化的有效性及安全性，为临床用药提供依据。

2013 年 Sakamoto 等进行的研究中，接受吡非尼酮联合NAC治疗的联合组和吡非尼酮单药治疗的单药组患者生存时间比较差异有统计学意义，6个月时FＶC变化比较差异也有统计学意义。该中心于2015年又对27例IPF患者进行研究。

结果显示，联合用药与单药相比，6个月和12个月时FＶC平均下降速度减缓，无进展生存期延长。

研究结果表明，在进展性晚期IPF患者中，联合治疗可能优于单药治疗，吡非尼酮联合吸入 NAC 疗效良好。

中国学者所进行的研究中吡非尼酮联合NAC口服治疗对比单药NAC，第24周时FＶC下降幅度组间比较差异有统计学意义，但差异未能持续到第48周，总体而言延长了患者无进展生存时间。

吡非尼酮治疗肺纤维化的临床研究

在三项 III 期、随机、双盲、安慰剂对照、多中心试验（研究1、2和3）中评价了吡非尼酮在IPF患者中的疗效。在这三项试验中，共有1247例IPF患者随机接受吡非尼酮 (n=623) 或安慰剂 (n=624)。

用力肺活量预测值百分比较基线的变化

在研究1中，吡非尼酮组与安慰剂组相比具有统计学显著治疗效应。在研究2中，第72周FVC较基线的变化有统计学显著差异。在研究3中，第72周FVC较基线的变化无统计学显著差异。

FVC 较基线的平均变化 (mL)

在研究1中，与安慰剂相比，接受吡非尼酮的患者在第52周观察到 FVC(mL) 平均下降减少，平均治疗差异为193 mL。在研究2中，与安慰剂相比，接受吡非尼酮的患者在第72周也观察到 FVC 体积下降，平均治疗差异157mL，在研究3中未观察到 FVC 体积下降的统计学显著差异。

总结：

已经在临床试验中证明能够显著延缓特发性肺纤维化（IPF）患者的用力肺活量（FVC）下降速率，并一定程度上降低病死率。但其疗效因个体差异和疾病严重程度而异。患者在使用吡非尼酮治疗时，应遵循医生的建议并密切关注病情变化。

参考文献：

1、李文娟，张理意，周宇麒. 吡非尼酮联合乙酰半胱氨酸治疗肺纤维化一例并文献复习. 新医学，2022，53(01):52-57. DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2022.01.012

2、Sakamoto S，Itoh T，Muramatsu Y，et al. Efficacy of pirfenidonein patients with advanced-stage idiopathic pulmonary fibrosis.Intern Med，2013，52（22）：2495-2501.

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