伊布替尼对华氏巨球蛋白血症患者的治疗效果如何？
医学编辑井庆艳
2024-03-14 16:42
已帮助: 194人
伊布替尼对华氏巨球蛋白血症患者的治疗效果较好，可减缓疾病进展或死亡，提高患者的病情缓解率，延长患者的生存时间。伊布替尼为华氏巨球蛋白血症患者提供了一个无需病情进展即可延长寿命的机会。
伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的机制
伊布替尼是一种口服、每日一次的 华氏巨球蛋白血症(WM)药物，其作用与化疗不同。伊布替尼阻断B细胞中一种称为布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)的蛋白质。异常B细胞的增殖和存活需要BTK信号传导，通过阻断BTK，伊布替尼有助于将异常B细胞移出淋巴结、骨髓和其他器官的滋养环境。
伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的疗效
在一项单中心、前瞻性 II 期研究中，该研究评估了30名未经治疗的华氏巨球蛋白血症(WM)患者每天服用420mg伊布替尼，中位随访时间为50个月，总体缓解率、主要缓解率和VGPR缓解率分别为100%、87%、30%。CXCR4突变患者的 VGPR 率在数值上比无CXCR4突变患者低，但并未显着降低。
出现轻微反应的中位时间为0.9个月，出现主要反应的中位时间为1.9个月，但CXCR4突变患者的中位时间更长，分别为1.7个月和7.3个月。六名患者出现疾病进展。未达到中位无进展生存期（PFS），4年PFS率为76%。
4年PFS率为76%，达到VGPR的患者的4年PFS率高于达到PR或轻微缓解的患者。与无CXCR4突变的患者相比，4 年PFS率无显着降低。一名携带CXCR4移码突变的患者在55个月时尚未出现进展，并继续接受伊布替尼治疗。
伊布替尼与利妥昔单抗联合使用治疗华氏巨球蛋白血症的疗效
在一项临床试验中，有150名既往未接受治疗和接受过治疗的WM患者接受伊布替尼联合利妥昔单抗治疗，与单独服用利妥昔单抗的患者相比，服用伊布替尼+利妥昔单抗的WM成人患者病情恶化或死亡的可能性降低75%。
在63个月的总体随访中，接受伊布替尼联合利妥昔单抗治疗的患者中有29%出现疾病进展或死亡，而接受利妥昔单抗单药治疗的患者中有67%出现疾病进展或死亡。
与单独使用利妥昔单抗相比，在利妥昔单抗中添加伊布替尼的缓解率增加了一倍以上，伊布替尼+利妥昔单抗的缓解率为76%，而利妥昔单抗的缓解率为31%。
伊布替尼的禁忌症
如果对伊布替尼的活性成分过敏或正在使用含有圣约翰草的制剂，则不得使用伊布替尼。
特殊人群用药
1、怀孕：怀孕期间不应使用伊布替尼，因为目前还没有在孕妇中使用依鲁替尼的经验，并且动物研究显示了生殖毒性。
2、哺乳期：目前尚不清楚伊布替尼或其代谢物是否会分泌到母乳中。由于不能排除母乳喂养儿童的风险，因此在伊布替尼治疗期间应停止母乳喂养。
3、驾驶能力影响：伊布替尼对驾驶和使用机器的能力影响较小，使用过程中可能会出现疲劳、头晕、乏力等副作用。
总结
伊布替尼在治疗有症状的WM患者中显示出了显著的疗效，能够改善患者的生存状况。然而，由于WM目前仍无法治愈，几乎所有患者在治疗一段时间后都会出现耐药和疾病进展。在使用伊布替尼治疗WM时，医生会根据患者的具体情况和治疗反应来调整治疗方案。患者应遵循医生的建议，并定期进行医学监测。
相关热文推荐：伊布替尼与其他BTK抑制剂相比有何优势？
注：文章信息来源于网络，仅供医护人员内部讨论，不作为用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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