阿那格雷(Anagrelide)可减少患有骨髓疾病的患者血液中血小板(控制出血所需的一种血细胞)的数量,在这种疾病中,身体会产生过多的一种或多种血细胞,例如原发性血小板增多症(身体产生过多血小板的病症)或真性红细胞增多症(身体产生过多红细胞,有时甚至产生过多血小板的病症)。阿那格雷属于一类称为血小板减少剂的药物,作用是减缓体内血小板的产生。
骨髓纤维化是一种罕见但严重的疾病,特征为骨髓内纤维组织增生,导致正常造血组织被取代,可导致造血功能丧失,进而引发贫血、感染和出血等严重并发症。
长期使用阿那格雷的血小板增多症患者中,骨髓纤维化的发生率相对较高,停止使用该药物后,患者的骨髓纤维化病情可能得到缓解。需要注意的是,尽管阿那格雷可能与骨髓纤维化的风险相关,但并不意味着所有使用阿那格雷的患者都出现骨髓纤维化。
1、骨髓微环境改变:阿那格雷通过抑制巨核细胞的生长和分化来减少血小板产生。这种对骨髓微环境的长期影响可能导致骨髓内纤维组织的增生,从而引发或加剧骨髓纤维化。
2、骨髓细胞因子的变化:阿那格雷可能影响骨髓中细胞因子的平衡,这些因子在骨髓纤维化的发展中起着关键作用。
在阿那格雷研究小组进行的多中心2期临床试验产生了阿那格雷最广泛的经验,在 577名原发性血小板增多症患者(中位血小板计数为990000/μL)中,报告有94%的缓解率(定义为血小板计数减少50%,或维持在低于600000/μL 的水平至少4周)患有ET且接受阿那格雷治疗的个体。
患者最初每6小时口服1mg阿那格雷,后来减少到每天4次,每次0.5mg,并 根据血小板计数反应,每5-7天增加每天0.5mg。达到最大反应的中位时间为11天,达到反应所需的剂量范围为0.5-9.0 mg/天。 然而,95%的患者对每天4mg或更少的剂量有反应。
通过阿那格雷快速有效地控制血小板增多症有望显着降低ET中血栓和出血并发症的发生率和严重程度。事实上,不良事件的数量似乎与血小板计数的减少成比例地减少。
尽管阿那格雷在治疗血小板增多症方面具有显著的疗效,但也有引起骨髓纤维化的风险,需要在医生的指导下用药。用药期间患者应避免高脂肪、高胆固醇、高糖分的饮食,适当进行运动锻炼。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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