囊性纤维化有肝损害可以用Kalydeco治疗吗

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不建议6个月以下任何水平肝损害患者使用Kalydeco。
对于6个月及以上肝损害患者，与含脂肪食物同服的 Kalydeco 推荐剂量如下：
轻度肝损害（Child-Pugh A级）：小于6个月：不推荐使用Kalydeco。6个月或以上的患者无需调整剂量。
中度肝损害（Child-Pugh B级）：小于6个月：不推荐使用Kalydeco。6个月至6岁以下：1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒，每日一次，基于正常剂量中针对年龄和体重推荐的剂量。6岁及以上：口服150 mg，每日1次。
重度肝损害（Child-Pugh C级）：不应用于6个月以下的患者。6个月及以上的患者应慎用。尚未在重度肝损害（Child-Pugh C级）患者中研究Kalydeco。建议患者在医生的指导下用药，不随意调整用量和用法。

参考资料： FDA说明书，FDA更新于2023年8月3日的说明书，https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=203188

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