导读：拉罗尼酶（laronidase）是一种人工DNA重组的人α-L-艾杜糖醛酸酶（α-L-iduronidase），它属于糖蛋白类别。这种酶被用于治疗罕见遗传性疾病黏多糖贮积症I型（MPS I）患者的长期酶替代治疗，以应对疾病的非神经系统表现。这篇文章主要讲了拉罗尼酶的上市背景、作用功效、使用禁忌等内容。上市背景拉罗尼酶在2003年经FDA批准在美国上市，成为全球首个用于罕见遗传性疾病黏多糖贮积症I型的治疗药物，并适用于患有Hurler和Hurler-Scheie形式的MPS I型患者以及具有中度至重度症状的Scheie形式的患者。此外，它还被用于治疗赫尔利综合征、粘脂沉积症I型和脂肪软骨营养障碍等。在中国，国家药品监督管理局于2020年6月通过优先审评审批程序批准了拉罗尼酶浓溶液上市，用于确诊为黏多糖贮积症Ⅰ型患者的长期酶替代治疗。作用功效1、改善非神经系统表现：拉罗尼酶主要用于治疗MPS I的非神经系统表现，包括面容异常、骨骼畸形、肝脾增大、心脏病变、角膜混浊等。2、降低尿GAG水平：在临床研究中，拉罗尼酶能快速并持续降低尿GAG水平，这是评估疗效的一个重要生物标志物。3、提供多器官系统临床效益：改善致残率和死亡率，并显著提高患者的生活质量，包括残疾指数和疼痛指数、睡眠质量、视力和听力等。4、稳定或逆转临床症状：长期治疗可以稳定或逆转MPS I的临床症状，如肺功能、6分钟步行能力、关节活动度、左室肥厚、肝脾肿大等。5、改善呼吸功能和行走能力：临床研究表明，拉罗尼酶能改善用力肺活量（FVC）和6分钟步行试验（6MWT）的表现。6、减少肝脏体积：治疗可以迅速且持续减少肝脏体积，使患者达到正常肝脏体积。7、对心脏的影响：治疗52周后，5岁以下患者的左室质量平均下降，表明对心脏结构有积极影响。8、围手术期使用：在造血干细胞移植（HSCT）围手术期使用拉罗尼酶可以改善致残率和死亡率以及认知结局。使用禁忌对拉罗尼酶或任何辅料过敏的患者禁用。患有急性发热性或呼吸系统疾病的患者，在输注拉罗尼酶时可能面临更大的输注反应风险。妊娠期间不得使用本品，因为关于孕妇使用本品的数据尚不充分。建议在本品治疗期间停止哺乳。本品不得与氯喹或普鲁卡因同时给药，由于可能存在干扰细胞内拉罗尼酶摄取的风险。

导读：拉罗尼酶（Laronidase）是一种用于治疗黏多糖贮积症I型（ MPSI）的酶替代疗法。MPSI是一种由于α-L-艾杜糖苷酶缺乏引起的溶酶体贮积症。拉罗尼酶通过补充患者体内缺乏的IDUA酶，帮助降解贮积在细胞内的黏多糖，从而减轻病症并改善患者的生活质量。因此，拉罗尼酶一定要在有治疗经验的医师指导下进行治疗。拉罗尼酶用药安全在拉罗尼酶输注期间，部分患者可出现速发过敏反应。因此，给予拉罗尼酶治疗时应随时提供适当的医疗支持，并在有复苏设备的临床环境中进行输注。使用拉罗尼酶治疗的患者可能发生输注相关反应，可出现头痛、恶心、腹痛、皮疹、关节痛等症状，可通过减缓输注速率、给药前使用抗组胺药或解热剂进行处理。拉罗尼酶也有可能出现重度过敏型超敏反应。如果发生这些反应，应立即停用，并在医师指导下进行适当的药物治疗。拉罗尼酶剂量详解拉罗尼酶的推荐给药方案为0.58mg/kg，每周一次。拉罗尼酶应使用无菌技术进行静脉输注，建议稀释后的溶液通过与输液管相连的0.2um滤器膜过滤输注给患者。全部输注量应在约3小时-4小时内输完。在耐受的情况下，第1小时内可每15分钟递增初始输注速率10mcg/kg/小时，直至达到200mcg/kg/小时的最大输注速率。然后在输注剩余时间(2-3小时)内保持最大速率。拉罗尼酶给药不当，比如药物过量、输注速率高于推荐速率可能引起药物不良反应相关。在这种情况下，应立即停止输注或减慢输注速率，并可能需要进一步适当的医学干预。注意事项在使用拉罗尼酶治疗前应进行适当的临床评估，包括对患者的全身状况和潜在并发症的评估。由于MPS I患者的冠状动脉疾病患病率增加，如果考虑在这些患者中使用肾上腺素，应小心谨慎。在治疗期间，应定期监测患者的生化指标和临床症状，以评估治疗效果和调整治疗方案。

导读：拉罗尼酶（Laronidase）作为一种酶替代疗法，为黏多糖贮积症I(MPSI)患者带来了新的治疗选择和希望，不但显示出疗效，而且还显示出良好的安全性。拉罗尼酶对MPSI的治疗具有显著的疗效，能够显著改善患者的生活质量和临床症状。在使用过程中，需要警惕可能出现的不良反应，并在适当的医疗监督下进行处理。拉罗尼酶的疗效拉罗尼酶能快速并持续降低尿GAG水平，还可以改善器官功能，比如肺功能、6分钟步行能力、关节活动度、左室肥厚和肝脾肿大等。拉罗尼酶还能显著提高患者的生活质量，包括改善残疾指数和疼痛指数、睡眠质量、视力和听力等，长期治疗还可以稳定或逆转MPSI的临床症状，降低致残率和死亡率。拉罗尼酶的安全性在使用拉罗尼酶的过程中，最常见的不良反应是过敏反应，也可出现输液反应、皮疹、上呼吸道感染、注射部位反应、反射亢进、感觉异常、潮红和静脉通路不畅等不良反应，大多数不良反应的严重程度属于轻度至中度，一般不严重，患者通常能够耐受，因此拉罗尼酶的安全性还是比较高的。在治疗期间应随时提供适当的医疗支持和监测措施，部分患者可能需要根据患者的个人需求延长观察时间。参考价格拉罗尼酶(Aldurazyme)注射剂的规格是2.9mg/5mL，目前一盒的参考价格大约在3105元-4000元之间，药物价格受多方面因素的影响也会有所变化，需要以购买时的价格为准。贮存方法将拉罗尼酶小瓶存放在2°C-8°C(36°F-46°F)的温度下冷藏，请勿冷冻或摇晃，一定要避光保存，避免阳光直射。拉罗尼酶不含防腐剂，因此稀释后的拉罗尼酶应立即使用。如果不能立即使用，稀释溶液应在2℃-8℃下冷藏储存，且不得超过36小时。在储存和使用过程中，应遵循无菌技术的原则，确保药品不被污染。

导读：拉罗尼酶是一种用于治疗黏多糖贮积症I型（MPS I）的特效药物。拉罗尼酶作为一种酶替代疗法，能够补充患者体内缺乏的IDUA酶，帮助降解贮积的黏多糖，减轻病症并改善患者的生活质量，适用于所有年龄段和不同疾病严重程度的MPS I患者，对于非神经系统的表现具有显著的治疗效果。拉罗尼酶的作用机制拉罗尼酶(Aldurazyme)通过模拟正常α-L-艾杜糖苷酶的功能，促进GAGs的降解，减少其在细胞内的贮积，从而减轻病症并改善患者的生活质量。拉罗尼酶(Aldurazyme)是一种酶替代疗法（enzyme replacement therapy, ERT），通过定期输注给患者，以补充体内缺失的酶，改善疾病症状。拉罗尼酶治疗黏多糖贮积症I型的疗效拉罗尼酶可以快速并持续降低尿GAG水平，能够提供多个器官系统的临床效益，改善致残率和死亡率，并显著提高患者的生活质量，包括残疾指数和疼痛指数、睡眠质量、视力和听力等。长期使用拉罗尼酶治疗还可以稳定或逆转MPS I的临床症状，如肺功能、6分钟步行能力、关节活动度、左室肥厚、肝脾肿大等。拉罗尼酶在治疗I型粘多糖贮积症方面是有效的，在降低生化参数和改善功能能力方面是有效的。此外，通过肝脏体积的减少确定糖胺聚糖储存量减少。 用药指南拉罗尼酶的推荐给药方案为每周静脉输注一次，推荐剂量是0.58 mg/kg。建议在开始输注前60分钟进行预处理，预处理药物包括抗组胺药、解热镇痛药等。以上用法用量参考来源于美国FDA药品说明书，用法用量仅供参考，具体需要以医嘱为准，需要在医生的指导下用药。每次注射后，需要密切观察60分钟或更长时间，以确保没有出现过敏反应。

拉罗尼酶(Aldurazyme)是一种水解溶酶体糖胺聚糖(GAG)特异性酶，适用于成人和儿童Hurler和Hurler-Scheie型粘多糖病I (MPS I)患者以及有中度至重度症状的Scheie型患者。粘多糖贮积症I是一种罕见的常染色体隐性溶酶体贮积症，由α-L-艾杜糖醛酸酶缺乏引起。其在儿童中的表现可包括生长和发育迟缓、脾和肝肿大、骨骼畸形、心肺损伤、视力或听力丧失和精神功能障碍。目前，骨髓移植是唯一可用的治疗方法。拉罗尼酶的副作用1、血液和淋巴系统疾病：血小板减少。2、眼部疾病：角膜混浊。3、全身疾病：胸痛、面部浮肿、重力性水肿、注射部位疼痛、注射部位反应。4、肝胆疾病：高胆红素血症。5、感染和寄生虫病：脓肿、上呼吸道感染。6、神经系统疾病：头痛、反射亢进、感觉异常。7、皮肤和皮下组织疾病：皮疹。8、血管疾病：低血压、静脉通路不畅。9、其他副作用：恶心、腹痛、关节痛、背痛、潮红、发热等。拉罗尼酶的副作用处理措施1、注射部位反应：需要及时调整输注速度，给予对症支持治疗，如补充水分和电解质，使用止吐药和抗腹泻药物。2、头痛：可以使用非处方止痛药，如对乙酰氨基酚或布洛芬缓解症状。3、肝功能异常：定期监测肝功能，必要时调整剂量或暂停治疗，直至肝功能恢复。4、皮疹：保持皮肤清洁、卫生，勤换洗衣物，避免使用刺激性的洗浴用品。5、恶心和呕吐：可遵医嘱使用抗恶心药物，调整饮食习惯，避免在输注前后立即进食。拉罗尼酶的好处研究表明，拉罗尼酶在26周时改善了患者的用力肺活量和步行能力，这种效果维持了长达4年。对于5岁以下的儿童，拉罗尼酶可将尿液中的GAG水平降低约 60%。研究结束时，一半接受治疗的儿童的肝脏大小正常。拉罗尼酶的治疗效果在一项随机、双盲、安慰剂对照研究，受试者为45名年龄6-43岁的MPS I患者，其中包括1名Hurler型患者、37名Hurler-Scheie型患者和7名Scheie型患者。 MPS I。所有患者的基线预测 FVC 百分比小于或等于 77%。患者每周接受一次 0.58 毫克/公斤体重的拉罗尼酶治疗，或每周一次接受安慰剂治疗，持续26周。与接受安慰剂的患者(n=22)相比，接受拉罗尼酶治疗的患者(n=22)的预测用力肺活量(FVC)百分比平均增加4个百分点，步行距离平均增加了38米。对于接受拉罗尼酶治疗的患者，到研究2完成为止，6-MWT距离的平均增长保持了另外182周。拉罗尼酶将尿糖胺聚糖 (GAG) 水平降低54%。各项研究显示，MPS I 患者的呼吸功能和步行距离得到改善。总结在使用拉罗尼酶治疗期间，应密切监测自己的健康状况，并及时向医生报告副作用。医生会根据副作用的严重程度调整治疗方案，包括剂量调整或暂时中断治疗。相关热文推荐：靶向药多纳非尼减量后会有影响吗？

黏多糖贮积症药物拉罗尼酶土耳其版原研药的价格在3100-3200左右，患者可通过出国购药、国内正规海外医疗服务机构等方法获取。拉罗尼酶药物介绍拉罗尼酶也是治疗黏多糖贮积症的一种选择，此药物已在中国上市，但在国内药店或者医院药房购买价格较贵。相较于国内价格来说，土耳其版原研药价格更为便宜。拉罗尼酶适用于Hurler型和Hurler-Scheie型黏多糖贮积症I (MPS I) 患者以及具有中度至重度症状的Scheie患者型。拉罗尼酶已被证明可以改善肺功能和步行能力。拉罗尼酶土耳其原研药价格据了解，黏多糖贮积症的治疗药唯铭赞将于今年5月份退出中国市场，唯铭赞于2019年在中国年上市，一支费用在7500元左右，年治疗费高达200万。但国内的拉罗尼酶也可用于治疗黏多糖贮积症，拉罗尼酶于2020年在中国上市，并且已被纳入医保，中标价格在8000-9000元左右。而土耳其原研药拉罗尼酶100U/ml 5mL规格的药物，一盒仅售在3100-3200元左右。因此，对于家庭经济条件困难的患者来说，使用土耳其版拉罗尼酶治疗也是一种选择。拉罗尼酶土耳其原研药的购买途径1、亲自前往土耳其购买：患者可以直接前往土耳其的医院、药店或通过当地的医药供应链购买拉罗尼酶仿制药。但这种方法需要考虑到语言沟通、药品法规、签证安排、住宿交通等问题。2、委托海外医疗服务机构：可以选择一些合法并且信誉良好的海外医疗服务机构或跨境医疗服务平台，他们通常能够协助患者办理购药、翻译、国际物流等事务，简化购买流程。3、线上购买：有些国际药店或电商平台可能提供土耳其版拉罗尼酶仿制药的在线购买服务，但要注意确保平台的合法性和药品的真实性。购买时需要凭医生处方，并且确认药品进口至目的地国家的法律合规性。4、官方合作伙伴或代理商：某些时候，土耳其制药厂可能会与他国的医疗机构或代理商合作，患者可以通过这些合作伙伴在国内获取药物。5、咨询病友：有些病友群里可能会有患者使用拉罗尼酶土耳其版治疗，因此患者可咨询病友，了解购买途径。相比之下，更推荐患者通过海外医疗服务机构获取药物，此方法简便、快捷，通过海外邮寄，在家中就能够收到药物。但不论患者选择哪种购药途径，都应该通过正规渠道获取药物，以确保药品质量。拉罗尼酶的治疗效果背景：用拉罗尼酶（重组人α-L-iduronidase，Aldurazyme）进行酶替代治疗（ERT）适用于I型黏多糖贮积症（MPS I）的非神经系统体征和症状。批准的拉罗尼酶剂量方案是每周输注0.58mg/kg，然而，患者和护理人员可能难以遵守每周方案。研究了一系列改为每隔一周注射一次的患者的临床结果、耐受性、依从性和满意度。方法：这一多国、回顾性、图表回顾性病例系列分析了20例患者的数据，这些患者接受了每周0.58mg/kg拉罗尼酶的ERT超过一年，然后每隔一周改用1.2mg/kg。结果：大多数患者具有减弱的MPS I表型（9例患有Hurler-Scheie和8例患有Scheie综合征），3例患者患有严重的MPS I（Hurler综合征）。大多数患者表现为器官肿大、脐疝或腹股沟疝、心脏异常、肌肉骨骼异常以及神经或发育缺陷。在进行拉罗尼酶治疗后，体征稳定或改善。从0.58毫克/千克的周剂量改为每隔一周1.2毫克/千克的任何患者均未出现临床结果恶化或逆转。在每隔一周给药期间没有安全问题。每隔一周给药的患者依从性和对给药方案的满意度高于每周给药。结论：每隔一周服用1.2毫克/千克拉罗尼酶的替代剂量方案耐受性良好，临床上与每周服用0.58毫克/千克稳定一年或更长时间的患者的标准剂量相似。当需要采用个体化的方法进行拉罗尼酶治疗时，对于难以接受每周输注的患者来说，每隔一周给药可能是一种替代方法。黏多糖贮积症患者日常注意事项1、补充必需元素：补充适当的硒有助于改善胰岛素自由基防御系统和内分泌细胞的代谢功能。2、饮食方面：宜吃活血止痛的食物，宜吃富含维生素的食物，宜吃富含优质蛋白质的食物。忌咸肉，咸肉富含有大量的盐分，容易导致水肿，水钠储溜、加重病情，不利于患者身体的恢复。3、生活管理：建议患者保持规律作息，合理安排休息和运动，鼓励患者进行适度的物理治疗和康复训练，以维持关节活动度和心肺功能。相关热文推荐：艾德拉尼治疗的中位生存时间是多久？

拉罗尼酶是第一个也是唯一一个针对粘多糖贮积症Ⅰ型的酶替代疗法。拉罗尼酶的作用机理主要是补充患者体内缺失的α-L-艾杜糖苷酶，通过静脉输注的方式将该酶送入患者体内，帮助分解和清除积聚的糖胺聚糖，从而改善黏多糖贮积症I型患者的症状，并延缓疾病进展。拉罗尼酶的适应症及用途拉罗尼酶适用于Hurler型和Hurler-Scheie型粘多糖贮积症I (MPS I) 患者，以及具有中度至重度症状的Scheie患者。使用Scheie型治疗新生儿患者的风险和福利尚未确定。拉罗尼酶已被证明可以改善肺功能和步行能力。尚未评估拉罗尼酶对这种疾病的中枢神经系统表现的影响。使用限制：尚未评估拉罗尼酶对这种疾病的中枢神经系统表现的影响。拉罗尼酶的作用拉罗尼酶的主要作用是作为一种酶替代疗法，用于治疗黏多糖贮积症I型（MPS I）。拉罗尼酶可向患者体内提供外源性的α-L-艾杜糖醛酸酶，通过静脉输注的方式进入体内，替代或补充患者自身无法有效产生的这种酶，帮助分解和排出积聚的糖胺聚糖，从而改善或防止由于黏多糖过度沉积造成的器官功能障碍、骨骼变形、心脏和呼吸系统并发症等症状，提高患者的生活质量和生存期限。拉罗尼酶的功效与安慰剂相比，拉罗尼酶在治疗I型粘多糖贮积症方面是有效的。拉罗尼酶在降低生化参数（减少尿液糖胺聚糖排泄）和改善功能能力（通过用力肺活量和六分钟步行测试评估）方面是有效的。此外，通过肝脏体积的减少确定糖胺聚糖储存量减少。拉罗尼酶推荐剂量拉罗尼酶的推荐剂量为0.58mg/kg体重，每周静脉输注一次。此剂量来自于美国FDA药物说明书，仅供参考，具体用法及用量患者应严格遵医嘱。拉罗尼酶治疗效果背景：对成人多糖类I型糖尿病（MPS-I）患者开始酶替代疗法（ERT）的疗效存在争议。评估成年患者使用拉罗尼酶进行ERT的益处可能有助于医生决定从临床角度来看是否值得对这些患者使用ERT。目的：评估在成人年龄开始使用拉罗尼酶的MPS-I患者中修改的每个有效性变量。方法：从开始到2016年7月，使用CENTRAL、MEDLINE、EMBASE和LILACS对文献进行系统搜索，以确定随机试验或观察性研究，包括≥1名MPS-I患者在成人年龄（≥18岁）开始ERT并评估ERT疗效。异质性通过卡方检验和I平方统计进行评估。病例报告被排除在荟萃分析之外，但其主要结果被单独评估。尿糖胺聚糖（uggs）水平的下降作为患者百分比，随着uggs的减少和正常化是主要结果。结果：共纳入19项临床研究和12篇病例报告。ERT降低了uGAG水平（高证据）和肝脏体积（高），改善了6分钟步行试验并增加了血液抗ERT抗体水平。关于呼吸功能的改善/稳定、肩部屈曲的变化、心脏的改善/稳定、夜间低通气和睡眠呼吸暂停症状的改善、生活质量的改善、视力、耳鼻喉功能、骨密度或鞘内治疗的有效性，尚无结论性结果。结论：ERT改善了成年后开始治疗的MPS-I患者的uGAGs和肝脏体积，有适度证据表明6MWT有所改善。相关热文推荐：帕利珠单抗的作用机制及在RSV预防中的疗效？

拉罗尼酶国内能购买到，但截止2024年2月，拉罗尼酶尚未进入医保，患者还需要全额自费。据了解，拉罗尼酶(Aldurazyme)注射剂规格为100U/ml，5mL，价格参考区间在3105~3500元之间。关于拉罗尼酶拉罗尼酶又称α-L-艾杜糖醛酸酶，是一种由拜玛林制药（BioMarin Pharma）生产的药物。该药在法国赛诺菲（Sanofi）的子公司美国健赞（Genzyme）的分销下市场销售。粘多糖贮积症（MPS）I型是一种罕见的遗传代谢性疾病，之前缺乏有效的药物治疗方法。拉罗尼酶的问世填补了粘多糖贮积症I型治疗领域的空白，为患者提供了一种重要的治疗选择。通过提供缺乏的酶，拉罗尼酶可帮助患者降低粘多糖在体内的积累，从而减轻症状、改善生活质量。拉罗尼酶的作用拉罗尼酶具有快速且持续降低尿黏多糖的功效，能够为患者提供多个器官系统的临床益处，改善了致残率和死亡率，显著提升了患者的生活质量。长期使用此药物可以稳定或逆转黏多糖贮积症I型患者的临床症状，包括改善肺功能、增强6分钟步行能力、提高关节活动度、减轻左室肥厚、减少肝脾肿大等情况，早期并持续的治疗也显示出了积极的临床效果。更多关于拉罗尼酶的资讯可以参考：拉罗尼酶怎么使用(制备步骤)？该篇文章详细介绍了拉罗尼酶的使用方法以及制备步骤。拉罗尼酶的价格据了解，拉罗尼酶(Aldurazyme)注射剂规格为100U/ml，5mL，价格参考区间在3105~3500元之间。拉罗尼酶的购药渠道1、自己在国内购药在国内购买拉罗尼酶可能需要全额自费，因为该药物尚未被纳入医保报销范围。以下是国内各种购买渠道：（1）医院药房：一些大型医院可能会有存货或可预订拉罗尼酶的药房，您可以咨询医院的药房工作人员了解详情。（2）药品批发市场：有些药品批发市场或药房可能可以提供拉罗尼酶，您可以逐家比较价格和可靠性后作出选择。（3）互联网渠道：一些药品电商平台可能会销售拉罗尼酶，但需要注意选择正规合法的平台，确保药品质量和真实性。2、寻找海外医疗服务机构的优点（1）海外医疗服务机构可能有更丰富的购药经验，可以提供更专业的指导和服务。（2）有些海外医疗服务机构可能能够帮助您获得更优惠的价格或更快的购药渠道。（3）海外医疗服务机构能够协助处理进口手续和相关事务，减少购药过程中的麻烦和不确定性。3、寻找海外医疗服务机构的购药流程（1）寻找合作医疗服务机构：选择信誉良好、有丰富购药经验的海外医疗服务机构。（2）咨询与沟通：与医疗服务机构联系，说明您的需求和情况，获取购药流程和价格信息。（3）确认订单：确认购药细节，包括药品种类、数量、价格、付款方式等。（4）支付与发货：按照约定付款后，等待医疗服务机构发货并处理相关进口手续。（5）收货与使用：收到药品后按照医疗服务机构提供的说明书使用，注意存储条件和使用方法。无论选择国内购买还是寻找海外医疗服务机构购买，都需要谨慎选择正规渠道，确保药品的质量和安全性。热文推荐：西达本胺片多少钱一盒？

拉罗尼酶（laronidase）在治疗期间的注意事项1、过敏反应据报道，患者在注射拉罗尼酶（laronidase）期间或注射后3小时内出现过敏反应，包括过敏反应。其中一些反应危及生命，包括呼吸衰竭、呼吸窘迫、阻塞性气道障碍、缺氧、低血压、喘鸣、呼吸急促、支气管痉挛、心动过缓和荨麻疹。在使用拉罗尼酶（laronidase）之前，考虑在开始输注前60分钟给患者使用抗组胺药物（无论是否使用退烧药）。在拉罗尼酶（laronidase）给药期间，由于潜在的复发反应，一些最初出现严重反应的患者可能需要长期观察。2、急性呼吸道并发症输注拉罗尼酶（laronidase）时患有急性发热或呼吸系统疾病的患者发生输注反应的风险可能更大。在给予拉罗尼酶（laronidase）之前，应仔细考虑患者的临床状况，并考虑推迟拉罗尼酶（laronidase）输注。3、急性心肺衰竭在上市后经验中，曾有过使用拉罗尼酶（laronidase）治疗出现急性心肺衰竭的报告。4、输液相关反应拉罗尼酶（laronidase）可能导致输液相关反应（IAR）。在使用拉罗尼酶（laronidase）之前，考虑在开始输注前60分钟使用抗组胺药物（含或不含退烧药）进行预治疗，以降低IARs的风险。如果出现严重的IAR，立即停止使用拉罗尼酶（laronidase）并开始适当的药物治疗。如果出现轻度或中度IAR，考虑暂时停止输液或降低输液速度。拉罗尼酶（laronidase）的用药准备1、根据实际体重（千克）和建议剂量，确定要稀释的输液袋容量和拉罗尼酶（laronidase）药瓶数量。将样品瓶数向上舍入到下一个整数。2、从冰箱中取出适当数量的拉罗尼酶（laronidase）小瓶，并在使用前使小瓶达到20°C至25°C（68°F至77°F）的室温。3、目视检查每个小瓶中的溶液是否有颗粒物质和变色。拉罗尼酶（laronidase）溶液应该是澄清至微乳白色和无色至淡黄色的。溶液中可能存在一些半透明物质。如果溶液变色或存在可见颗粒物质，则丢弃。4、从输液袋中取出并丢弃一定体积的0.9％氯化钠注射液，其体积等于要添加的拉罗尼酶（laronidase）的体积。5、小心地从适当数量的小瓶中缓慢抽取计算体积的拉罗尼酶（laronidase），以避免过度搅拌。搅动会使拉罗尼酶（laronidase）变性，使其失去生物活性。丢弃瓶中剩余的任何未使用的溶液。6、通过输液袋的端口将拉罗尼酶（laronidase）溶液缓慢加入0.9％氯化钠注射液中，并避免搅动。不要使用过滤针。7、轻轻旋转输液袋，以确保适当分配拉罗尼酶（laronidase）。不要摇晃输液袋。相关热文推荐：拉罗尼酶(laronidase)在哪里能买到便宜的?

拉罗尼酶(laronidase)目前了解的价格大概是3100元到3500元左右，土耳其版的是比较便宜的，但价格受多种因素影响不固定。拉罗尼酶(laronidase)的购买渠道1、去土耳其购买如果患者想要购买便宜的拉罗尼酶(laronidase)，可以了解一下土耳其版的该药，价格相对会便宜一点，患者可以去土耳其购买，但对当地情况不熟悉的话，购买可能会比较困难。2、咨询医疗机构患者也可以通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取，可以在线查找专业有资质的海外医疗服务机构，可以将土耳其版拉罗尼酶(laronidase)邮寄到家，保证是正品，性价比更高。但价格和获取流程需咨询客服人员。3、病友交流患者也可以和病友交流，加入一些病友群，了解他们的购买渠道，但需要做好药物的真假辨别，以防上当受骗。建议患者从正规渠道购买拉罗尼酶(laronidase)，不可贪图便宜随意购买，以免上当受骗，影响原有病情的治疗。拉罗尼酶(laronidase)的作用拉罗尼酶(laronidase)是一种酶替代疗法，旨在解决粘多糖贮积症 I (MPS I) 的根本原因。 MPS I 是一种遗传性溶酶体贮积症，由 α-L-艾杜糖醛酸酶缺乏引起，该酶是一种溶酶体酶，通常是分解某些称为糖胺聚糖 (GAG) 的复杂碳水化合物所需的。拉罗尼酶在降低生化参数（减少尿液糖胺聚糖排泄）和改善功能能力（通过用力肺活量和六分钟步行测试评估）方面是有效的。拉罗尼酶(laronidase)的用药须知1、拉罗尼酶(laronidase)的推荐剂量为0.58毫克/千克（实际体重），每周静脉输注一次。2、拉罗尼酶(laronidase)注射液必须用0.9%氯化钠注射液稀释至50毫升、100毫升或250毫升的最终体积，具体取决于患者的体重和心肺状况:3、体重等于或大于2千克且小于4千克的患者应接受50毫升的总体积；4、体重等于或大于4千克且不超过20千克的患者应接受总体积为100毫升的注射；5、体重超过20公斤的患者应接受250毫升的总容量。6、对于患有潜在心脏或呼吸系统损害且体重达30千克的患者，医生可考虑将拉罗尼酶(laronidase)稀释至100毫升，并以较低的输注速率给药。如果稀释的醛缩酶溶液没有立即使用需做好保存:将稀释溶液在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏36小时。36小时后丢弃任何未使用的拉罗尼酶(laronidase)稀释溶液。请勿在室温下储存稀释溶液。溶液必须在从冰箱中取出后8小时内输注，包括总输注时间，否则丢弃。注：以上资料来源于美国FDA药品说明书和网络整合，用药请遵医嘱，不可盲目使用。相关热文推荐：利奥西呱(Adempas)2024年的价格是多少钱一盒?