导读：波生坦用于治疗成人和 3 岁及以上儿童的肺动脉高压（PAH，将血液输送到肺部的血管中的高血压）。波生坦可以提高PAH患者的运动能力并减缓症状恶化。波生坦属于一类称为内皮素受体拮抗剂的药物，它的作用是阻止内皮素的作用，内皮素是一种天然物质，会导致血管狭窄并阻止 PAH 患者的正常血流。适应症波生坦(Bosentan)适用于治疗WHO功能分级II级至IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。对于年龄≥3岁的儿科特发性或先天性PAH患者可改善肺血管阻力（PVR），预计可使运动能力得到改善。禁忌1、对波生坦及所含任何成分过敏者禁用。2、孕妇或未采取充分避孕措施的育龄期妇女禁用，因为波生坦有可能导致重大出生缺陷。3、中度或重度肝功能损伤患者禁用，即Child-Pugh B级或C级患者，因为波生坦及其主要代谢物的暴露量在这些患者中明显增加。4、与环孢素A、格列本脲等药物合并使用时禁用，因为可能增加肝转氨酶升高的风险。患者指导1、患者在使用波生坦治疗期间，必须严格遵守每月1次的肝功能监测方案。2、如果出现肝脏转氨酶升高伴有临床症状或胆红素增高，应立即停止使用波生坦。3、育龄妇女在开始治疗前必须排除妊娠，并在治疗期间采取可靠的避孕措施。4、患者应避免与可能增加波生坦血药浓度的药物合用，如CYP3A4强效抑制剂。5、在治疗期间，如果出现水肿、体液潴留或血红蛋白浓度显著降低等症状，应及时就医。6、对于老年患者、有肝脏损害的患者，剂量应慎重选择。7、患者在停药过程中应逐步减量，并加强病情监测。用药参考波生坦以薄膜包衣片剂或口服混悬液的形式口服给药。用于治疗肺动脉高压时，波生坦成人每日两次，剂量为125mg或250mg。在儿童群体中，12岁以下的患者，波生坦的剂量范围为31.25mg-125mg，每2两次。

导读：依普利酮作为一种选择性醛固酮受体拮抗剂（MRA），在心力衰竭的治疗中发挥着重要作用。依普利酮适用于治疗心力衰竭，尤其是那些对其他治疗药物反应不佳的患者。它可以与醛固酮受体结合，阻断MR过度激活所引发的心脏病变和血管损伤。适应症依普利酮被归类为醛固酮拮抗剂，与同类药物螺内酯相比，依普利酮的主要优势在于其对盐皮质激素受体（相对于糖皮质激素、黄体酮和雄激素）的选择性更高，能够改善急性心肌梗死 (MI) 后左心室 (LV) 收缩功能障碍（左心室射血分数小于或等于 40%）和充血性心力衰竭 (CHF) 稳定患者的生存率。使用指南依普利酮治疗心力衰竭的起始剂量为25 mg，每日一次，目标剂量为50 mg，每日一次。用药剂量应根据患者的具体情况进行调整。服用依普利酮期间，需要规律监测血清钾浓度和肾功能，因为依普利酮可能会引起高钾血症。此外，还应监测血压和心律，因为依普利酮可能会影响这些参数。依普利酮治疗心力衰竭的疗效依普利酮是美国第二种用于治疗原发性高血压和心力衰竭的口服醛固酮拮抗剂。对于心肌梗塞后病情稳定的心力衰竭患者来说，治疗可降低血压并提高生存率，总死亡率降低15%。在一项为期16个月的国际、多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中，评估依普利酮在降低急性心肌梗死患者发病率和死亡率方面的功效并发左心功能不全和心力衰竭。患者每天接受依普利酮25mg或安慰剂治疗4周。研究显示，依普利酮组和安慰剂组的1年死亡率分别为11.8%和13.6%。接受依普利酮治疗的患者中有27%发生了心血管原因死亡或因心血管事件住院治疗，而接受安慰剂治疗的患者中有30%发生了心血管原因死亡或因心血管事件住院。

导读：依普利酮可单独使用或与其他药物联合使用来治疗高血压。依普利酮属于一类称为盐皮质激素受体拮抗剂的药物，它的作用是阻断醛固酮的作用，醛固酮是体内一种会升高血压的天然物质。适应症依普利酮(Eplerenone)是一种新型选择性醛固酮受体阻滞剂，它通过阻断醛固酮的作用来发挥降低血压的效果，尤其适用于那些使用其他抗高血压药物未能有效控制血压的患者。另外，依普利酮可降低心力衰竭患者的死亡风险，别是近期心肌梗死（心脏病发作）的患者。高血压患者长期治疗的合适选择依普利酮对原发性高血压患者具有显著的降压效果，与安慰剂相比，依普利酮50-200mg/天可使收缩压降低9.21mmHg，舒张压降低4.18mmHg。依普利酮的耐受性良好，不良反应少，使得它成为长期治疗的合适选择。另外，依普利酮不仅可以降低血压，还对心脏和肾脏具有保护作用，可以减轻心、脑和肾等靶器官的损害。治疗高血压的剂量参考依普利酮的初始剂量50mg ，每日口服一次；可增加至50mg，每12小时口服一次，可能需要长达4个星期的时间才能获得完全的治疗反应，剂量 >100mg/天可能会发生高血钾症。依普利酮可以与食物同服或单独服用。如果自身胃部不适，建议与食物一起服用，但是不要将这种药物与葡萄柚汁一起服用。禁忌症临床医生不应在血钾高于5.5mEq/L或CrCl低于30mL/min的患者中开始依普利酮治疗，会增加严重高钾血症的风险。由于依普利酮代谢是通过CYP3A4进行的，因此强效CYP3A4抑制剂可能会将依普利酮增加到不安全的血液浓度。 依普利酮当用于高血压时，有更严格的禁忌症：1、伴有微量白蛋白尿的2型糖尿病。2、男性血清肌酐超过2mg/dL，女性血清肌酐超过1.8mg/dL，或CrCl低于50mL/min。3、同时使用补钾或保钾利尿剂。4、由于阿狄森氏病的特征是醛固酮缺乏，因此依普利酮也禁忌用于这些患者。

导读：奈必洛尔作为一种降压药物，可以与其他降压药物联合使用，以达到更好的治疗效果，比如与缬沙坦、氨氯地平、氢氯噻嗪等联合用药。具体的联合用药方案应由医生根据患者的血压情况、伴随疾病、药物耐受性和其他健康状况来决定。作用原理奈必洛尔是一种β受体阻滞剂，能够有效控制体内高血压水平。该药物可以降低高血压，从而预防心脏病发作或中风以及肾脏问题的发生。该药物的作用还可以有效帮助降低心脏压力和血压。奈必洛尔不但能够降低高血压患者的血压，而且还可通过改善心脏血流量来缓解心力衰竭的症状。奈必洛尔与其他降压药物联合应用的效果奈必洛尔与缬沙坦组成的固定剂量复方药物Byvalson在美国获得FDA批准，用于治疗高血压。Byvalson结合了β受体拮抗剂和血管紧张素II受体拮抗剂的降压机制，通过协同作用提高疗效。奈必洛尔与氨氯地平联合治疗高血压在一项研究中显示出有效性和安全性，与单一疗法相比，联合用药能够更有效地降低血压。另外，奈必洛尔也可以与其他降压药物联合使用，以提高治疗效果，比如氢氯噻嗪等。多项临床研究表明，奈必洛尔与其他降压药物的联合使用可以提高治疗效果，尤其是在难治性高血压或需要更强降压效果的患者中。在选择联合用药时，应遵循一定的原则，如同类药不能联合使用，沙坦类和普利类不能联合使用，疗效接近的两类药不建议联合使用。用药注意事项1、建议按照医生的处方服用奈必洛尔，过量服用会导致严重的不良反应。除非医生告知，否则不应停止服用这种药物。2、服用奈必洛尔期间需要避免饮酒，以免影响药物效果。奈必洛尔可以在固定时间与食物一起服用，以确保更好的疗效。3、即使感觉自身症状好转，也应遵循治疗过程，突然停止治疗可能会导致血压升高。4、在服用奈必洛尔之前，应告知医生您是否怀孕或打算怀孕、有肝脏和肾脏问题以及使用任何其他药物。

导读：奈必洛尔是一种用于治疗高血压的药物，奈必洛尔的降压效果平稳，24小时动态血压监测显示，用药后24小时平均收缩压/舒张压、白天及夜间平均收缩压/舒张压与治疗前比较均显著降低，其降压作用持续、平稳。奈必洛尔的作用原理奈必洛尔(Nebicip)可以放松血管，同时减慢心脏活动，能够使血压下降，心脏更容易将血液泵送到全身。具体来说，奈必洛尔属于一种长效β受体阻滞剂，作用是阻止某些化学物质对心脏和血管的影响，该药物会减慢心率并帮助以较小的力量跳动，这可以降低血压，有助于降低未来患中风、心脏病、其他心脏问题或肾脏问题的风险。奈必洛尔在高血压治疗中的效果奈必洛尔能有效降低轻中度原发性高血压患者的收缩压和舒张压。在一项多中心、随机、双盲、阳性药物平行对照设计的研究中，奈必洛尔显示出与对照药物相似的降压效果，且降压作用平稳。研究表明，奈必洛尔的降压作用持续、平稳，且具有良好安全性和耐受性。在临床试验中，不良事件发生率与对照组相比没有显著差异。与氨氯地平联合治疗时，奈必洛尔在降低24小时动态血压方面显示出优势，并且引起的足踝部水肿程度较轻。用药指南由于奈必洛尔片剂有不同的规格，因此医生可能会在治疗开始时给予低剂量，以防止严重的副作用，根据对治疗的反应剂量可能会逐渐增加。 奈必洛尔可与食物同服或单独服用，确保每天在固定时间服药，以免漏服，可能需要终生服用这种药。因此即使感觉血压已得到控制，也不要停止使用，突然停药可能会导致副作用或血压突然升高。为了增强奈必洛尔的效果，平时应采取低脂饮食、定期锻炼、戒烟，还应该应该定期测量血压。副作用管理1、恶心或呕吐：随餐或饭后服用于奈必洛尔，坚持吃简单的饭菜，避免吃油腻或辛辣的食物。2、便秘：多吃富含纤维的食物，如新鲜水果、蔬菜和谷物，并喝大量的水，更有规律地锻炼身体。3、腹泻：喝大量液体，例如水或果汁，以保持身体水分。未经咨询医生，请勿自行服用任何药物。4、头痛：尝试休息和放松，不要让自己参与体力活动，如果情况没有改善，请询问医生。5、头晕：保证充足的睡眠，喝足够的水并保持身体水分，不要自行服用任何药物。如果情况没有改善，请询问医生。

导读：阿普昔腾坦（aprocitentan）是一种新型口服双重内皮素A/B受体（ETA/ETB）拮抗剂，主要用于治疗高血压，特别是针对那些采用其他常规抗高血压药物治疗后血压仍未得到有效控制的成年患者。这篇文章主要讲了阿普昔腾坦的作用功效、临床效果、上市时间、注意事项和用法用量指南等内容。作用功效阿普昔腾坦通过选择性地阻断内皮素-1（ET-1）与其两种受体——ETA和ETB受体的相互作用来发挥作用。内皮素系统在调节心血管功能、平滑肌收缩、血管张力以及液体平衡等方面具有重要作用，而过度激活的内皮素信号通路可能导致血压升高。阿普昔腾坦通过拮抗这种信号传导，能够帮助降低血压，进而减少因高血压导致的心血管并发症风险，如中风和心肌梗死。临床效果根据临床研究，阿普昔腾坦在治疗难治性高血压方面显示出良好的疗效，可以与其他降压药物联合使用，帮助那些对现有治疗药物反应不佳的患者。在一项名为PRECISION的多中心、盲法、随机、平行分组3期研究中，阿普昔腾坦表现出了降低血压的持久效果，并且具有良好的耐受性。上市时间阿普昔腾坦是瑞士制药公司Idorsia开发的一种新型降血压药物，它于2024年3月19日获得美国食品与药物管理局（FDA）的批准上市。但截止到2024年4月22日还没有在中国上市。注意事项阿普昔腾坦对胚胎和胎儿有毒性，因此孕妇不得使用此药。在治疗开始前应检测肝功能，包括血清转氨酶和总胆红素水平。治疗期间应定期复查肝功能，并注意监测肝功能受损相关的临床表现。阿普昔腾坦也可能导致贫血，因此在使用过程中需要密切监测血红蛋白水平。有生育需求的男性在使用此药时应特别注意。用法用量指南推荐剂量为12.5毫克，口服，每日一次。患者应整粒吞服胶囊，可以与食物同服或不同服。如果漏服一剂，应跳过漏服的剂量，在正常时间服用下一剂，不要在同一天内服用两剂。在使用阿普昔腾坦时，患者应遵循医生的指导，并注意监测和报告任何不良反应。如果对用药有任何疑问，应及时咨询医生或药师。阿普昔腾坦的使用需要在医生的指导下进行，以确保安全和有效。如果有关于阿普昔腾坦的更多问题或疑虑，建议咨询医生或药剂师。

Opsynvi是一种内皮素受体拮抗剂（ERA）马昔腾坦（10mg）和磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂他达拉非（40mg）的单片剂组合。这种组合疗法旨在结合两种不同机制的药物优势，通过每日仅需服用一次的便捷方式，提高治疗效果。这篇文章主要讲了Opsynvi的上市时间、作用疗效、作用机制和特殊人群用药等内容。上市时间Opsynvi是强生公司研发的一种单片剂组合疗法，于2024年3月22日获得美国FDA的批准，用于治疗世界卫生组织（WHO）功能分级（FC）为II~III级的肺动脉高压（PAH）成人患者。作用功效Opsynvi结合了内皮素受体拮抗剂（ERA）马昔腾坦和磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂他达拉非的双重作用。马昔腾坦可以降低临床恶化事件和住院风险，而他达拉非可以改善患者的运动能力。Opsynvi的批准主要基于关键的A DUE临床3期研究结果。在这项研究中，与他达拉非或马昔腾坦单药治疗相比，Opsynvi在治疗16周后显示出在肺血管阻力（PVR）上更大的降低。作用机制1、内皮素受体拮抗剂（ERA）马昔腾坦（Macitentan）：马昔腾坦可以拮抗内皮素受体，减少内皮素介导的血管收缩和细胞增殖，从而降低肺动脉压力和改善PAH患者的血流动力学。2、磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂他达拉非（Tadalafil）：他达拉非通过抑制PDE5活性，增加血管内皮释放的一氧化氮（NO）的活性，导致血管平滑肌细胞内环磷酸鸟苷（cGMP）水平升高，从而促进血管舒张，降低肺动脉压力。这两种成分的联合使用可以针对PAH的两种不同的病理途径，提供了一种更为全面的治疗方案。临床研究表明，与单独使用马昔腾坦或他达拉非相比，Opsynvi在治疗16周后显示出在肺血管阻力（PVR）上更大的降低。特殊人群用药Opsynvi含有马昔腾坦，对怀孕女性有胚胎-胎儿毒性的风险，包括出生缺陷和胎儿死亡。Opsynvi在怀孕期间禁用，哺乳期妇女也不建议使用Opsynvi。Opsynvi在儿童中的安全性和有效性尚未确定。Opsynvi在严重肝功能损害患者中的使用应谨慎，对于严重肾功能不全的患者，Opsynvi的使用应谨慎。Opsynvi不推荐用于患有遗传性退行性视网膜疾病（如色素性视网膜炎）的患者。对Opsynvi中的任何成分有过敏史的患者禁用。在使用Opsynvi时，医生将评估患者的整体健康状况，并提供个性化的医疗建议。患者在使用Opsynvi时应遵循医生的处方和指导，以确保治疗的安全性和有效性。

导读：索特西普（sotatercept）是一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的创新药物，用于治疗成人PAH（WHO第1组），旨在增加运动能力，改善WHO功能等级（FC），并降低临床恶化事件的风险。这篇文章主要讲了索特西普的上市时间、作用效果、研究疗效、不良反应与警告等内容。上市时间2024年3月26日，默沙东宣布索特西普治疗肺动脉高压（PAH）的上市申请获得FDA批准，商品名为Winrevair。默克公司估计，索特西普将于4月底在美国的部分专业药店上市。该药物每三周注射一次，以单瓶或双瓶试剂盒形式分发。但截止到2024年4月16日还没有在中国大陆地区上市。作用效果索特西普是一种“first-in-class”的融合蛋白，其作用机制是通过结合activins和GDFs（生长分化因子）来起到配体陷阱的作用，从而恢复肺动脉壁和右心室重构相关的促增殖和抗增殖BMP（骨形态发生蛋白）信号通路之间的平衡。这种独特的作用机制有助于抑制细胞增殖、逆转血管重构和畅通血管，对抗肺动脉高压（PAH）的特征性肺血管重构。研究疗效在临床效果方面，索特西普在3期STELLAR试验中显示出显著的疗效。该试验在20个国家招募了323名PAH患者，尽管这些患者已经使用了三种药物进行了最大限度的治疗，但仍有60%的患者出现严重症状。试验结果显示，与安慰剂相比，索特西普显著降低了死亡或至少经历了一次临床恶化事件的风险（降低了84%）。索特西普治疗的患者在呼吸短促和疲劳等症状以及进行家务等活动的能力方面有统计学上的显著改善，而安慰剂治疗的患者则没有改善。索特西普组的肺动脉压或肺血压下降，比安慰剂组大13.9mmHg，这表明索特西普在降低肺血管阻力方面也显示出了积极的效果。索特西普通过其独特的作用机制，在临床试验中显示出了改善PAH患者症状和肺功能、降低临床事件风险的潜力，为PAH治疗领域带来了新的希望。不良反应与警告索特西普在治疗过程中可能引起一系列的不良反应和潜在风险。其中包括红细胞增多症和严重血小板减少症，这两种病症可能分别增加血栓栓塞事件和高黏滞综合征的风险，以及出血风险。因此，在使用索特西普的过程中，患者需要定期监测血红蛋白和血小板计数，以确保用药安全。尽管索特西普可能带来这些潜在的风险和不良反应，但其在治疗肺动脉高压方面的疗效也是显著的。在使用索特西普时，需要权衡利弊，并根据患者的具体情况和医生的建议来制定治疗方案。

导读：患者需根据体重，每3周皮下注射一次索特西普，起始剂量为0.3 mg/kg。在首次使用前，务必进行血红蛋白和血小板计数检查，以评估患者的血液状况。这一步骤至关重要，有助于确保药物的安全性和有效性。遵循医嘱，按时注射索特西普，同时密切关注身体反应，特别是与血液相关的任何变化。药理作用Sotatercept作为一种激活素信号抑制剂，通过选择性抑制转化生长因子β（TGF-β）家族配体，有效恢复肺动脉壁和右心室重构相关信号通路的平衡。这一机制有助于缓解肺动脉高压（PAH）患者的病理过程，改善其运动能力和肺功能，降低临床事件风险。Sotatercept的独特作用机制使其成为PAH治疗领域的一大突破。索特西普推荐的剂量推荐的索特西普起始剂量为0.3 mg/kg，通过皮下注射给药。随着治疗的进行，推荐的目标剂量为每3周皮下注射0.7 mg/kg，以达到最佳治疗效果。然而，治疗过程中可能会因血红蛋白水平升高或血小板计数减少而需要调整剂量。因此，在前5次给药前，建议检查患者的血红蛋白和血小板计数。如果数值不稳定，可能需要更长时间的监测。之后，也应定期进行血液指标的监测，以确保患者的安全和药物的有效性。遵循医嘱，合理调整剂量，是确保索特西普治疗效果的关键。索特西普漏服处理若患者不慎错过索特西普的剂量，应立即补服。但请注意，若错过剂量已超过预定日期后的3天，则需调整给药方案，确保维持每3周一次的给药间隔。务必遵循医嘱，按时服药，以保证治疗效果。同时，若有任何疑问或不适，应及时咨询医生，避免自行调整剂量或给药方案。

导读：马昔腾坦联合他达拉非治疗肺动脉高压效果显著，该联合疗法能有效降低血流动力学指标，显著改善患者呼吸和运动功能，有效缓解呼吸困难症状。同时，它还能减轻机体的炎性反应，对改善肺血管重塑状态具有积极作用。这种联合治疗方案为患者提供了新的治疗选择，有助于提高患者的生活质量，缓解疾病带来的痛苦。然而，患者在使用时仍需遵循医生指导，确保用药安全和有效。药理作用马昔腾坦是一类新型的双重内皮素受体拮抗剂，而内皮素受体拮抗剂可通过阻断ET-1与ETA和ETB两种受体结合,在病理状态下ETB受体在血管平滑肌和纤维母细胞中表达增加从而抑制血管收缩,扩张肺动脉,进而降低肺血管阻力从而发挥缓解肺动脉高压的疗效。马昔腾坦联合他达拉非治疗肺动脉高压效果的方法将80例肺动脉高压患者作为本次前瞻性研究的研究对象,分为对照组和试验组,每组均为40例,分组方法采用简单随机分组方法。对照组采用口服他达拉非片进行治疗,观察组在对照组的基础上服用马昔腾坦片,两组患者均连续治疗12周。对比两组患者治疗前后肺动脉平局压( MPAP)、平均体循环动脉压(MSAP)、体循环阻力( SVR)和肺循环阻力( PVR)等超声心动图指标,对比两组患者6min步行距离试验( 6MWD)和Borg呼吸困难评分,对比两组患者血清血管内皮因子-1(ET)以及C反应蛋白(CRP)含量。对比两组患者治疗期间安全性情况。马昔腾坦联合他达拉非治疗肺动脉高压效果的结果治疗结束后对照组和试验纽MPAP、MSAP.SVR、PVR相较于治疗前均降低,且试验组MPAP、MSAP.SVR.PVR相较于对照组治疗前后差异值更显著(Р<0.05);治疗结束后对照组和试验组Borg评分相较于治疗前均降低,且试验组Borg评分相较于对照组治疗前后差异值更显著(P<0.05),治疗结束后对照组和试验组6MWD相较于治疗前均升高,且试验组6MWD相较于对照组治疗前后差异值更显著(P<0.05);治疗结束后对照组和试验组血清ET-1、CRP含量相较于治疗前均降低,且试验组血清ET-1、CRP含量相较于对照组显著更低( P<0.05);治疗期间两组均无不良反应事件。由此得出结论，马昔腾坦联合他达拉非治疗肺动脉高压可显著降低血流动力学指标,改善呼吸症状,减轻炎性反应，且治疗安全性较好。