Strensiq(阿法酸酶注射溶液)

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)

通用名称：Strensiq

商品名称：Strensiq

英文名称：asfotase alfa

中文名称：阿法酸酶注射溶液

全部名称：Strensiq、asfotase alfa、阿法酸酶注射溶液

适应症

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)适用于治疗围产期/婴儿期和青少年期磷酸酯酶过少症患者(HPP)。

剂型和规格

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)是一种清澈、微乳白色或乳白色、无色至微黄色的水溶液；可能存在少量半透明或白色小颗粒。

该产品有以下几种规格:

1、18毫克/0.45毫升

2、28毫克/0.7毫升

3、40毫克/毫升

4、80毫克/0.8毫升

用法用量

1、围产期/婴儿发病HPP

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗围产期/婴儿期HPP的推荐剂量方案为每周皮下注射6毫克/千克，给药方式为:

1)每周3次，每次2毫克/千克，或

2)每周6次，每次1毫克/千克。注射部位反应可能会限制每周注射六次疗法的耐受性。

如果缺乏疗效(如呼吸状况、生长或影像学检查结果无改善)，可将Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的剂量增加至每周9毫克/千克，每周3次皮下注射3毫克/千克。

2、青少年发病HPP

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗青少年型HPP的推荐剂量方案为每周皮下注射6毫克/千克，给药方式为:

1)每周3次，每次2毫克/千克，或

2)每周6次，每次1毫克/千克。注射部位反应可能会限制每周注射六次疗法的耐受性。

3、制备和基于重量的剂量表

注意事项:不要将80毫克/0.8毫升的Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶用于体重低于40千克的儿科患者，因为使用80毫克/0.8毫升小瓶（较高浓度）的全身暴露量低于其他浓度小瓶（较低浓度）。对于这类患者，较低的暴露量可能无法满足这部分患者的需求。

1)根据患者的体重和推荐剂量确定处方剂量所需的每周总量。按照以下步骤确定患者剂量。

每周总剂量（毫克）=患者体重（千克）x处方剂量（毫克/千克/周）

每周总注射量（毫升）=总剂量（毫克/周）除以STRENSIQ浓度（40毫克/毫升或100毫克/毫升）。

每周样品瓶总数=总注射量除以样品瓶体积。

2)确定每周注射天数（每周3或6天）。

3)确定每日注射剂量。确定剂量时，患者体重应四舍五入至最接近的千克。使用下表作为指导，适用于每周三次给药2毫克/千克(表1)、每周六次给药1毫克/千克(表2)的患者，以及每周三次将剂量递增至3毫克/千克的患者，建议仅用于围产期/婴儿发作性HPP患者(表3)。

图1:每周3次2毫克/千克给药的体重剂量

*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

**准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并进行两次注射。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。

图2:每周6次1毫克/千克给药的体重剂量

*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

图3:每周3次给药3毫克/千克的体重剂量-仅适用于围产期/婴儿发病的HPP*

*仅建议围产期/婴儿期HPP患者采用每周三次每次3 mg/kg的给药方案。

**不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

***准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并注射两次。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。

4、注射前15至30分钟，将未开封的Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶从冰箱中取出，使液体达到室温。不要以任何其他方式加热Strensiq(阿法酸酶注射溶液)，例如，不要在微波炉或热水中加热。

5、检查小瓶中的溶液是否有颗粒物质和变色。Strensiq(阿法酸酶注射溶液)为透明、微乳白色或乳白色、无色至微黄色水溶液；可能存在一些小的半透明或白色颗粒。

6、组装注射用品。使用一次性无菌1毫升注射器和 ½ 英寸注射针头注射 Strensiq(阿法酸酶注射溶液)，建议使用25至29号针头。较大口径的针头（如25号）用于抽取药物，较小口径的针头（如29号）进行注射。如果剂量大于1毫升，注射量应平均分配到两个1毫升注射器均分。每次注射都要使用新的注射器和针头。

7、取下瓶盖，在无菌条件下准备小瓶，将注射器插入小瓶中，抽取处方剂量进行给药。不要摇晃。

8、消除注射器中的气泡并确认剂量是否正确。

9、Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶仅供一次性使用。未使用的产品请丢弃。

不良反应

1、常见不良反应:注射部位反应(63%)、脂肪营养不良(28%)、异位钙化(14%)和超敏反应(12%)。

2、不太常见的不良反应(发生率低于1%):低血钙症、肾结石、慢性肝炎、维生素B6减少。

注意事项

1、过敏反应

1)呼吸困难、窒息感、恶心、眶周水肿和头晕。这些反应在皮下注射Strensiq(阿法酸酶注射溶液)后几分钟内发生，并在治疗开始后超过1年后观察到。

2)其他过敏反应，包括呕吐、发热、头痛、潮红、易怒、寒战、红斑、皮疹、瘙痒和口腔感觉减退。

如果出现严重的过敏反应，应停止使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)并开始适当的药物治疗。如果决定重新给药，应监测患者是否再次出现严重过敏反应的体征和症状。

2、脂肪营养不良

使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者数月后在注射部位出现局部脂肪营养不良，包括脂肪萎缩和脂肪肥大。建议患者遵循正确的注射技术并轮换注射部位。

3、异位钙化

HPP患者发生异位钙化的风险增加。包括眼部（结膜和角膜）和肾脏（肾钙质沉着症、肾结石）。建议在使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗期间定期进行眼科检查和肾脏超声检查，以监测眼部和肾脏异位钙化的体征和症状以及视力或肾功能的变化。

4、可能的免疫介导临床效应

在临床试验中，大多数接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者产生了抗asfotase alfa抗体和中和抗体，从而减少了asfotase alfa的全身暴露量。一些接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者最初有治疗反应，但随后出现复发和病情恶化，与疾病相关的实验室和放射学生物标志物表明免疫介导对Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的药理作用会导致疾病进展。

特殊人群用药

1、妊娠期

尚无关于妊娠期患者使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的可用数据来说明药物相关风险。在动物实验中，在器官形成期对怀孕大鼠和兔子静脉注射asfotase alfa，在导致血浆暴露的剂量分别为人体推荐剂量的21倍和24倍时，未发现胎儿毒性、胚胎致死性或致畸性的证据。

2、哺乳期

尚无关于母乳中是否存在α-硫胺素、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁产量的影响的数据。

3、儿童使用

使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗围产期/婴儿期和青少年期HPP的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。

5、老年用药

尚无年龄在65岁以上的HPP 患者参与临床试验。因此，尚无资料证实65岁及以上的患者与年轻患者的反应是否不同。

药物相互作用

干扰实验室检测

1、利用碱性磷酸酶作为检测试剂的实验室检测

研究表明，Strensiq(阿法酸酶注射溶液)和利用碱性磷酸酶（ALP）结合检测系统的实验室检测之间存在分析干扰，从而导致接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者出现错误的检测结果。因此，建议在检测正在接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者的样本时使用不含碱性磷酸酶结合技术的实验室检测。为避免出现错误结果，请告知实验室操作人员患者正在接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗。

2、血清碱性磷酸酶

通过实验室检测到高血清碱性磷酸酶测量值出现在接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者中，并反映了asfotase alfa的循环浓度。建议不要依赖血清ALP测定来为接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者做出临床决策。

成分

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的成分为:

1、活性成分:asfotase alfa。

2、非活性成分:磷酸氢二钠，七水合物；磷酸二氢钠、一水合物和氯化钠。

性状

注射液

贮存方法

1、Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶必须在2°C至8°C的冷藏条件下保存在原纸箱中，直到使用时为止，并避光保存。

2、从冰箱中取出后，Strensiq(阿法酸酶注射溶液)应在3小时内使用。

3、请勿在纸箱上标注的有效期后使用。

4、不要冷冻或摇晃。

5、小瓶仅供一次性使用。未使用的产品请丢弃。

生产厂家

亚力兄制药