Strensiq(阿法酸酶注射溶液)

1、围产期/婴儿发病HPP

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗围产期/婴儿期HPP的推荐剂量方案为每周皮下注射6毫克/千克，给药方式为:

1)每周3次，每次2毫克/千克，或

2)每周6次，每次1毫克/千克。注射部位反应可能会限制每周注射六次疗法的耐受性。

如果缺乏疗效(如呼吸状况、生长或影像学检查结果无改善)，可将Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的剂量增加至每周9毫克/千克，每周3次皮下注射3毫克/千克。

2、青少年发病HPP

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗青少年型HPP的推荐剂量方案为每周皮下注射6毫克/千克，给药方式为:

1)每周3次，每次2毫克/千克，或

2)每周6次，每次1毫克/千克。注射部位反应可能会限制每周注射六次疗法的耐受性。

3、制备和基于重量的剂量表

注意事项:不要将80毫克/0.8毫升的Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶用于体重低于40千克的儿科患者，因为使用80毫克/0.8毫升小瓶（较高浓度）的全身暴露量低于其他浓度小瓶（较低浓度）。对于这类患者，较低的暴露量可能无法满足这部分患者的需求。

1)根据患者的体重和推荐剂量确定处方剂量所需的每周总量。按照以下步骤确定患者剂量。

每周总剂量（毫克）=患者体重（千克）x处方剂量（毫克/千克/周）

每周总注射量（毫升）=总剂量（毫克/周）除以STRENSIQ浓度（40毫克/毫升或100毫克/毫升）。

每周样品瓶总数=总注射量除以样品瓶体积。

2)确定每周注射天数（每周3或6天）。

3)确定每日注射剂量。确定剂量时，患者体重应四舍五入至最接近的千克。使用下表作为指导，适用于每周三次给药2毫克/千克(表1)、每周六次给药1毫克/千克(表2)的患者，以及每周三次将剂量递增至3毫克/千克的患者，建议仅用于围产期/婴儿发作性HPP患者(表3)。

图1:每周3次2毫克/千克给药的体重剂量

*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

**准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并进行两次注射。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。

图2:每周6次1毫克/千克给药的体重剂量

*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

图3:每周3次给药3毫克/千克的体重剂量-仅适用于围产期/婴儿发病的HPP*

*仅建议围产期/婴儿期HPP患者采用每周三次每次3 mg/kg的给药方案。

**不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

***准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并注射两次。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。

4、注射前15至30分钟，将未开封的Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶从冰箱中取出，使液体达到室温。不要以任何其他方式加热Strensiq(阿法酸酶注射溶液)，例如，不要在微波炉或热水中加热。

5、检查小瓶中的溶液是否有颗粒物质和变色。Strensiq(阿法酸酶注射溶液)为透明、微乳白色或乳白色、无色至微黄色水溶液；可能存在一些小的半透明或白色颗粒。

6、组装注射用品。使用一次性无菌1毫升注射器和 ½ 英寸注射针头注射 Strensiq(阿法酸酶注射溶液)，建议使用25至29号针头。较大口径的针头（如25号）用于抽取药物，较小口径的针头（如29号）进行注射。如果剂量大于1毫升，注射量应平均分配到两个1毫升注射器均分。每次注射都要使用新的注射器和针头。

7、取下瓶盖，在无菌条件下准备小瓶，将注射器插入小瓶中，抽取处方剂量进行给药。不要摇晃。

8、消除注射器中的气泡并确认剂量是否正确。

9、Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶仅供一次性使用。未使用的产品请丢弃。