1、围产期/婴儿发病HPP

Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗围产期/婴儿期HPP的初始剂量为每周皮下注射6毫克/千克，可分为每周3次，每次2毫克/千克，或每周6次，每次1毫克/千克。若疗效不佳，可增至每周9毫克/千克，即每周3次，每次3毫克/千克。

2、青少年发病HPP

剂量与围产期/婴儿期相同，即每周6毫克/千克，同样可选择每周3次或每周6次的给药方式。

3、制备和基于重量的剂量表

对于体重低于40千克的儿科患者，不建议使用80毫克/0.8毫升的小瓶，较低的全身暴露量可能无法满足治疗需求。

1)根据患者的体重和推荐剂量确定处方剂量所需的每周总量。按照以下步骤确定患者剂量。

每周总剂量 = 患者体重（千克） × 处方剂量（毫克/千克/周）

每周总注射量 = 总剂量（毫克/周） ÷ STRENSIQ浓度（40毫克/毫升或100毫克/毫升）

确定每周注射天数（3天或6天）和每日注射剂量。

2)确定每周注射天数（每周3或6天）。

3)确定每日注射剂量。确定剂量时，患者体重应四舍五入至最接近的千克。使用下表作为指导，适用于每周三次给药2毫克/千克(表1)、每周六次给药1毫克/千克(表2)的患者，以及每周三次将剂量递增至3毫克/千克的患者，建议仅用于围产期/婴儿发作性HPP患者(表3)。

图1:每周3次2毫克/千克给药的体重剂量

*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

**准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并进行两次注射。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。

图2:每周6次1毫克/千克给药的体重剂量

*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

图3:每周3次给药3毫克/千克的体重剂量-仅适用于围产期/婴儿发病的HPP*

*仅建议围产期/婴儿期HPP患者采用每周三次每次3 mg/kg的给药方案。

**不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。

***准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并注射两次。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。

4、注射前15至30分钟，将未开封的小瓶从冰箱中取出，使液体达到室温。

5、确认溶液无颗粒物质和变色，正常应为透明、微乳白色或乳白色、无色至微黄色。

6、使用一次性无菌1毫升注射器和适当的针头（建议使用25至29号针头）。在无菌条件下，将注射器插入小瓶，抽取处方剂量，注意不要摇晃。确认剂量正确后，消除注射器中的气泡。在选定的注射部位进行注射，每次注射使用新的注射器和针头。

7、未使用的产品请丢弃，避免重复使用。