拉罗尼酶服药指南

拉罗尼酶(Aldurazyme)的服药指南

1、推荐剂量

1）ALDURAZYME的推荐给药方案为每周静脉输注一次，每次0.58 mg/kg体重。建议在开始输注前60分钟进行预处理，预处理药物可能包括抗组胺药、解热镇痛药或两者兼有[参见“警告与注意事项”]。

2）每瓶ALDURAZYME在5.0毫升(mL)溶液中提供2.9毫克(mg)的laronidase，仅供单次给药。

3）请勿将药瓶使用一次以上。

4）必须使用无菌技术，用0.9%氯化钠注射液(USP)将输注浓缩液稀释至最终体积100 mL或250 mL。

5）输注的最终体积由患者的体重决定。

6）体重20 kg或以下的患者应接受100 mL的总量。

7）体重超过20 kg的患者应接受250 mL的总量[参见“剂量和用法”]。

8）对于有潜在心脏或呼吸功能损害且体重高达30 kg的患者，医生可考虑将ALDURAZYME稀释至100 mL，并以降低的输注速率给药[参见“剂量与给药”，“警告与注意事项”，“不良反应”]。

2、使用说明

按照以下步骤制备并使用ALDURAZYME。使用无菌技术。使用低蛋白结合容器制备ALDURAZYME，并使用配备有串联低蛋白结合0.2微米过滤器的低蛋白结合输液器给药。没有关于稀释的ALDURAZYME与玻璃容器相容性的信息。

1）根据患者的体重和0.58 mg/kg的推荐剂量，使用以下公式确定要稀释的药瓶数量:

患者体重(kg)×1ml/kg aldurazym = aldurazym的总毫升数aldurazym的总毫升数，每小瓶5ml =小瓶总数。

2）四舍五入至下一整瓶。从冰箱中取出所需数量的小瓶，使其达到室温。请勿加热或微波加热小瓶。

3）从小瓶中取出ALDURAZYME之前，目视检查每个小瓶中是否存在微粒物质和变色现象。ALDURAZYME溶液应为透明至微乳白色，无色至淡黄色。溶液中可能存在一些半透明物质。如果溶液变色或溶液中有颗粒物，请勿使用。

4）从输液袋中取出并丢弃一定体积的0.9%氯化钠注射液(USP)，其体积等于要添加的ALDURAZYME浓缩物的体积。

5）小心从适当数量的小瓶中缓慢取出计算体积的ALDURAZYME，以避免过度搅动。请勿使用过滤针，因为这可能会引起搅动。搅动可能使ALDURAZYME变性，使其失去生物学活性。

6）将ALDURAZYME溶液缓慢加入0.9%氯化钠注射液(USP)中，小心避免搅动溶液。请勿使用过滤针。

7）轻轻转动输液袋，确保ALDURAZYME的正确分布。不要摇晃溶液。

8）整个输注体积(体重20 kg或以下的患者100 mL，体重大于20 kg的患者250 mL)应在约3至4小时内输注完毕。在耐受的情况下，第1小时内可每15分钟递增初始输注速率10 g/kg/hr，直至达到200 g/kg/hr的最大输注速率。然后在输注剩余时间(2-3小时)内保持最大速率，如表1和表2所示。

9）使用配有低蛋白结合0.2 m直列式过滤器的低蛋白结合输液器为患者服用稀释的ALDURAZYME溶液。

表1:100mL ALDURAZYME输注的增量率(用于体重20 kg或以下的患者)

输注速率	提高输液速度的标准
2mL/小时× 15分钟(10 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
4mL/小时× 15分钟(20 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
8mL/小时× 15分钟(50 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
16mL/小时× 15分钟(100 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
32mL/小时× ~3小时(200 mcg/kg/小时)	在输液的剩余时间里。

表2:250mL ALDURAZYME输注的增量率(用于体重大于20 kg的患者)

输注速率	提高输液速度的标准
5mL/小时× 15分钟(10 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
10mL/小时× 15分钟(20 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
20mL/小时× 15分钟(50 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
40mL/小时× 15分钟(100 mcg/kg/小时)	获取生命体征，如果稳定则增加速率至…
80mL/小时×约3小时 (200微克/千克/小时)	在输液的剩余时间里。