肺动脉高压一种常见的肺部疾病，虽然属于慢性疾病，但是该病却具有很高的致残率和致死率，让人们不敢轻视它的存在。该病病理机制至今未明，可能是多种不明病因引起的原发性疾病，也可能是相关疾病引发的并发症，病因复杂也是该病死亡率高的原因之一。到目前为止，临床上用于治疗肺动脉高压的药物比较有限，患者急待更多效果好、副作用小的特效药出现，不过在更高效的药物出现前波生坦（Bosentan,全可利）仍然是肺动脉高压患者不可多得的治疗药物。 波生坦（Bosentan,全可利）的用法用量：波生坦（Bosentan,全可利）初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用波生坦（Bosentan,全可利）。肾功能受损病人：肾功能受损对波生坦（Bosentan,全可利）药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：波生坦（Bosentan,全可利）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用波生坦（Bosentan,全可利），中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦（Bosentan,全可利）的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。

波生坦（Bosentan,全可利）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。 原发性肺动脉高压的症状表现：(1)呼吸困难：这是该病最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起，以下情况可以诱发：①肺小动脉突然痉挛;②体循环阻力突然下降;③大的栓子突然堵塞肺动脉;④肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;⑤低氧性静脉血突然分流向体循环系统;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，波生坦（Bosentan,全可利）分散片（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦（Bosentan,全可利）分散片由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。最新的数据采集显示，波生坦（Bosentan,全可利）在国内上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元人民币。

波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体，波生坦（Bosentan,全可利）与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。 波生坦（Bosentan,全可利）在国内已经上市十余年，患者可凭处方单在国内医院购买获取；遗憾的是并未纳入医保，波生坦（Bosentan,全可利）在国内上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），患者需要全额自费3996元人民币。好在还有性价比极高的印度版波生坦（Bosentan,全可利）可供患者选择，规格为125mg*20片，售价折合人民币仅需500元左右，且疗效和原研药没有区别，可谓雪中送炭，患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

波生坦（Bosentan,全可利）为橙白色薄膜衣片，用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。下面了解波生坦（Bosentan,全可利）注意事项。 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用波生坦（Bosentan,全可利）。血液学变化：用波生坦（Bosentan,全可利）治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦（Bosentan,全可利）治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用波生坦（Bosentan,全可利）治疗伴随住院率升高，因为在波生坦（Bosentan,全可利）治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始波生坦（Bosentan,全可利）治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan,全可利）。ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan,全可利）。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用波生坦（Bosentan,全可利）。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用波生坦（Bosentan,全可利）。再次治疗：仅当波生坦（Bosentan,全可利）治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦（Bosentan,全可利），波生坦（Bosentan,全可利）以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。

波生坦（Bosentan,全可利）用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体，波生坦（Bosentan,全可利）与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。 国内外多项临床试验证明了波生坦（Bosentan,全可利）的安全性和有效性，其疗效显著，起效快，不良反应基本可耐受。波生坦（Bosentan,全可利）可作为肺动脉高压患者的首选治疗药物。值得一提的是，由于国内进口波生坦（Bosentan,全可利）售价偏高，目前大部分患者选择的都是印度版波生坦（Bosentan,全可利）。

波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体，波生坦（Bosentan,全可利）与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。 波生坦（Bosentan,全可利）用法与用量：波生坦（Bosentan,全可利）初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用波生坦（Bosentan,全可利）。另外，以下病人禁用波生坦（Bosentan,全可利）： 对于波生坦（Bosentan,全可利）任何组分过敏者； 怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形； 中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍； 伴随使用环孢素A者禁用波生坦（Bosentan,全可利）； 伴随使用格列本脲者禁用波生坦（Bosentan,全可利）。

波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦（Bosentan,全可利） 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，波生坦（Bosentan,全可利）分散片（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（波生坦（Bosentan,全可利）®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。值得一提的是，去年5月底，国家药品监督管理局药品审评中心发布《临床急需境外新药名单（第二批）》，其中就包括波生坦（Bosentan,全可利），其被列为临床急需原因是：罕见病用药，儿童用剂型。然而，通过查询我国医保目录发现，最新信息显示波生坦（Bosentan,全可利）曾在首次获批后进入2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围，类别为心血管系统>抗高血压药>其他抗高血压药>其它抗高血压药，谈判后最终未进入医保。

波生坦（Bosentan,全可利）为橙白色薄膜衣片，用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。长期服用波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。 以下病人禁用波生坦（Bosentan,全可利） ：1、对于波生坦（Bosentan,全可利）任何组分过敏者 ；2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ；3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN)；4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ；5、伴随使用环孢素A者 ；伴随使用格列本脲者。

【药品名称】 通用名称：波生坦 商品名称：全可利 【性 状】 全可利为橙白色薄膜衣片。 【适应症/功能主治】 用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 【用法用量】 全可利初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。 【禁 忌】 以下病人禁用全可利： 对于全可利任何组分过敏者； 怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形； 中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍； 伴随使用环孢素A者； 伴随使用格列本脲者。 【药物相互作用】 细胞色素P450 系统: 全可利对细胞色素P450 同工酶CYP1A2、CYP3A4、 CYP2C9、CYP2C19 和CYP2D6 没有相关的抑制作用。全可利不会增加这些酶所代谢药物的血浆浓度。 全可利是CYP3A4 和CYP2C9 的轻微至中度的诱导剂。伴随使用全可利时，被这 2 种酶代谢的药物血浆浓度可能降低。 华法令: 伴随使用全可利，500mg 每日2 次，可使S-华法令和R-华法令的血浆浓度降低大约30%。长期接受华法令治疗的肺动脉高压病人服用全可利 125mg， b.i.d.，对凝血时间/INR 没有临床显著的影响。对华法令无须另外调整剂量，但建议进行常规INR 监测。 辛伐他汀和其它他汀：伴随使用全可利时会降低辛伐他汀和它的主要活性β- 氢氧基酸代谢物的血浆浓度，大约50%。全可利的血浆浓度不受影响。全可利也降低其它主要受CYP3A4 代谢的他汀类的血浆浓度。对于这些他汀类，须考虑他汀功效下降。 【药理毒理】 全可利是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 全可利是特异性内皮素受体。全可利与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。

强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，波生坦（Bosentan,全可利）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦（Bosentan,全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。爱可泰隆（Actelion）总部位于瑞士巴塞尔州阿尔施维尔市，在2017年6月被强生以300亿美元现金收购之后加入强生旗下杨森制药公司。爱可泰隆是肺动脉高压（PAH）领域的市场领导者，其肺动脉高压治疗产品涵盖从WHO功能分级II级到IV级的疾病全过程，包括口服、吸入和静脉制剂。在过去二十年期间，爱可泰隆的产品显著帮助了广大肺动脉高压患者改善预后和生活质量。杨森公司现已将肺动脉高压纳入重点治疗领域，以巩固并扩大爱可泰隆在该领域的领先地位。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦（Bosentan,全可利）32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

波生坦（Bosentan,全可利）为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片。波生坦（Bosentan,全可利）主要治疗肺动脉高血压，神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。波生坦（Bosentan,全可利）口服后可治疗PAH，延迟临床恶化。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。波生坦（Bosentan,全可利）可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。波生坦（Bosentan,全可利）对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。本药物应由治疗肺动脉高压丰富经验的医生，决定是否开始本药治疗，并且治疗过程进行严格检测。本品初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续四周，随后增加至五剂量125mg，1天2次。 波生坦（Bosentan,全可利）在我国批准文号是H20110292，由此可见波生坦（Bosentan,全可利）是一种进口药物。相对于国产药物而言，进口药物比较贵，所以波生坦（Bosentan,全可利）的价格并不低。波生坦（Bosentan,全可利）在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒；波生坦（Bosentan,全可利）在美国上市的规格为片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），售价为11123.50美元/盒。更何况波生坦（Bosentan,全可利）的成分贵，所以波生坦（Bosentan,全可利）这种药物比较贵。不过无论波生坦（Bosentan,全可利）多么贵，患者朋友不要因为价格问题而不购买波生坦（Bosentan,全可利）治疗疾病。印度版波生坦（Bosentan,全可利）的出现，很大程度上缓解了患者的经济压力。据悉，印度版波生坦（Bosentan,全可利）安全性和有效性均与原研药一般无二，而125mg*20片/盒的规格，售价仅需人民币500元左右，称得上良心药！

用相关的医学专业知识来讲，肺动脉高压疾病的出现往往是不容忽视的，而且随着医学的发展进步，在临床上用于这种疾病的治疗药物也是越来越多，而波生坦（Bosentan,全可利）就是其中的一种。 波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体，波生坦（Bosentan,全可利）与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。 波生坦（Bosentan,全可利）在国内已经上市十余年，遗憾的是并未纳入医保，患者需要自费3996元/盒。好在还有性价比极高的印度版波生坦（Bosentan,全可利）可供患者选择。

波生坦（Bosentan,全可利）为橙白色薄膜衣片。波生坦（Bosentan,全可利）成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体，波生坦（Bosentan,全可利）与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。 国内外多项临床试验证明了波生坦（Bosentan,全可利）的安全性和有效性，其疗效显著，起效快，不良反应基本可耐受。波生坦（Bosentan,全可利）可作为肺动脉高压患者的首选治疗药物。

波生坦（Bosentan,全可利）改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦（Bosentan,全可利）治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显著改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 波生坦（Bosentan,全可利）改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦（Bosentan,全可利）对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦（Bosentan,全可利）可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦（Bosentan,全可利）不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦（Bosentan,全可利）仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦（Bosentan,全可利）疗效的关键决定因素。 波生坦（Bosentan,全可利）改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受波生坦（Bosentan,全可利）治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中波生坦（Bosentan,全可利）与临床状况改善或稳定具有相关性。 

波生坦（Bosentan,全可利）为橙白色薄膜衣片。波生坦（Bosentan,全可利）成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 波生坦（Bosentan,全可利）初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用波生坦（Bosentan,全可利）。肾功能受损病人：肾功能受损对波生坦（Bosentan,全可利）药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：波生坦（Bosentan,全可利）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用波生坦（Bosentan,全可利），中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦（Bosentan,全可利）的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 以下病人禁用波生坦（Bosentan,全可利） ：1、对于波生坦（Bosentan,全可利）任何组分过敏者 ;2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ;3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN);4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ;5、伴随使用环孢素A者 ;伴随使用格列本脲者。 那么波生坦（Bosentan,全可利）去哪买？由于波生坦（Bosentan,全可利）在国内已经上市，患者可凭处方单在国内大型医院或药房购买，不过售价偏高，对患者来说是一场持久战；而如果患者选择的是性价比极高的印度版波生坦（Bosentan,全可利），除了亲自去印度购买外，还可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

波生坦（Bosentan,全可利）为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。那么，波生坦（Bosentan,全可利）注意事项有什么？ 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用波生坦（Bosentan,全可利）。血液学变化：用波生坦（Bosentan,全可利）治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦（Bosentan,全可利）治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用波生坦（Bosentan,全可利）治疗伴随住院率升高，因为在波生坦（Bosentan,全可利）治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始波生坦（Bosentan,全可利）治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan,全可利）。ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan,全可利）。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用波生坦（Bosentan,全可利）。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用波生坦（Bosentan,全可利）。再次治疗：仅当波生坦（Bosentan,全可利）治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦（Bosentan,全可利），波生坦（Bosentan,全可利）以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。

波生坦（Bosentan,全可利）为橙白色薄膜衣片，用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 那么，波生坦（Bosentan,全可利）需要注意的事项有什么？ 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用波生坦（Bosentan,全可利）。血液学变化：用波生坦（Bosentan,全可利）治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦（Bosentan,全可利）治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用波生坦（Bosentan,全可利）治疗伴随住院率升高，因为在波生坦（Bosentan,全可利）治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始波生坦（Bosentan,全可利）治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan,全可利）。ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan,全可利）。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用波生坦（Bosentan,全可利）。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用波生坦（Bosentan,全可利）。再次治疗：仅当波生坦（Bosentan,全可利）治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦（Bosentan,全可利），波生坦（Bosentan,全可利）以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。

肺动脉高压会让患者呼吸困难、乏力、疲劳等的心脏疾病，是会让患者苦恼的，而且生活质量下降，严重时会缩短患者寿命。波生坦（Bosentan,全可利）是心脑血管用药之一，在临床深受患者青睐。波生坦（Bosentan,全可利）治疗肺动脉高压效果很好。波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体，波生坦（Bosentan,全可利）与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。 肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。作为进口原研药，波生坦（Bosentan,全可利）在国内的售价可谓“不出所料”：每盒售价3996元人民币，这对于国内普通患者来说是难以承受的。好在印度已经推出了仿制版波生坦（Bosentan,全可利），安全性和有效性与原研药几乎没有区别，售价500元人民币左右，仅为国内售价的八分之一，可谓肺动脉高压患者的福音。

波生坦（Bosentan,全可利）用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。波生坦片可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。波生坦（Bosentan,全可利）在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，波生坦（Bosentan,全可利）分散片（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（波生坦（Bosentan,全可利）®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。值得一提的是，去年5月底，国家药品监督管理局药品审评中心发布《临床急需境外新药名单（第二批）》，其中就包括波生坦（Bosentan,全可利），其被列为临床急需原因是：罕见病用药，儿童用剂型。然而，通过查询我国医保目录发现，最新信息显示波生坦（Bosentan,全可利）曾在首次获批后进入2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围，类别为心血管系统>抗高血压药>其他抗高血压药>其它抗高血压药，谈判后最终未进入医保。 波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦（Bosentan,全可利） 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

肺动脉高压是一种肺部疾病，常常作为并发症出现，但也可以是一种独立疾病。该病的主要表现是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高。诊断与治疗比较困难。波生坦（Bosentan,全可利）是用于该病治疗的常用药物，国内上市时间是2006年，虽然该药在国内已经上市十多年，但价格仍然有些贵，目前一盒的价格在4千元左右。不过据说该药印度版的价格很便宜。据悉，印度波生坦（Bosentan,全可利）规格为125mg*20片/盒，售价折合人民币约500元，仅为国内售价的1/8。且经过临床试验，印度波生坦（Bosentan,全可利）有效性和安全性与原研药几乎没有差别，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。 如果不幸得了肺动脉高压：病情观察，患者及家属要时刻注意病情的变化，这样才有助于及时处理异常情况。药物护理，用药一定要遵医嘱，服药前后注意监测患者血压。生活护理，患者要注意卧床休息，通过氧疗提高血氧饱和度，纠正低氧血症，改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。减少不必要的活动，保持排便通畅，减少肌体耗氧量。治疗和护理合理搭配才能将治疗效果最大化。 对于选择波生坦（Bosentan,全可利）来治疗的患者来说，了解清楚这款药物也是很有必要的。波生坦（Bosentan,全可利）的化学名称：4-叔丁基-N-[6-（2-羟基-乙氧基）-5-（2-甲基-苯氧基）-[2，2’]-二嘧啶-4-基]-苯璜酰胺一水化合物。而药物的成分决定了药物的作用，由波生坦（Bosentan,全可利）的成分可以知道波生坦（Bosentan,全可利）的作用。临床上，波生坦（Bosentan,全可利）用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。有需要的患者朋友可以根据自己的实际情况对症下药。