波生坦（Bosentan,全可利）是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。波生坦（Bosentan,全可利）可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。波生坦（Bosentan,全可利）为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。本药物应由治疗肺动脉高压丰富经验的医生，决定是否开始本药治疗，并且治疗过程进行严格检测。本品初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续四周，随后增加至五剂量125mg，1天2次。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，波生坦（Bosentan,全可利）分散片（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦（Bosentan,全可利）分散片（波生坦（Bosentan,全可利）®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦（Bosentan,全可利）32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 波生坦（Bosentan,全可利）在我国的批准文号是H20110292，由此可见波生坦（Bosentan,全可利）是一种进口药物。相对于国产药物而言，进口药物比较贵，所以波生坦（Bosentan,全可利）的价格并不低。同时，波生坦（Bosentan,全可利）的规模为125mg*56片/盒，这种药物的规模比较大，所以价格贵。更重要的是波生坦（Bosentan,全可利）的成分贵，所以波生坦（Bosentan,全可利）这种药物比较贵。不过无论波生坦（Bosentan,全可利）多么贵，患者朋友不要因为价格问题而不购买波生坦（Bosentan,全可利）治疗疾病。而患者朋友在使用波生坦（Bosentan,全可利）之前，必须要了解清楚波生坦（Bosentan,全可利）这种药物。

波生坦（Bosentan,全可利）是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。波生坦（Bosentan,全可利）可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。波生坦（Bosentan,全可利）对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。 肾功能受损病人：肾功能受损对波生坦（Bosentan,全可利）药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：波生坦（Bosentan,全可利）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用波生坦（Bosentan,全可利），中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦（Bosentan,全可利）的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 以下病人禁用波生坦（Bosentan,全可利） ：1、对于波生坦（Bosentan,全可利）任何组分过敏者 ;2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ;3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN);4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ;5、伴随使用环孢素A者 ;伴随使用格列本脲者。 介绍过了适用人群和禁用人群，那么波生坦（Bosentan,全可利）哪里买？由于该药在我国已经上市，所以国内患者可凭处方单在国内大型医院或药房自行全额购买；而如果患者选择的是性价比极高的印度版波生坦（Bosentan,全可利），除了亲自去印度购买外，还可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取正品印度版波生坦（Bosentan,全可利）。

波生坦（Bosentan,全可利）是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。波生坦（Bosentan,全可利）主要治疗肺动脉高血压，神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。波生坦（Bosentan,全可利）口服后可治疗PAH，延迟临床恶化。药品的与患者本身也是有很大的关系的，个体差别的差异也使每个人服药后的见效时间不一样。波生坦（Bosentan,全可利）成分是一种双重内皮素受体拮抗体，亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。波生坦（Bosentan,全可利）可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。波生坦（Bosentan,全可利）对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。 波生坦（Bosentan,全可利）在我国批准文号是H20110292，由此可见波生坦（Bosentan,全可利）是一种进口药物。相对于国产药物而言，进口药物比较贵，所以波生坦（Bosentan,全可利）的价格并不低。波生坦（Bosentan,全可利）在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒；波生坦（Bosentan,全可利）在美国上市的规格为片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），售价为11123.50美元/盒。更何况波生坦（Bosentan,全可利）的成分贵，所以波生坦（Bosentan,全可利）这种药物比较贵。不过无论波生坦（Bosentan,全可利）多么贵，患者朋友不要因为价格问题而不购买波生坦（Bosentan,全可利）治疗疾病。好消息是，印度仿制版波生坦（Bosentan,全可利）已经问世，规格为125mg*20片，售价折合人民币仅需500元左右，且有效性和安全性与原研药几乎没有区别！

波生坦（Bosentan,全可利）可以用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦（Bosentan,全可利）是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。波生坦（Bosentan,全可利）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。波生坦（Bosentan,全可利）在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。 肺动脉高压是一种罕见的心肺血管疾病，普通人群中肺高血压患病率约为 1%，但是在超过 65 岁的人群中发病率会升高至 10%，其中约 80% 患者来自发展中国家。肺动脉高压虽然发病率相对较低，但是不可否认，它是一种致命的「高危」疾病。有流行病学资料显示特发性及遗传性 PAH 患者在经过常规治疗后，5 年生存率仅为 20.8%。另外，肺高血压还增加了以下疾病的死亡风险，如特发性肺纤维化、 慢性阻塞性肺疾病和慢性心力衰竭的风险 ，如无正确的治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭。除了疾病本身给患者带来的「高压」伤害，肺动脉高压所面临的用药尴尬也是造成治疗困境的原因之一。目前，市场上还没有任何一款治疗肺动脉高压的药品被纳入国家医保范围。患者因病致贫，如不服药生存期仅为 2.8 年。这也是为什么治疗肺动脉高压的药物也被称为「孤儿药」。不少患者甚至因为药物费用高而放弃了早期治疗时机，导致病情加重，或者有些患者无法承受长期用药的负担，而不得不选择停药，致使无法获得理想治疗效果 。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan,全可利）是特异性内皮素受体。波生坦（Bosentan,全可利）与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦（Bosentan,全可利）能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan,全可利）能减少胶原沉积。 

研究已证实，内皮素途径在肺动脉高压发病机制中起重要作用。双重内皮素受体拮抗剂波生坦（Bosentan,全可利），通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。 从1993年首次研发波生坦（Bosentan,全可利）至今，内皮素受体拮抗剂治疗肺动脉高压的循证医学最为充分。2002年Rubin等人报道了BREATHE－1研究结果，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予波生坦（Bosentan,全可利）和安慰剂治疗。研究16周时波生坦（Bosentan,全可利）组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现波生坦（Bosentan,全可利）组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。2005年McLaughlin对169例以波生坦（Bosentan,全可利）作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，波生坦（Bosentan,全可利）治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明波生坦（Bosentan,全可利）是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。2006年Galiè等人公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合征患者。与安慰剂组比较，波生坦（Bosentan,全可利）组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明波生坦（Bosentan,全可利）可持续改善艾森曼格综合症患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合症的新型有效药物。2003年Barst等人将波生坦（Bosentan,全可利）应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦（Bosentan,全可利）在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。2005年波生坦（Bosentan,全可利）治疗无法手术的慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)的单中心、开放研究结果陆续报道，研究显示波生坦（Bosentan,全可利）治疗3-6个月后患者的6分钟步行距离、心功能分级、血清标记物及血流动力学参数均得到改善。波生坦（Bosentan,全可利）可明显改善慢性血栓栓塞性肺动脉高压的运动耐量、血流动力学参数和生存率。

用相关的医学专业知识来讲，肺动脉高压疾病的出现往往是不容忽视的，而且随着医学的发展进步，在临床上用于这种疾病的治疗药物也是越来越多，而波生坦（Bosentan,全可利）就是其中的一种。那么，波生坦（Bosentan,全可利）治疗肺动脉高压疗效如何？ 特发性PAH患者：波生坦（Bosentan,全可利）改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦（Bosentan,全可利）治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显著改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 先心病相关PAH患者：波生坦（Bosentan,全可利）改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦（Bosentan,全可利）对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦（Bosentan,全可利）可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦（Bosentan,全可利）不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦（Bosentan,全可利）仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦（Bosentan,全可利）疗效的关键决定因素。 结缔组织病相关性PAH患者：波生坦（Bosentan,全可利）改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受波生坦（Bosentan,全可利）治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中波生坦（Bosentan,全可利）与临床状况改善或稳定具有相关性。

强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，波生坦（Bosentan,全可利）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦（Bosentan,全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。爱可泰隆（Actelion）总部位于瑞士巴塞尔州阿尔施维尔市，在2017年6月被强生以300亿美元现金收购之后加入强生旗下杨森制药公司。爱可泰隆是肺动脉高压（PAH）领域的市场领导者，其肺动脉高压治疗产品涵盖从WHO功能分级II级到IV级的疾病全过程，包括口服、吸入和静脉制剂。在过去二十年期间，爱可泰隆的产品显著帮助了广大肺动脉高压患者改善预后和生活质量。杨森公司现已将肺动脉高压纳入重点治疗领域，以巩固并扩大爱可泰隆在该领域的领先地位。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦（Bosentan,全可利）32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。波生坦（Bosentan,全可利）是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

波生坦（全可利）靶向治疗能改善先心病合并肺动脉高压患者的运动耐量、心功能、血液动力学情况，能降低肺动脉压力、肺血管阻力，甚至能逆转肺血管重塑过程。该药在2001年就获得了FDA的批准正式在美国上市，后又在2006年正式进入国内市场。 波生坦（Bosentan）的作用功效如何呢？ 就其作用机制来看，波生坦是一种相对分子质量低的竞争性双重 ET 受体拮抗剂，通过与 ETA 和 ETB（ETA: ETB=20:1） 的结合来阻止 ET-1 的作用。波生坦能降低全身血管和肺血管的高压，而不激活其他神经或激素系统的反射性反应，可以有效阻止发生炎症、纤维化和细胞异常增殖。 从药代动力学的角度来看，正常受试者口服波生坦后 3~4 h 后血浆浓度达峰值，血浆蛋白（主要是白蛋白 ）结合率高达 98% 以上，生物利用度约为 50%，分布容积达 18 L，不受食物影响，不渗入红细胞，清除率大约为 8 L/h，终末消除半衰期为 5.4 h。 波生坦可以分布到已知含有 ET 受体的组织，包括动脉血管壁、心脏、肺、肾脏和肾上腺等，而在小鼠的肝脏和血浆中浓度最高，在脑中的浓度较低，不易检测到。波生坦主要在肝脏诱导产生细胞色素 P450 同工酶（CYP）2C9 和 3A4 引发自身的新陈代谢，然后产生三种代谢产物：R48-5033、R47-8634、R64-1056。90% 以上的药物由胆汁消除，不到 3% 的原形药物随尿液排出，因此肾功能不全者无须调整剂量。

波生坦（全可利）的用法用量为：成人起始口服一次62.5克， 每日2次,分别在早晚分服，共28天，再增加至维持剂量125毫克。体重10~ 20公斤的患者:推荐起始剂量31.25毫克，每日1次，维持剂量31.25毫克，每日2次；体重20 ~ 40公斤的患者:推荐起始剂量31.25毫克,每日2次,维持剂量62.5毫克, 每日2次。治疗期间需注意，私自增加剂量并不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。 针对于以下几类群体，应慎用或禁用波生坦（Bosentan）： （1）对波生坦及本品所含任何组分过敏者，应禁用此药。 （2）孕妇或者未采取充分避孕措施(至少采用2种可靠的避孕措施)的育龄期妇女,在动物中曾有胎仔畸形的报道，所以建议禁用波生坦。 （3）中度或重度肝功能损伤患者和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST) 和/或丙氨酸转氨酶(ALT) 的基线值于正常值限3倍(ULN)， 尤其是总胆红素增加超过正常值上限2倍的患者，也要禁用此药。 （4）合并使用环孢素A者以及合并使用格列本脲者，同样建议禁用波生坦。 （5）12岁以下儿童用药的安全性及有效性尚未确立，应慎用。 （6）哺乳期妇女慎用波生坦，如确需要，应暂停哺乳。 （7）波生坦与一些药物可以相互作用、相互影响。如果患者正在使用其他药物，使用波生坦前请务必告知医生，并咨询医生是否能用药，如何用药。 （8）波生坦是有不反应的。但也不要因害怕不良反应而拒绝用药。患者可以仔细阅读药物说明书或者咨询医生，了解波生坦的药物不良反应，做好一定的心理准备 。

波生坦（Bosentan）属于一款非选择性内皮素受体拮抗剂，它可以竞争性拮抗内皮素受体，从而发挥扩张肺血管的作用，目前已经被广泛应用于肺动脉高压治疗领域中，并且给广大患者带来了极大的治疗机会和希望。而价格一直以来都是患者普遍关心的问题，在国内，最小规格的一盒售价约4000元左右，最大规格的一盒售价为19980元。 那么，波生坦列入医保了吗？ 尽管波生坦（全可利）已经在国内上市了多年，国内患者无需出国便可购得此药，但是此药物至今还未进入医保目录，所以患者想要依靠医保报销的愿望，在短期内是实现不了了。不过相信在各方的共同推动下，国内患者在购买波生坦时都能够医保报销。 基于当前国内价格比较昂贵，对此，国内患者可选择另一种性价比更高的药品——印度版波生坦（一盒售价约960元）。由于汇率浮动，所以药品价格还会发生变动，具体价格还需咨询国内一些专业的海外医疗服务机构。 国内如有需要的患者，可通过以下三种渠道进行获取： 第一种是代购，患者通过此方式虽然可以买到更加便宜的波生坦，但是却无从辨别其真假，患者用起来也不放心；第二种是亲自到当地进行购买，虽然通过此方式可保证药品的质量，但是却也面临着诸多问题，比如繁琐的出国手续、来回的旅途费用以及语言不通等；最后一种就是联系国内专业的海外医疗服务机构（如上面提到的医伴旅），患者通过此方式可足不出户便购得放心正规的印度版波生坦，患者也可以更省心、省力。

波生坦（Bosentan）目前获批的适应症有：WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。此药物的疗效及安全性已经得到了临床的证实，所以适应症群体可放心使用。不过治疗期间也会出现一些不良反应，所以患者还需结合自身的实际情况以及医生的专业建议进行用药。 波生坦（全可利）具有较好的耐受性，其最常见的副作用是肝脏毒性。应用波生坦而肝功能指标（丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、胆红素 ）大于正常上限值 3 倍的患者可达10%，但随着剂量的减低或停止用药，肝功能将恢复正常或有所改善。 Roberts 等对 4 994 例服用波生坦治疗 30 个月的患者进行分析发现，7.6% 的患者肝功能指标超过正常上限值 3 倍，年发生率 10.1%，3.7% 的患者终止波生坦治疗。由于有潜在的肝毒性，患者在服用波生坦前应常规检测肝功能，服药中应每月监测。服药前转氨酶升高超过正常上限值 3 倍者，不推荐应用该药物；服用过程中转氨酶升高 3~5 倍者可考虑降低药物剂量，甚至停药，观察 2 周转氨酶恢复到用药前水平后可继续应用；转氨酶升高 6~8 倍者可考虑停药，观察 2 周转氨酶恢复到用药前水平后可继续应用；而转氨酶升高 8 倍以上或胆红素升高超过正常上限值 2 倍时，应该立即停药，换用其他药物治疗。其他不良反应包括头疼、潮红、贫血、体重增加、下肢水肿等。动物实验显示，波生坦可致畸胎，包括头、口腔、颜面以及大血管畸形等。 此外，波生坦可导致死胎率增加，故妊娠妇女应禁用。

波生坦（Bosentan）说明书 通用名称：波生坦片 商品名称：全可利 药品分类：化学药品 相关疾病：原发性肺高压,硬皮病 主要成份：化学名称：4-叔丁基-N-[6-（2-羟基-乙氧基）-5-（2-甲基-苯氧基）-[2,2’]-二嘧啶-4-基]-苯璜酰胺一水化合物 适应症：用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 规格：62.5mg（以C27H29N5O6S计） 不良反应：本品治疗病人中发生率低于1％的不良事件为：碱性磷酸酶增加。 用法用量：全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。 1.肾功能受损病人 ：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。 2.老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 禁忌：以下病人禁用本品： 1.对于本品任何组分过敏者； 2.怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形； 3.中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍。 注意事项：如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用本品。血液学变化:用本品治疗伴随剂量相关的 孕妇及哺乳期妇女用药：尚不明确。 儿童用药：尚不明确。 老人用药：尚不明确。 贮藏：密封保存。 有效期：24个月

2020年，波生坦（Bosentan）已经在国内上市近14年了。有需要的患者，到国内的各大医院和药店便可购得此药。 Avellana 等报道13例接受波生坦治疗的先心病合并肺动脉高压患者，随访5年得出长期波生坦治疗先心病合并肺动脉高压患者是安全的，能够改善患者的临床症状。 D'Alto 等报道，74例先心病合并肺动脉高压患者（其中合并唐氏综合征18例 ）给予波生坦治疗1年，患者的心功能分级、6min步行距离、血液动力学均较前明显改善。 Hislop等给予59例先心病合并肺动脉高压的儿童患者（其中合并唐氏综合征18例 ）波生坦治疗后发现，波生坦治疗先心病合并肺动脉高压儿童是安全、有效的。 2020年波生坦在国内上市了吗？ 国内荆志成等给予 34 例先心病合并肺动脉高压患者波生坦治疗24 周，患者的心功能分级较前明显改善，平均肺动脉压和肺血管阻力较前下降。 叶卫华等研究显示，波生坦治疗6个月可缓解先心病相关肺动脉高压患者的症状，降低肺动脉压力，改善运动耐量和心功能分级，而肝、肾功能没有明显的变化。 Guo等对接受波生坦治疗的 215 例先心病相关肺动脉高压患者的8项临床试验进行系统评价显示，短期波生坦治疗可提高先心病相关肺动脉高压患者的6min步行距离，长期波生坦治疗可提高静息血氧饱和度。 以上结果表明，先心病伴肺动脉高压患者对波生坦耐受良好，治疗后运动耐量和血液动力学明显改善。因此，患者可放心购买使用，其在国内售价在3999~19980元人民币之间。

波生坦（Bosentan）是第一个对ET途径具专一针对性的非肽类口服制剂，相关药理研究证实其对ETa与 ETb均具拮抗作用，是当前为数不多的可用于肺动脉高压一线治疗的药物。 在安全性方 面，目前国外有研究显示，在采用波生坦（全可利）治疗肺动脉高压患者时，一旦给药剂量达到常规剂量的8 倍，约超过3%的人可能出现多类型副反应。同 时在这些副反应中最值得注意的即是肝功能损 害，约11%的患者在服用Bosentan后可能导致转氨酶升高超过正常上限的3倍。经治疗1周后恢复正常，整体而言用药安全性可靠。 那么，如此有效的波生坦在国内的价格是多少呢？ 在国内，患者通常需要花费3999~19980元人民币才能购得此药。这个价格对于很多经济承受能力本就不高的患者家庭而言，还是难以接受的。相比较之下，印度生产波生坦仿制药就划算多了。因为药品规格不同，所以最终的售价也会不同。在印度，波生坦仿制药的价格在960元左右，这一价格对于常年服药的患者来说可谓十分友好。 国内有需要的患者，既可到当地进行购买，也可以通过代购的方式进行购买，另外还可以联系国内专业的海外医疗服务机构（比如医伴旅）来获取购药渠道。介于出国购买消耗的时间、精力以及财力等相对较多，而且到了当地还面临着语言不通即其他一些问题，再加上代购的药品无法辨别其真假，因此，大多数的患者更倾向于后一种购买方法。患者足不出户，便可购得放心好药，同时也能够给患者带来极大的便利。

波生坦（Bosentan）是一种双重内皮素受体拮抗剂，是临床用于治疗肺动脉高压的首选药物，也是唯一一种经药品食品监督管理部门批准应用于治疗肺动脉高压的口服药物。内皮素是目前活性最强的缩血管活性物质，主要在肺部生成和清除。 波生坦目前在国内是否可以报销呢？报销后的售价是多少钱呢？ 据了解，波生坦（全可利）目前虽然已经在国内上市了多年，但是此药还未进入医保目录，也就是说，患者想要依靠医保报销在短期内是无法实现了，更别谈什么报销比例了。 由于国内售卖药品规格不同，所以药品售价也会不同。在国内，患者通常需要花费3999~19980元人民币才能购得此药。这个价格对于很多经济承受能力本就不高的患者家庭而言，还是难以接受的，毕竟肺动脉高压治疗是一个长期性、系统性的过程中，患者需要坚持用药才能从中获益。 好在患者可以购买性价比更高的印度版波生坦仿制药，其组成成分和药效与原研药并无差别，更为重要的是，患者还可在得到相同疗效的同时，尽可能地减轻自身及家庭的经济负担。目前，印度版波生坦一盒售价约为960元，有需要的患者可联系国内的海外医疗服务机构（如医伴旅）进行获取。 患者在购买和使用此药物期间，应每月进行一次肝酶检查。一旦检查出了肝酶水平上升，则表明已经发生了肝脏损害，这也是提醒患者停用波生坦的重要依据。 此外，此药还可引起水钠潴留和肿胀，并加重肺动脉高压的症状。 同时还可导致红细胞计数下降，使得患者出现贫血的症状。患者在用药期间，一旦出现了以上不良症状，最好结合医生专业的意见进行针对性的处理。

波生坦（Bosentan）自2006年在国内上市以来，便得到了临床的进一步推广和应用，用来治疗肺动脉患者。结合一系列研究实验结果来看，采用波生坦治疗肺动脉高压患者效果还是很不错的。 国内一项实验选取了83例CHD-PAH与IPAH患者作为研究对象，其中CHD-PAH组患者48例，IPAH组患者35例，均 给予波生坦治疗，比较两组患者治疗前后肺动脉高压心功能分级情况、心包积液情况、6 min步行距离 （6MWD）、彩色多普勒超声心动图（UCG）检查指标、右心导管检查指标以及健康调查简表（SF-36 量表）改善情况。 最终研究结果显示，经波生坦治疗16周后，除主动脉根部内径（AO）与社会功能评分外，两组患者的肺动脉高压心功能分级、心包积液、6MWD、左房内径（LAD）、左室舒张末期内径（LVEDD）、 左室收缩末期内径（LVESD）、室间隔厚度（IVS）、肺动脉主干收缩压（SPAP）、平均肺动脉压 （mPAP）、右心房压（RAP）、肺循环阻力（PVR）、心指数（CI）、肺毛细血管楔压（PCWP）以 及除社会功能外的其他7项SF-36量表评分均较治疗前均有改善。其中，两组治疗后的6MWD、LAD、 SPAP、mPAP、RAP、PVR、CI指标、除社会功能外的其他7项SF-36量表评分指标分别与治疗前比较改 善显著（P＜0.05）。治疗后两组的LAD、LVEDD、LVESD比较有统计学差异（P＜0.05），其余指标比 较总体差异无统计学意义（P＞0.05）；两组患者在治疗过程中血常规及相关生化指标均未发生明显波 动，每组各有2例患者在治疗过程中出现转氨酶轻度升高的情况，经保肝治疗1周后恢复正常。 因此， 波生坦治疗CHD-PAH与IPAH患者均有效，可显著改善患者的生活质量，用药相对安全。

波生坦（Bosentan）是一种相对分子质量低的竞争性双重ET受体拮抗剂，可有效降低肺动脉高压患者全身血管和肺血管的高压，所产生的疗效已经得到了临床的证实。 在一项国内的实验研究中，共有24例先天性心脏病相关肺动脉高压患者参与到了实验中，其中4例为外科手术后患者，20例为临床诊断重度的肺动脉高压存在手术禁忌的患者。所有患者均按照设定的目 标剂量口服波生坦治疗，服药2、4、6月时测定6MWD、UCG估测肺动脉压，评定心功能等级，复查肝肾功能。 最终研究结果显示，24例失访1 例，死亡1例，症状有效缓解率达84.2%。肺动脉收缩压服药后2、4月与服药前比较无显著性差异（P=0.096），服药后6月时有显 著性差异（[ 97.8±14.9）mmHg vs（80.9±25.0）mmHg，P=0.029]。服药后2、4、6月的6MWD较服药前显著提高（[ 317.0±134.1）m vs（488±98.8）m vs（496.3±89.0）m vs（491.3±114.2）m，P=0.004、0.003、0.004）。服药后2、4、6月心功能分级较服药前提高 （2.9±0.5 vs 2.0±0.5，1.8±0.4，1.7±0.5，P均<0.001）。服药后2、4、6月复查肾功能正常，复查谷草转氨酶及谷丙转氨酶结果与服药 前相比均无显著性差异（P>0.05）。 由此可知， 口服波生坦可有效减轻先天性心脏病相关肺动脉高压患者的临床症状，降低肺动脉压，改善运动耐量及心功能分级，患者耐受性好。

波生坦（Bosentan）是一种有较高选择性的内皮素受体拮抗剂，临床上主要用来治疗肺动脉高压患者。结合一系列实验研究结果来看，肺动脉高压患者采用波生坦取得的疗效显著，安全性相对较高。那么，波生坦哪里有卖的呢？ 2001年8月13日，波生坦被FDA批准正式在美国上市，获批的适应症为WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)，该药成为了治疗PAH首款上市的药物。 在那之后，直到2006年，波生坦才开始进入中国大陆的市场。目前如有需要的患者，到国内各大医院和药店便能够买到所需的药品。 在国内在售的波生坦，一盒的售价通常在3999.00~19980.00元区间范围内。这个价格对于国内的很多患者来说都难以承受，甚至对于部分患者而言，购买一盒最便宜的波生坦几乎要花掉一个月辛辛苦苦挣来的工资，如果还要长期治疗下去，还会产生更多的费用；若是选择放弃治疗，则会危及自身的健康和生命。因此，很多患者都将减少自费的希望寄托到了医保上。然而，令人遗憾的是，此药物至今还未进入医保目录，所以患者想要依靠医保报销的愿望，在短期内是实现不了了。 好在波生坦仿制药已经在印度正式上市，其组成成分和药效与原研药并无差别，更为重要的是，患者还可在得到相同疗效的同时，尽可能地减轻自身及家庭的经济负担。目前，印度版波生坦一盒售价约为960元，这个价格对于很多患者来说就很友好了。国内有需要的患者，可联系国内专业的一些海外医疗服务机构（如医伴旅）来获取此药的购买渠道。

波生坦（Bosentan）早于2001年就获得了FDA的批准，用来治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)，此药物的疗效及安全性，也都得到了一系列实验研究的证实，患者接受治疗可从中获益。然而，患者在用药期间，一旦出现了问题，就很容易导致一些不良事故的发生。 那么，肺动脉高压患者在使用波生坦治疗时，需要注意些什么呢？ （1）患者的系统收缩压若低于85 mm Hg，则须慎用此药物。 （2）患者在使用波生坦治疗，可能会伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低(平均0.9 g/dL)，而导致这一情况发生的原因，可能与血液的稀释有关。患者在采用波生坦治疗4-12周后稳定，通常情况下无需进行输血。建议患者在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月，对自身的血红蛋白浓度进行全面的检测，随后每3个月检查一次。一旦出现了血红蛋白显著降低的情况，则需要进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 （3）波生坦可造成肝脏损害。因此，患者在服用此药物期间，应每月进行一次肝酶检查。一旦检查出了肝酶水平上升，则表明已经发生了肝脏损害，这也是提醒患者停用波生坦的重要依据。 此外，此药还可引起水钠潴留和肿胀，并加重肺动脉高压的症状。 同时还可导致红细胞计数下降，使得患者出现贫血的症状。患者在用药期间，一旦出现了以上不良症状，最好结合医生专业的意见进行针对性的处理。 （4）本品以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行治疗。

波生坦（Bosentan）是一款ET受体拮抗剂，在临床中主要用来治疗肺动脉高压患者，其疗效及安全性也得到了既往研究的证实。但是，患者在用药期间，一旦出现了用药不当、私自增减药物或停用药物等情况，则会导致一系列不良事件的发生，严重时还会危及患者的生命和健康。 因此，在使用波生坦（即全可利）治疗期间，一定要注意以下几个方面的事项： （1）如过患者对这些药物的任何成分过敏或敏感，那么则要禁用此药。 （2）波生坦可造成肝脏损害。因此，患者在服用此药物期间，应每月进行一次肝酶 检查。一旦检查出了肝酶水平上升，则表明已经发生了肝脏损害，这也是提醒患者停用波生坦的重要依据。 （3）有肝病者应慎用波生坦，此药物可在人的肝脏中分解。 （4）患者不可在孕期内服用必胜谈，因为服用此药有可能造成新生儿出生缺陷。 （5）波生坦可使精子计数大幅降低，使男性很难授精。在一项小型研究中，约1/4的男性服用波生坦之后，其精子计数下降了一半，精 子计数可在停药后恢复正常。所以，处于备孕期的男性，最好不要服用此药。 （6）波生坦可引起水钠潴留和肿胀，并加重肺动脉高压的症状。 同时还可导致红细胞计数下降，使得患者出现贫血的症状。患者在用药期间，一旦出现了以上不良症状，最好结合医生专业的意见进行针对性的处理。 （7）波生坦的初始剂量为62.5mg/次，2次/天，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg/次，2次/天。可在进食前或后，早、晚服用本品。