Desirox的活性成份为地拉罗司，它是一种用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7ml/kg）所致慢性铁过载。 那么，Desirox使用量多少呢？ Desirox的使用剂量：推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的Desirox剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用Desirox可以从20mg/kg开始。） Desirox应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。Desirox不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 关于药物过量，有服用Desirox过量（连续几周服用处方量2-3倍的剂量）的病例报道。一例个案报道，过量服药导致亚临床肝炎，在停药后消退，未见长期影响。

Desirox是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2012年12月Desirox获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依 赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢 性铁过载的治疗。 2013年1月23日FDA批准Desirox新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血NTDT患者的慢性铁过载治疗。 那么，Desirox如何购买呢？ Desirox的购买渠道： Desirox已经在国内上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ Desirox这款药物虽然在国内也有，是诺华公司公司的原研进口版本。但是在价格上非常高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，家庭环境不是特别好的患者长期用药治疗效果并不好。 在这里需要提醒各位，目前印度有两种版本的Desirox可以选择，瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 患者若想不出国门就能买到质优价廉的Desirox，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为你签订保障合同，你不经手药品以及药品款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！

2010 年，Desirox在中国获批上市，Desirox可用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。 那么，Desirox如何使用呢？ Desirox的使用方法：推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始剂量相当于去铁胺剂量的一半。饭前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。 Desirox的剂量调整： 骨髓抑制：中断治疗； 一旦确定了血细胞减少的原因，可能会重新启动； 如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用； 皮肤毒性：皮疹（严重）：中断治疗；可能以较低剂量（随着未来剂量递增）和短期口服皮质类固醇重新引入。 严重的皮肤反应（Stevens-Johnson综合征，中毒性表皮坏死松解症，多形红斑）：停止并评估。 胃肠道：停止治疗可疑的胃肠溃疡或出血。听力丧失或视力障碍：考虑减少剂量或治疗中断。 Desirox常见不良反应：腹泻、呕吐、头痛、腹痛、发烧、皮疹、增加血清肌酸酐Creatinine等。 Desirox其他不良反应：肝酵素增加、咳嗽、喉咙发炎、荨麻疹。

地中海贫血症是一种罕见的遗传性疾病，在国内的患者绝大多数采用的治疗方式除了排铁输血以外就是口服Desirox分散片进行治疗。口服Desirox治疗的安全性和方便些都远比输血要好，副作用也较小。 那么，Desirox主要治疗什么病症？ Desirox的适应症 1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗。 3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 关于服用Desirox不良反应的研究： Ⅲ期临床研究观察到，大剂量使用Desirox可出现某些急性不良反应，如胃肠道症状15％和皮疹11％，但因这些症状而中断治疗的患者罕见。美国 FDA2008年曾收到 1例脑病患者在服用Desirox5天后出现肝衰竭的报告。该报告显示，患者既往有酗酒史和轻度的肝功能异常。 另外，患者无用药适应证，其血清铁蛋白水平为药品说明书推荐的用药指征的 10％。该患者停药后肝功能恢复正常。比利时根特大学附属医院的Bauters等年报道了 1例重度地中海 贫血的儿童在接受Desirox治疗后引起胃溃疡。根据近几年报道的Desirox不良反应事件，本病例尚属第 1例，因此需要引起足够的重视。 Desirox可能会引起皮疹，一般皮疹会自动消失而不需作剂量调校或停止用药；若情况严重或持续，便应停止用药。

2005年，Desirox被FDA批准用于治疗2岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。 铁超负荷是一种渐进性的，可以危及生命的疾病，常为频繁输血不可避免的并发症。地中海性贫血、镰状细胞贫血及骨髓增生异常综合征患者均有可能发生。 Desirox对铁质积聚有多大的疗效？ Desirox治疗铁质积聚的治疗效果： 研究选择血清铁蛋白≥1000μg/L，有输血依赖且已输红细胞≥20U的患者入组。Desirox使用起始剂量为20 mg/kg/d，最高可调至40 mg/kg/d。 共176例患者入组研究，其中173例接受治疗。53％的患者完成12个月的治疗（n =91），其平均血清铁蛋白下降23％，36.7％的患者完成了2年（N =49）治疗，36.5％的患者完成3年的治疗（N = 33）。 研究发现，血清铁蛋白的减少与ALT改善呈显著正相关（P <0.001）。68例（39.3％）患者基线不稳定血浆铁（LPI）升高。13周后，所有LPI基线水平异常的患者均恢复正常。根据国际工作组2006年的标准， 51名患者（28％）血象得到改善，其中只有7例患者接受了生长因子或MDS的治疗。在为期3年的研究中，138（79.8％）例患者中止了治疗，其中43例（24.8％）因发生了不良事件或病情恶化，23例（13.2％）因实验室检测值异常。最常见的药物相关的不良事件是胃肠功能紊乱和血肌酐上升。28名患者死亡，但均与Desirox治疗无关。 结果表明，Desirox可降低输血依赖的MDS患者的血清铁蛋白和LPI，且部分患者的血象和肝功能够得到一定程度的改善。

Desirox是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2012年12月Desirox获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依 赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢 性铁过载的治疗。 那么，Desirox治疗铁质积聚效果如何？ Desirox治疗铁质积聚的治疗效果： 分析Desirox治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的效果。 选取2015年10月-2017年10月收治的重型β-地中海贫血所致铁过载患儿46例，按照随机数字表法将其分为Desirox组和去铁胺组，各23例。 Desirox组口服Desirox治疗，去铁胺组皮下泵注去铁胺治疗，比较两组用药1年后疾病控制效果、用药前后血清铁（SI）、铁蛋白（SF）、脑钠肽（BNP）、肌钙蛋白I（cTnI）及尿铁蛋白（UF）水平、用药前后肝脏及心脏MRI T2值及用药不良反应情况。 结果：Desirox组疾病控制率100%，高于去铁胺组的78.26%（字2=5.610，P=0.018）；用药后，Desirox组血清SI、SF、BNP和cTnI水平均低于去铁胺组，UF水平、肝脏及心脏MRI T2值均高于去铁胺组，差异均有统计学意义（P<0.05）；Desirox组不良反应发生率低于去铁胺组（P<0.05）。 结论：Desirox治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿较去铁胺疾病控制效果更佳，能有效降低血清SI、SF、BNP和cTnI水平，减轻铁过载对肝脏和心脏的负荷，且用药安全性较高。

地中海贫血（简称地贫），是一组遗传性溶血性贫血。作为人类最常见的单基因遗传病，地贫属常染色体不完全显性遗传。对于地贫的治疗主要依靠定期输血和祛铁治疗。但多次输血后容易导致红细胞多量破坏后铁蓄积，过量铁沉积在身体的重要器官，导致心功能衰竭、心律失常、肝硬化等并发症，故应同时给予祛铁治疗，目前已有口服的祛铁药物如Desirox，那么，Desirox治疗铁质积聚疗效怎么样？ Desirox治疗铁质积聚的治疗效果： 比较Desirox及去铁胺（DFO）治疗输血依赖型地中海贫血（TDT）的效果，评价单药治疗的优势及局限性。 方法：回顾分析门诊2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受Desirox或DFO治疗的病例资料。 Desirox组58例患儿选择Desirox 20 ～35 mg/（kg·d）治疗，DFO组27例患儿选择DFO 25 ～ 45 mg/（kg·d）治疗，每周5d。自用药起随访1年，每3～6个月检测血清铁蛋白（SF）水平、肝肾功能、血常规。 结果：两组患儿中位年龄、平均铁摄入率及治疗前SF比较差异无统计学意义。随访6个月，Desirox组和DFO组SF下降均值分别为168（-2 650，7 254）ng/mL和170（-260，599）ng/mL（P＞0.05）。Desirox组SF下降与剂量呈正相关（P＜0.05）。随访7 ～12个月，Desirox组与DFO组SF下降均值分别为212（-370，795）ng/mL和-1 330（-2 454，-206）ng/mL（P＜0.05）。 结论：Desirox较DFO治疗TDT有优势，宜使用耐受范围内最大剂量。Desirox可稳定SF，宜长期用药。DFO安全剂量用于大量输血患儿效果不佳。

Desirox是由诺华研究开发，FDA在2005年批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，FDA授予Desirox治疗非输血依赖地中海贫血铁过载的孤儿药地位，目前已在80多个国家上市。 2010年，Desirox在中国获批上市，那么，Desirox医保能给予报销吗？ 据医伴旅了解，Desirox目前还没有正式的纳入医保，不能使用医保报销，属于患者自费药物！ Desirox在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用Desirox的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的Desirox，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的Desirox规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ Desirox可用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的Desirox，视乎血清铁蛋白指标的改善情况。用法用量是根据患者个人的病情、体质、家族遗传病史和药物的成份等全面情况准确的选择药物、真正做到对病下药，同时以适当的方法、适当的剂量、适当的时间准确用药。注意药物的禁忌、不良反应、相互作用等。

2010 年，Desirox在中国获批上市，被批准用于年龄大于 2 岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁及 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 Desirox临床上用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），其是一种新型的三价铁螯合剂，口服吸收率高，药物代谢半衰期8～16h，24h达血药峰值，3d后浓度达稳定状态，代谢后主要经粪便排出。 那么，Desirox纳入医保了吗？ 据了解，Desirox目前在国内已经上市，但没有被纳入国内医保，恩瑞格在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 另外，长期输血易导致继发性铁过载，铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，Desirox是目前治疗铁过载唯一有效的药物。

Desirox是口服铁螯合剂，用于治疗某些血液病患者在治疗过程中因接受输血而导致的铁超负荷。 2005年，Desirox被FDA批准用于治疗2岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载；那么，Desirox一盒多少元？ 恩瑞格在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 瑞士诺华进口到印度的Desirox，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元左右。 印度的Desirox规格为500*30片/盒，价格大约在500元左右，于汇率浮动，价格不确定，具体价格请咨询医伴旅。 Desirox适用于两岁以上儿童及成人服用。对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的Desirox，视乎血清铁蛋白指标的改善情况。用法用量是根据患者个人的病情、体质、家族遗传病史和药物的成份等全面情况准确的选择药物、真正做到对病下药，同时以适当的方法、适当的剂量、适当的时间准确用药。 如患者想购买价格便宜的Desirox，可以选择印度销售的Desirox，印度生产的Desirox，规格为500mg*30片/盒和诺华公司在印度上市的Desirox原研药规格为400mg*30片/盒。价格都相对国内Desirox来说很亲民。可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取性价比极高的印度Desirox。

地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg）所致慢性铁过载的治疗。 2010年，地拉罗司分散片在中国获批上市，那么，地拉罗司医保能给报销吗？ 据医伴旅了解，地拉罗司还没有正式的纳入医保，属于患者自费的药物！ 地拉罗司上市后，在国内的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格。 而值得高兴的是，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 患者可以根据自己的情况选择购买不同版本的地拉罗司！ 另外，地拉罗司的推荐剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 地拉罗司的药物过量： 1、有服药过量（连续几周服用处方量2-3倍的剂量）的病例报道。一例个案报道，过量服药导致亚临床肝炎，在停药后消退，未见长期影响。 2、铁过载的地中海贫血患者可耐受单剂量80mg/kg的给药，仅出现轻微的恶心和腹泻。 3、健康志愿者者单剂量给予40mg/kg可被良好耐受。 4、地拉罗司急性过量的体征包括恶心、呕吐、头痛和腹泻。过量的治疗包括催吐、洗胃及对症治疗。

2005年11月，地拉罗司获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2010年，地拉罗司分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 2012年12月地拉罗司获欧盟委员会批准，用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依 赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者慢 性铁过载的治疗。 2013年1月23日FDA批准地拉罗司新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）患者的慢性铁过载治疗。 那么，地拉罗司应怎么购买？ 既然地拉罗司已经在国内上市，患者只需要凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房就可以买到！ 地拉罗司这款药物虽然在国内也有，是诺华公司公司的原研进口版本。但是在价格上非常高，大约一个月需要24000元左右，家庭环境不是特别好的患者根本无法长期承担，但目前印度有地拉罗司的仿制版本以及原研版可以选择，在价格上由于没有原研的开发费用所以地拉罗司价格非常便宜。 瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 购买印度版地拉罗司，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构（医伴旅）购买，阿宝正100%正品！

地拉罗司是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，那么，地拉罗司推荐使用剂量是多少呢？ 地拉罗司的推荐剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的地拉罗司剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用地拉罗司可以从20mg/kg开始。） 地拉罗司的药物代谢： 1、吸收：口服地拉罗司后，达峰时间（Tmax）大约为1.5-4小时。 （1）地拉罗司片剂的绝对生物利用度（AUC）为73.5±12.8%。单次给药后和在稳态条件下，地拉罗司的Cmax和AUC都大致随剂量呈线性的增加。 （2）多次给药后，地拉罗司的暴露水平有所增加，蓄积因子为1.3-2.3。地拉罗司口服分散片的绝对生物利用度（AUC）约为静脉给药的70%。 （3）当与高脂肪早餐一起服用时（脂肪含量>卡路里总量的50%），总暴露量（AUC）大约增加了1倍；而与标准早餐同时服用时，大约增加50%。 （4）在正常或高脂饮食的餐前30分钟服用时，地拉罗司的生物利用度（AUC）中度增加（大约13-25%）。 2、分布：地拉罗司与血浆蛋白高度结合（约99%），而且几乎只与血清白蛋白结合，在成人稳态分布容积（Vss）为14.37±2.69升。

地拉罗司（Deferasirox）是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子以 2∶1比例结合成复合物，那么，地拉罗司适用于什么病症？ 地拉罗司的适应症： 1、地拉罗司可用于治疗Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 2、用于继发性血色病的治疗。 3、可用于治疗迟发性皮肤卟啉病。 4、用于骨髓增生异常综合征的治疗。 5、用于治疗2岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。 地拉罗司的药理作用： 地拉罗司（Deferasirox）具有抗真菌作用（如在富含铁环境中生 长的毛霉菌）、抗细 胞增殖作用、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药理作用。 一、地拉罗司与真菌感染 铁是真菌赖以生存的物质，它在真菌的生长和毒性方面扮演相当重要的角色 。而铁螯合剂的抗真菌作用可能在于其去除真菌生长所必需的铁， 从而达到治疗真菌感染的目的 。 二、地拉罗司与细胞增殖 铁在细胞增殖过程中起非常重要的作用，而铁螯合剂可能具有抗细胞增殖的特性，由此联想到铁螯合剂有可能成为一种新型的抗癌剂用于肿瘤的治疗。 地拉罗司的药代动力学： 服用地拉罗司（Deferasirox）后，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于地拉罗司在血浆中持续存在, 可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁。 地拉罗司主要代谢途径是经过葡萄糖苷酸化，生成代谢产物M3（酰基葡萄糖苷酸）和 M6（2-O-葡萄糖苷酸）。

地拉罗司用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。 那么，地拉罗司应如何使用？ 一、使用方法： 接受10～20次输血治疗后．地拉罗司的常用剂量为20 mg/（kg·d）；如患儿铁负荷量高，则其剂量为30 mg/（kg·d）；如患儿铁负荷量低，则其剂量为10～15 mg／（kg·d）。 特别注意：国外一项前瞻性对照研究。比较296例重型地贫患儿服用地拉罗司与290倒应写去铁胺治疗。 发现口服地拉罗司剂量20mg/kg·d）能维持血清铁蛋白在2000ug/L；如口服地拉罗司剂量30 mg/（kg·d），血清铁蛋白每年平均下降1249ug/L。应用LIC分析铁负荷状态。发现口服地拉罗司20 mg/（kg·d）能有效达到体内铁平衡，而剂量为30矾晷，30 mg/（kg·d）可达到降低机体内铁蓄积的目的，剂量为10 mg/（kg·d）则不足以降低机体内铁蓄积并出现铁蓄积缓慢增加状态。 二、适用于2岁以上的儿童，每日一次，餐前口服。 三、恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 四、通过搅拌将地拉罗司完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

地中海贫血症是一种罕见的遗传性疾病，在国内的患者绝大多数采用的治疗方式除了排铁输血以外就是口服地拉罗司分散片进行治疗。 地拉罗司是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 地拉罗司对于地中海贫血症患者来说是救命药，虽然输血和排铁可能缓解病情的恶化发展，但是效果没有口服地拉罗司治疗的安全性和方便性都远比输血要好，副作用也较小。 那么，地拉罗司治疗铁质积聚的治疗效果怎样？ 目的：研究地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血（β-TM）铁过载的疗效和安全性。 方法：将输血及伴有铁过载的β-TM患儿150例，随机分为3组，分别应用地拉罗司（Ⅰ组）、地拉罗司-去铁胺序贯疗法（Ⅱ组）、去铁胺（Ⅲ组）治疗，统计分析3组患儿的临床资料、治疗的依从性。观察期1年。 结果：3组患儿输血总量无差异，治疗前后SF比较Ⅰ组、Ⅱ组均明显降低，治疗后Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显降低（P<0.01）。 治疗前后骨龄延迟病例比较Ⅰ组、Ⅱ组明显减少，治疗后Ⅲ组较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多（P<0.01）。Ⅰ组、Ⅱ组治疗后肝功能异常病例均较治疗前明显减少，治疗后肝功能异常病例Ⅱ组较Ⅰ组、Ⅲ组明显减少（P<0.05）。Ⅲ组依从性不良病例较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多（P<0.01）。治疗后身高和体重增长Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显增加（P<0.01）。 结论：地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗β-TM铁过载是安全有效的，可以作为治疗铁过载的方案之一。

地拉罗司是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。 由于地拉罗司在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 ， 那么，地拉罗司去哪可以买的到呢？ 地拉罗司的购买渠道：2010年，地拉罗司分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血NTDT综合征患者的慢性铁过载的治疗。 既然地拉罗司已经在国内上市，因此，患者只需要提供医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房就可以买到！ 地拉罗司在国内的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，可见，普通家庭接受这个价格。 而值得高兴的是，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 在这里提醒患者，如您有地拉罗司的需要，可以通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为你签订保障合同，不经手药品以及药品款项，患者直接打款到国外账户，然后以直邮的方式送达患者的手中，保证100%正品！ 在这里提醒大家，千万不要找代购购买地拉罗司，不仅质量得不到保障，而且，在国内代购药品是属于违法行为的！

地中海贫血又称海洋性贫血，我国重型和中间型地贫患者在 30 万人左右。输血是治疗重型和中间型地中海贫血的主要措施。另外，输血也是骨髓增生异常综合征（MDS）主要的维持疗法，我国每年约有 30 万例左右新发 MDS 患者。另外，输血也是骨髓增生异常综合征（MDS）主要的维持疗法，长期输血易导致继发性铁过载，铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，恩瑞格是目前治疗铁过载唯一有效的药物。 那么，恩瑞格的治疗效果怎么样？ 目的：探讨恩瑞格与去铁胺治疗重型 β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效。 方法：收集重型 β-地中海贫血铁过载患儿47例，按照不同治疗方案分为两组：观察组26例给予恩瑞格治疗，对照组21例给予去铁胺治疗。 治疗12个月后比较两组患儿的治疗效果、血清铁蛋白(SF)、不良反应以及心脏、肝脏磁共振成像（MRI）T2结果。 治疗12个月后，两组总有效率比较差异无统计学意义（P>0.05）；观察组总控制率明显高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；观察组心脏、肝脏T2值明显高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；观察组在治疗12个月后SF水平明显低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；观察组不良反应发生率明显低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。 结论：恩瑞格治疗重型 β-地中海贫血铁过载的近期效果明显优于去铁胺，明显降低了SF水平，尤其对肝脏去铁效果更为明显，且减少了不良反应的发生，值得临床重视。

恩瑞格是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 那么，恩瑞格治疗铁质积聚疗效如何呢？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 目的：比较恩瑞格及去铁胺（DFO）治疗输血依赖型地中海贫血（TDT）的效果，评价单药治疗的优势及局限性。 方法：回顾分析我院门诊2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受恩瑞格或去铁胺（DFO）治疗的病例资料。恩瑞格组58例患儿选择恩瑞格 20 ～35 mg/（kg·天）治疗，去铁胺（DFO）组27例患儿选择去铁胺（DFO） 25 ～ 45 mg/（kg·天）治疗，每周5天。自用药起随访1年，每3～6个月检测血清铁蛋白（SF）水平、肝肾功能、血常规。 结果：两组患儿中位年龄、平均铁摄入率及治疗前SF比较差异无统计学意义。 随访6个月，恩瑞格组和去铁胺（DFO）组SF下降均值分别为168（-2 650，7 254）ng/mL和170（-260，599）ng/mL（P＞0.05）。 恩瑞格组SF下降与剂量呈正相关（P＜0.05）.随访7 ～12个月，恩瑞格组与去铁胺（DFO）组SF下降均值分别为212（-370，795）ng/mL和-1 330（-2 454，-206）ng/mL（P＜0.05）。 结论：恩瑞格较去铁胺（DFO）治疗TDT有优势，宜使用耐受范围内最大剂量。恩瑞格可稳定SF，宜长期用药。去铁胺（DFO）安全剂量用于大量输血患儿效果不佳。

2010年，恩瑞格在国内上市，那么，恩瑞格可以治疗哪些病症？ 恩瑞格用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。 恩瑞格的适应症： （1）恩瑞格可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 （2）用于继发性血色病的治疗。 （3）可用于治疗迟发性皮肤卟啉病。 （4）用于骨髓增生异常综合征的治疗。 （5）用于治疗 2 岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。 使用恩瑞格的注意事项： 1、如对恩瑞格的任何成分过敏或敏感，禁用。 2、治疗的第1个月；大部分反应出现在服用恩瑞格过程中应定期检查肝功能。 3、有某些情况下，服用恩瑞格出现致命反应的患者可出现肾功能 衰竭。患有肾功能衰竭或有极大肾功能衰竭风险的患者在服用恩瑞格时应接受定期肾功能检查。肾功能衰竭风险人群包括老年人、患有肾脏疾病者和服用影响肾功能药物者。 4、可能需要进行剂量调整：恩瑞格与潜在的严重白细胞和血小板计数减少相关，尤其在原本就患有血液异常疾病的人群中。 5、恩瑞格仅在极少数情况下导致听力损伤和眼病。在开始使用恩瑞格前，应进行全面的听力和眼部检查，并且在此之后，进行每年一次的检查。 6、服用恩瑞格者曾出现过胃肠道出血和溃疡，包括一些儿童和青少年。将恩瑞格与血液稀释剂或其他刺激胃肠道的药物，如糖皮质激素和 二磷酸盐一同使用会增大风险。 7、使用恩瑞格可能导致皮疹。如果情况严重，可能需要暂时停药，然后再以低剂量重新开始服药。