地中海贫血症是一种罕见的遗传性疾病，在国内的患者绝大多数采用的治疗方式除了排铁输血以外就是口服地拉罗司分散片进行治疗。 地拉罗司是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 地拉罗司对于地中海贫血症患者来说是救命药，虽然输血和排铁可能缓解病情的恶化发展，但是效果没有口服地拉罗司治疗的安全性和方便性都远比输血要好，副作用也较小。 那么，地拉罗司治疗铁质积聚的治疗效果怎样？ 目的：研究地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血（β-TM）铁过载的疗效和安全性。 方法：将输血及伴有铁过载的β-TM患儿150例，随机分为3组，分别应用地拉罗司（Ⅰ组）、地拉罗司-去铁胺序贯疗法（Ⅱ组）、去铁胺（Ⅲ组）治疗，统计分析3组患儿的临床资料、治疗的依从性。观察期1年。 结果：3组患儿输血总量无差异，治疗前后SF比较Ⅰ组、Ⅱ组均明显降低，治疗后Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显降低（P<0.01）。 治疗前后骨龄延迟病例比较Ⅰ组、Ⅱ组明显减少，治疗后Ⅲ组较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多（P<0.01）。Ⅰ组、Ⅱ组治疗后肝功能异常病例均较治疗前明显减少，治疗后肝功能异常病例Ⅱ组较Ⅰ组、Ⅲ组明显减少（P<0.05）。Ⅲ组依从性不良病例较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多（P<0.01）。治疗后身高和体重增长Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显增加（P<0.01）。 结论：地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗β-TM铁过载是安全有效的，可以作为治疗铁过载的方案之一。

地拉罗司是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。 由于地拉罗司在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 ， 那么，地拉罗司去哪可以买的到呢？ 地拉罗司的购买渠道：2010年，地拉罗司分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血NTDT综合征患者的慢性铁过载的治疗。 既然地拉罗司已经在国内上市，因此，患者只需要提供医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房就可以买到！ 地拉罗司在国内的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用地拉罗司的费用超过24000元左右，可见，普通家庭接受这个价格。 而值得高兴的是，瑞士诺华进口到印度的地拉罗司，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的地拉罗司规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 在这里提醒患者，如您有地拉罗司的需要，可以通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为你签订保障合同，不经手药品以及药品款项，患者直接打款到国外账户，然后以直邮的方式送达患者的手中，保证100%正品！ 在这里提醒大家，千万不要找代购购买地拉罗司，不仅质量得不到保障，而且，在国内代购药品是属于违法行为的！

地中海贫血又称海洋性贫血，我国重型和中间型地贫患者在 30 万人左右。输血是治疗重型和中间型地中海贫血的主要措施。另外，输血也是骨髓增生异常综合征（MDS）主要的维持疗法，我国每年约有 30 万例左右新发 MDS 患者。另外，输血也是骨髓增生异常综合征（MDS）主要的维持疗法，长期输血易导致继发性铁过载，铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，恩瑞格是目前治疗铁过载唯一有效的药物。 那么，恩瑞格的治疗效果怎么样？ 目的：探讨恩瑞格与去铁胺治疗重型 β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效。 方法：收集重型 β-地中海贫血铁过载患儿47例，按照不同治疗方案分为两组：观察组26例给予恩瑞格治疗，对照组21例给予去铁胺治疗。 治疗12个月后比较两组患儿的治疗效果、血清铁蛋白(SF)、不良反应以及心脏、肝脏磁共振成像（MRI）T2结果。 治疗12个月后，两组总有效率比较差异无统计学意义（P>0.05）；观察组总控制率明显高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；观察组心脏、肝脏T2值明显高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；观察组在治疗12个月后SF水平明显低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；观察组不良反应发生率明显低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。 结论：恩瑞格治疗重型 β-地中海贫血铁过载的近期效果明显优于去铁胺，明显降低了SF水平，尤其对肝脏去铁效果更为明显，且减少了不良反应的发生，值得临床重视。

恩瑞格是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 那么，恩瑞格治疗铁质积聚疗效如何呢？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 目的：比较恩瑞格及去铁胺（DFO）治疗输血依赖型地中海贫血（TDT）的效果，评价单药治疗的优势及局限性。 方法：回顾分析我院门诊2013年1月-2015年6月TDT合并铁过载并接受恩瑞格或去铁胺（DFO）治疗的病例资料。恩瑞格组58例患儿选择恩瑞格 20 ～35 mg/（kg·天）治疗，去铁胺（DFO）组27例患儿选择去铁胺（DFO） 25 ～ 45 mg/（kg·天）治疗，每周5天。自用药起随访1年，每3～6个月检测血清铁蛋白（SF）水平、肝肾功能、血常规。 结果：两组患儿中位年龄、平均铁摄入率及治疗前SF比较差异无统计学意义。 随访6个月，恩瑞格组和去铁胺（DFO）组SF下降均值分别为168（-2 650，7 254）ng/mL和170（-260，599）ng/mL（P＞0.05）。 恩瑞格组SF下降与剂量呈正相关（P＜0.05）.随访7 ～12个月，恩瑞格组与去铁胺（DFO）组SF下降均值分别为212（-370，795）ng/mL和-1 330（-2 454，-206）ng/mL（P＜0.05）。 结论：恩瑞格较去铁胺（DFO）治疗TDT有优势，宜使用耐受范围内最大剂量。恩瑞格可稳定SF，宜长期用药。去铁胺（DFO）安全剂量用于大量输血患儿效果不佳。

2010年，恩瑞格在国内上市，那么，恩瑞格可以治疗哪些病症？ 恩瑞格用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。 恩瑞格的适应症： （1）恩瑞格可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 （2）用于继发性血色病的治疗。 （3）可用于治疗迟发性皮肤卟啉病。 （4）用于骨髓增生异常综合征的治疗。 （5）用于治疗 2 岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。 使用恩瑞格的注意事项： 1、如对恩瑞格的任何成分过敏或敏感，禁用。 2、治疗的第1个月；大部分反应出现在服用恩瑞格过程中应定期检查肝功能。 3、有某些情况下，服用恩瑞格出现致命反应的患者可出现肾功能 衰竭。患有肾功能衰竭或有极大肾功能衰竭风险的患者在服用恩瑞格时应接受定期肾功能检查。肾功能衰竭风险人群包括老年人、患有肾脏疾病者和服用影响肾功能药物者。 4、可能需要进行剂量调整：恩瑞格与潜在的严重白细胞和血小板计数减少相关，尤其在原本就患有血液异常疾病的人群中。 5、恩瑞格仅在极少数情况下导致听力损伤和眼病。在开始使用恩瑞格前，应进行全面的听力和眼部检查，并且在此之后，进行每年一次的检查。 6、服用恩瑞格者曾出现过胃肠道出血和溃疡，包括一些儿童和青少年。将恩瑞格与血液稀释剂或其他刺激胃肠道的药物，如糖皮质激素和 二磷酸盐一同使用会增大风险。 7、使用恩瑞格可能导致皮疹。如果情况严重，可能需要暂时停药，然后再以低剂量重新开始服药。

2010年，恩瑞格（Deferasirox）在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 2012年，恩瑞格（Deferasirox）在欧盟被批准用于6岁及以上因频繁输血（红细胞压积≥7ml/kg/月）而导致慢性铁过载地中海贫血患者的治疗，还被批准用于治疗去铁胺治疗被禁忌或不足时，因输血引起的慢性铁过载。在日本，本品被批准用于治疗因输血引起的铁过载。 那么，恩瑞格的治疗好吗？ 铁过载是输血依赖性患者的主要并发症，严重铁过载可引起心脏、肝脏等组织器官功能损害，成为导致患者特别是重型β-地中海贫血患者死亡的主要原因。去铁胺和去铁酮的联合祛铁治疗可以有效地改善铁过载患者的病情，但繁琐的用药方式大大影响了治疗依从性。恩瑞格（Deferasirox）是一种新型口服铁螯合剂，具有良好的安全性及耐受性，每天1次的服药方式简便。 恩瑞格是能清除游离铁、细胞内铁，并能阻止心肌细胞摄取铁，直接从心肌细胞去除多余的铁，使得血浆中非转铁蛋白持续减少，是输血导致的慢性铁过载患者的一线用药。恩瑞格分散片可以一日一次口服用药，患者顺应性好，保证祛铁治疗得以长期进行。 恩瑞格的良好去铁有效性、安全性和患者顺应性，大大降低了地中海贫血、MDS等需要长期输血治疗的疾病患者的死亡率，并提高了他们的生活质量。

恩瑞格（Deferasirox）临床上用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），其是一种新型的三价铁螯合剂，口服吸收率高，药物代谢半衰期8～16h，24h达血药峰值，3d后浓度达稳定状态，代谢后主要经粪便排出。 那么，恩瑞格治疗铁质积聚的疗效怎么样？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 分析恩瑞格分散片治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的效果。 方法：选取2015年10月-2017年10月本院收治的重型β-地中海贫血所致铁过载患儿46例，按照随机数字表法将其分为恩瑞格组和去铁胺组，各23例。恩瑞格组口服恩瑞格分散片治疗，去铁胺组皮下泵注去铁胺治疗，比较两组用药1年后疾病控制效果、用药前后血清铁（SI）、铁蛋白（SF）、脑钠肽（BNP）、肌钙蛋白I（cTnI）及尿铁蛋白（UF）水平、用药前后肝脏及心脏MRI T2*值及用药不良反应情况。 结果：恩瑞格组疾病控制率100%，高于去铁胺组的78.26%（字2=5.610，P=0.018）；用药后，恩瑞格组血清SI、SF、BNP和cTnI水平均低于去铁胺组，UF水平、肝脏及心脏MRI T2值均高于去铁胺组，差异均有统计学意义（P<0.05）；恩瑞格组不良反应发生率低于去铁胺组（P<0.05）。 结论：恩瑞格分散片治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿较去铁胺疾病控制效果更佳，能有效降低血清SI、SF、BNP和cTnI水平，减轻铁过载对肝脏和心脏的负荷，且用药安全性较高。

恩瑞格（Deferasirox）对于地中海贫血症患者来说是救命药，虽然输血和排铁可能缓解病情的恶化发展，但是效果没有恩瑞格明显，而且恩瑞格服药更方便，用时也不会给患者带来太多的不适。 那么，恩瑞格主治什么病症呢？ 恩瑞格（Deferasirox）的适应症： 1、恩瑞格可用于治疗Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 2、用于继发性血色病的治疗。 3、可用于治疗迟发性皮肤卟啉病。 4、用于骨髓增生异常综合征的治疗。 5、用于治疗2岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。 患者使用恩瑞格（Deferasirox）分散片有以下注意事项： 1、恩瑞格可能会引起皮疹，一般皮疹会自动消失而不需作剂量调校或停止用药；若情况严重或持续，便应停止用药。 2、患者视觉或听觉可能会有影响。 3、应在餐前30分钟服用。 4、应在每日相同时间服用。 5、恩瑞格分散片不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。 6、药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料和牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 7、如正在使用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师。 8、如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师或药师。 在服用恩瑞格（Deferasirox）前，患者需仔细阅读恩瑞格分散片的注意事项，这是对自己的健康负责，希望对使用此药的患者有所帮助。

地中海贫血症是一种罕见的遗传性疾病，在国内的患者绝大多数采用的治疗方式除了排铁输血以外就是口服恩瑞格（地拉罗司）分散片进行治疗。口服恩瑞格（地拉罗司）治疗的安全性和方便些都远比输血要好，副作用也较小。 那么，恩瑞格（地拉罗司）上市了没？ 恩瑞格（地拉罗司）是由诺华研究开发，已经上市了！ FDA在2005年批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，FDA授予恩瑞格（地拉罗司）治疗非输血依赖地中海贫血铁过载的孤儿药地位，目前已在80多个国家上市。在美国上市的口服混悬液和分散片，被批准用于治疗2岁及以上的成年和小儿患者因输血而引起的慢性铁过载和10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载。 2010年，恩瑞格（地拉罗司）分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 2012年，恩瑞格（地拉罗司）在欧盟被批准用于6岁及以上因频繁输血（红细胞压积≥7ml/kg/月）而导致慢性铁过载地中海贫血患者的治疗，还被批准用于治疗去铁胺治疗被禁忌或不足时，因输血引起的慢性铁过载。在日本，本品被批准用于治疗因输血引起的铁过载。 2013年1月23日FDA批准恩瑞格（地拉罗司）新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）患者的慢性铁过载治疗。

恩瑞格（地拉罗司）用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。 恩瑞格（地拉罗司）对于地中海贫血症患者来说是救命药，虽然输血和排铁可能缓解病情的恶化发展，但是效果没有恩瑞格明显，而且恩瑞格服药更方便，用时也不会给患者带来太多的不适。 那么，恩瑞格（地拉罗司）怎么买？ 据了解，恩瑞格在国内已经上市了，但由于恩瑞格是处方药，患者需要凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房才能购买得到！ 但是，据目前来看市面上使用较多的恩瑞格（地拉罗司）是印度版本，愿意就是国内的版本价格比较贵，一般的患者根本长期负担不起，我们都知道印度素有“世界药房”之称，而且，印度生产的药，在国内不能上市，那么，印度版本的恩瑞格（地拉罗司）怎么购买呢？ 目前国内患者购买印度恩瑞格（地拉罗司）有以下三种方式： 1、代购：代购在我国是一种违法行为，代购买到的印度恩瑞格（地拉罗司）是不受法律保护的。在这种情况下，通过代购购买的印度药也没有质量保证。 2、亲赴印度：亲自去印度药房购买印度恩瑞格也不是也一种比较好的方式，除非您比较精通英语，要不到了印度沟通都成问题，消耗人力以及物力。 3、通过海外医疗公司，这是最经济实惠的一种方式，国内专业的海外医疗服务机构可以协助国内患者不出国就能购买到正品有保障的印度恩瑞格（地拉罗司），如果你有相关的用药需求可以联系医伴旅客服。

恩瑞格目前已在 80 多个国家上市；那么，恩瑞格（地拉罗司）是什么？ 恩瑞格（deferasirox）是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 2010 年，恩瑞格分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于 2 岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁及 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 地中海贫血症是一种罕见的遗传性疾病，在国内的患者绝大多数采用的治疗方式除了排铁输血以外就是口服地拉罗司分散片进行治疗。 恩瑞格的禁忌： 1、已知对活性成份或任何赋形剂过敏者禁用。 2、不得与其它铁螯合治疗合用，因为尚未确立这种合并使用的安全性。 3、禁用于肌酐清除率<40mL/min的患者或血清肌酐>2倍相应年龄正常上限；一般状况差、高危骨髓增生异常综合征（MDS）患者或晚期恶性肿瘤患者；血小板计数<50x109/L的患者。 恩瑞格的药物相互作用： 1、避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂），考来烯胺合用。 2、不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。 3、恩瑞格慎与瑞格列奈，有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类，或口服双膦酸盐，经CYP3A4代谢的药物（如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂）合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停恩瑞格。

恩瑞格功能主治贫血，地中海贫血，铁中毒，小儿β地中海贫血；那么，恩瑞格对铁质积聚有多大疗效呢？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 研究恩瑞格对伴有铁过载的再生障碍性贫血（AA）患者的祛铁疗效及安全性。 方法：分析64例伴铁过载的AA患者经恩瑞格治疗12个月后的祛铁疗效，并进行安全性评估。 结果 所有患者恩瑞格的起始剂量为20.0 mg·kg-1·d-1，平均剂量为（18.6±3.60）mg·kg-1·d-1。经12个月治疗后，中位血清铁蛋白（SF）水平由基线的4 924（2 718~6 765）μg/L（64例）降到3 036（1 474~5 551）μg/L（23例），降幅达38%，SF降低量的中位数为651（126~2 125）μg/L；23例完成12个月治疗的患者SF中位水平由基线的5 271（3 420~8 278）μg/L降到3 036（1 474~5 551）μg/L，降幅达到42%，SF降低量的中位数为1 167（580~4 806）μg/L。 血肌酐增高（40.98%）、胃肠道不适（40.98%）是恩瑞格治疗期间最主要的不良事件，其次为肝脏转氨酶增高（ALT: 21.31%；AST: 13.11%）、蛋白尿（24.59%）。血肌酐增高呈可逆性、非进行性。 对于合并使用环孢素的38例患者，12例（31.8%）连续2次肌酐值>正常值上限（ULN），10例（26.3%）连续2次肌酐值>1.33基线值，仅1例（2.6%）血清肌酐升高超过1.33基线值并超过ULN。对于AST和ALT，整个研究中都没有患者发生两次基线后值>5×ULN或>10×ULN。对于基线PLT水平低于50×109/L的患者，恩瑞格治疗期间中位PLT未降低。 结论：恩瑞格治疗伴有铁过载的AA患者可获得较好祛铁疗效，药物耐受性良好，无临床不可控的严重不良事件。

恩瑞格（deferasirox）是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，那么，恩瑞格作用功效怎样呢？ 恩瑞格（deferasirox），是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 Ⅱ 、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明，其具有良好的安全性和耐受性，且能显著降低心脏、肝脏铁负荷，易于被患者接受。 同时，恩瑞格（deferasirox）也具有抗真菌（如在富含铁环境中生长的毛霉菌）、抗细胞增殖、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性；可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。 恩瑞格（deferasirox）的药理毒理： 1、恩瑞格是口服的活性螯合剂，与铁（Fe3+）具有高度选择性。它是具有3个突起的配基，以2:1的比例与铁高亲和性结合。 2、尽管恩瑞格与锌和铜的亲合力非常低，但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。尚不明确这些金属浓度的降低的临床意义。 3、重复给药毒性：长期毒性研究中的主要发现为肾毒性，胆管改变及晶状体浑浊（白内障）。  4、生殖毒性、遗传毒性、致癌性：没有证据表明每天口服剂量高达75mg/kg（相当于按照mg/m2计算得到的MRHD的0.6倍）的恩瑞格对雄性和雌性大鼠的生育能力和繁殖能力有不良影响。

2010年，恩瑞格分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 恩瑞格作用效果： 恩瑞格能清除游离铁、细胞内铁，并能阻止心肌细胞摄取铁，直接从心肌细胞去除多余的铁，使得血浆中非转铁蛋白持续减少，是输血导致的慢性铁过载患者的一线用药。 恩瑞格分散片可以一日一次口服用药，患者顺应性好，保证祛铁治疗得以长期进行。上述恩瑞格的良好祛铁有效性、安全性和患者顺应性，大大降低了地中海贫血、MDS等需要长期输血治疗的疾病患者的死亡率，并提高了他们的生活质量。 恩瑞格是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于恩瑞格在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁。 输血是治疗重型和中间型地中海贫血的主要措施。另外，输血也是骨髓增生异常综合征（MDS）主要的维持疗法，我国每年约有30万例左右新发MDS患者。长期输血易导致继发性铁过载，铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。 铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，恩瑞格是目前治疗铁过载唯一有效的药物。

恩瑞格是批准用来降低铁负担的药物，恩瑞格的适应症： 1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗。 3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 那么，恩瑞格（地拉罗司）的服用说明是怎样的呢？ 恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始剂量相当于去铁胺剂量的一半。饭前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。 地拉罗司剂量调整 骨髓抑制：中断治疗；一旦确定了血细胞减少的原因，可能会重新启动；如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用；皮肤毒性：皮疹（严重）：中断治疗；可能以较低剂量（随着未来剂量递增）和短期口服皮质类固醇重新引入。 严重的皮肤反应（Stevens-Johnson综合征，中毒性表皮坏死松解症，多形红斑）：停止并评估。 胃肠道：停止治疗可疑的胃肠溃疡或出血。 听力丧失或视力障碍：考虑减少恩瑞格的剂量或治疗中断。

恩瑞格是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2013年1月23日FDA批准恩瑞格新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）患者的慢性铁过载治疗。 那么，恩瑞格的具体使用说明是怎样的呢？ 起始剂量：恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。） 服用方法： 恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将恩瑞格完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

恩瑞格分散片可用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。 那么，恩瑞格哪里购买？ 恩瑞格的购买渠道：据了解，恩瑞格在国内已经上市了，患者只需要凭借医生开具的处方在国内各大医院或者各大药房就可以买到了！ 恩瑞格这款药物虽然在国内也有，是诺华公司公司的原研进口版本。但是在价格上非常高，一个月的费用约20000多，家庭环境不是特别好的患者长期用药并不现实，但是，提醒各位，目前印度也有恩瑞格的仿制版本和原研版本可以选择，在价格上由于没有原研的开发费用所以恩瑞格价格非常便宜。 瑞士诺华进口到印度的恩瑞格（Deferasirox），规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 患者若想不出国门就能买到质优价廉的恩瑞格，最可靠的办法就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为你签订保障合同，不经手药品以及药品款项，保证100%正品！ 恩瑞格的服用应对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的恩瑞格，视乎血清铁蛋白指标的改善情况。用法用量是根据患者个人的病情、体质、家族遗传病史和药物的成份等全面情况准确的选择药物、真正做到对病下药，同时以适当的方法、适当的剂量、适当的时间准确用药。

恩瑞格是口服铁螯合剂，用于治疗某些血液病患者在治疗过程中因接受输血而导致的铁超负荷。 那么，恩瑞格治疗铁质积聚的效果如何？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 多中心、前瞻性临床试验用于评估低危或中危-1骨髓增生异常综合征（MDS）患者使用恩瑞格的安全性及疗效。 研究选择血清铁蛋白≥1000μg/L，有输血依赖且已输红细胞≥20U的患者入组。恩瑞格使用起始剂量为20 mg/kg/d，最高可调至40 mg/kg/d。 共176例患者入组研究，其中173例接受治疗。53％的患者完成12个月的治疗（n =91），其平均血清铁蛋白下降23％，36.7％的患者完成了2年（N =49）治疗，36.5％的患者完成3年的治疗（N = 33）。 研究发现，血清铁蛋白的减少与ALT改善呈显著正相关（P <0.001）。68例（39.3％）患者基线不稳定血浆铁（LPI）升高。13周后，所有LPI基线水平异常的患者均恢复正常。 根据国际工作组2006年的标准， 51名患者（28％）血象得到改善，其中只有7例患者接受了生长因子或MDS的治疗。在为期3年的研究中，138（79.8％）例患者中止了治疗，其中43例（24.8％）因发生了不良事件或病情恶化，23例（13.2％）因实验室检测值异常。最常见的药物相关的不良事件是胃肠功能紊乱和血肌酐上升。28名患者死亡，但均与恩瑞格治疗无关。 结果表明，恩瑞格可降低输血依赖的MDS患者的血清铁蛋白和LPI，且部分患者的血象和肝功能够得到一定程度的改善。

2010年，恩瑞格在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 那么，恩瑞格国内售价多少钱？ 据了解，恩瑞格在国内的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，普通家庭长期支付这个价格。 而瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，患者可以根据自己的情况来选择不同版本的恩瑞格，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 铁超负荷通过给予恩瑞格而得到治疗，恩瑞格驱动铁沉积物进入可溶性复合物，该可溶性复合物可被排出机体。许多患者如地中海贫血、铁粒幼红细胞贫血、骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等患者需要长期依赖输血治疗，导致体内铁沉积增加，继发输血相关性铁过载，从而引起组织损伤及多个脏器的功能损害，心脏并发症包括心肌梗塞、充血性心力衰竭、心律失常是最常见的死亡原因。 恩瑞格是一种建立在定向与体内铁离子结合，有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积的新型除铁治疗的手段，也是目前治疗铁过载唯一有效的药物。恩瑞格的应用大大降低了长期输血患者的死亡率并提高了生活质量，其临床应用一直受到广泛 的关注和重视。

恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg）所致慢性铁过载的治疗。 那么，恩瑞格在中国的价格是多少呢？ 据医伴旅了解，恩瑞格在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 恩瑞格是由诺华研究开发，FDA在2005年批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，FDA授予恩瑞格治疗非输血依赖地中海贫血铁过载的孤儿药地位，目前已在80多个国家上市。 在美国上市的口服混悬液和分散片，被批准用于治疗2岁及以上的成年和小儿患者因输血而引起的慢性铁过载和10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载。 2012年，恩瑞格在欧盟被批准用于6岁及以上因频繁输血（红细胞压积≥7ml/kg/月）而导致慢性铁过载地中海贫血患者的治疗，还被批准用于治疗去铁胺治疗被禁忌或不足时，因输血引起的慢性铁过载。在日本，本品被批准用于治疗因输血引起的铁过载。 2010年，恩瑞格分散片在中国获批上市！