恩瑞格目前已在 80 多个国家上市；那么，恩瑞格（地拉罗司）是什么？ 恩瑞格（deferasirox）是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 2010 年，恩瑞格分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于 2 岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁及 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 地中海贫血症是一种罕见的遗传性疾病，在国内的患者绝大多数采用的治疗方式除了排铁输血以外就是口服地拉罗司分散片进行治疗。 恩瑞格的禁忌： 1、已知对活性成份或任何赋形剂过敏者禁用。 2、不得与其它铁螯合治疗合用，因为尚未确立这种合并使用的安全性。 3、禁用于肌酐清除率<40mL/min的患者或血清肌酐>2倍相应年龄正常上限；一般状况差、高危骨髓增生异常综合征（MDS）患者或晚期恶性肿瘤患者；血小板计数<50x109/L的患者。 恩瑞格的药物相互作用： 1、避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂），考来烯胺合用。 2、不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。 3、恩瑞格慎与瑞格列奈，有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类，或口服双膦酸盐，经CYP3A4代谢的药物（如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂）合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停恩瑞格。

恩瑞格功能主治贫血，地中海贫血，铁中毒，小儿β地中海贫血；那么，恩瑞格对铁质积聚有多大疗效呢？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 研究恩瑞格对伴有铁过载的再生障碍性贫血（AA）患者的祛铁疗效及安全性。 方法：分析64例伴铁过载的AA患者经恩瑞格治疗12个月后的祛铁疗效，并进行安全性评估。 结果 所有患者恩瑞格的起始剂量为20.0 mg·kg-1·d-1，平均剂量为（18.6±3.60）mg·kg-1·d-1。经12个月治疗后，中位血清铁蛋白（SF）水平由基线的4 924（2 718~6 765）μg/L（64例）降到3 036（1 474~5 551）μg/L（23例），降幅达38%，SF降低量的中位数为651（126~2 125）μg/L；23例完成12个月治疗的患者SF中位水平由基线的5 271（3 420~8 278）μg/L降到3 036（1 474~5 551）μg/L，降幅达到42%，SF降低量的中位数为1 167（580~4 806）μg/L。 血肌酐增高（40.98%）、胃肠道不适（40.98%）是恩瑞格治疗期间最主要的不良事件，其次为肝脏转氨酶增高（ALT: 21.31%；AST: 13.11%）、蛋白尿（24.59%）。血肌酐增高呈可逆性、非进行性。 对于合并使用环孢素的38例患者，12例（31.8%）连续2次肌酐值>正常值上限（ULN），10例（26.3%）连续2次肌酐值>1.33基线值，仅1例（2.6%）血清肌酐升高超过1.33基线值并超过ULN。对于AST和ALT，整个研究中都没有患者发生两次基线后值>5×ULN或>10×ULN。对于基线PLT水平低于50×109/L的患者，恩瑞格治疗期间中位PLT未降低。 结论：恩瑞格治疗伴有铁过载的AA患者可获得较好祛铁疗效，药物耐受性良好，无临床不可控的严重不良事件。

恩瑞格（deferasirox）是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，那么，恩瑞格作用功效怎样呢？ 恩瑞格（deferasirox），是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用，在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。 Ⅱ 、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明，其具有良好的安全性和耐受性，且能显著降低心脏、肝脏铁负荷，易于被患者接受。 同时，恩瑞格（deferasirox）也具有抗真菌（如在富含铁环境中生长的毛霉菌）、抗细胞增殖、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性；可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。 恩瑞格（deferasirox）的药理毒理： 1、恩瑞格是口服的活性螯合剂，与铁（Fe3+）具有高度选择性。它是具有3个突起的配基，以2:1的比例与铁高亲和性结合。 2、尽管恩瑞格与锌和铜的亲合力非常低，但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。尚不明确这些金属浓度的降低的临床意义。 3、重复给药毒性：长期毒性研究中的主要发现为肾毒性，胆管改变及晶状体浑浊（白内障）。  4、生殖毒性、遗传毒性、致癌性：没有证据表明每天口服剂量高达75mg/kg（相当于按照mg/m2计算得到的MRHD的0.6倍）的恩瑞格对雄性和雌性大鼠的生育能力和繁殖能力有不良影响。

2010年，恩瑞格分散片在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 恩瑞格作用效果： 恩瑞格能清除游离铁、细胞内铁，并能阻止心肌细胞摄取铁，直接从心肌细胞去除多余的铁，使得血浆中非转铁蛋白持续减少，是输血导致的慢性铁过载患者的一线用药。 恩瑞格分散片可以一日一次口服用药，患者顺应性好，保证祛铁治疗得以长期进行。上述恩瑞格的良好祛铁有效性、安全性和患者顺应性，大大降低了地中海贫血、MDS等需要长期输血治疗的疾病患者的死亡率，并提高了他们的生活质量。 恩瑞格是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于恩瑞格在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁。 输血是治疗重型和中间型地中海贫血的主要措施。另外，输血也是骨髓增生异常综合征（MDS）主要的维持疗法，我国每年约有30万例左右新发MDS患者。长期输血易导致继发性铁过载，铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。 铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，恩瑞格是目前治疗铁过载唯一有效的药物。

恩瑞格是批准用来降低铁负担的药物，恩瑞格的适应症： 1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。 2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗。 3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。 那么，恩瑞格（地拉罗司）的服用说明是怎样的呢？ 恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始剂量相当于去铁胺剂量的一半。饭前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。 地拉罗司剂量调整 骨髓抑制：中断治疗；一旦确定了血细胞减少的原因，可能会重新启动；如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用；皮肤毒性：皮疹（严重）：中断治疗；可能以较低剂量（随着未来剂量递增）和短期口服皮质类固醇重新引入。 严重的皮肤反应（Stevens-Johnson综合征，中毒性表皮坏死松解症，多形红斑）：停止并评估。 胃肠道：停止治疗可疑的胃肠溃疡或出血。 听力丧失或视力障碍：考虑减少恩瑞格的剂量或治疗中断。

恩瑞格是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。 2013年1月23日FDA批准恩瑞格新适应症，用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）患者的慢性铁过载治疗。 那么，恩瑞格的具体使用说明是怎样的呢？ 起始剂量：恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。 已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。） 服用方法： 恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。 恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。 通过搅拌将恩瑞格完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

恩瑞格分散片可用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。 那么，恩瑞格哪里购买？ 恩瑞格的购买渠道：据了解，恩瑞格在国内已经上市了，患者只需要凭借医生开具的处方在国内各大医院或者各大药房就可以买到了！ 恩瑞格这款药物虽然在国内也有，是诺华公司公司的原研进口版本。但是在价格上非常高，一个月的费用约20000多，家庭环境不是特别好的患者长期用药并不现实，但是，提醒各位，目前印度也有恩瑞格的仿制版本和原研版本可以选择，在价格上由于没有原研的开发费用所以恩瑞格价格非常便宜。 瑞士诺华进口到印度的恩瑞格（Deferasirox），规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 患者若想不出国门就能买到质优价廉的恩瑞格，最可靠的办法就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为你签订保障合同，不经手药品以及药品款项，保证100%正品！ 恩瑞格的服用应对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的恩瑞格，视乎血清铁蛋白指标的改善情况。用法用量是根据患者个人的病情、体质、家族遗传病史和药物的成份等全面情况准确的选择药物、真正做到对病下药，同时以适当的方法、适当的剂量、适当的时间准确用药。

恩瑞格是口服铁螯合剂，用于治疗某些血液病患者在治疗过程中因接受输血而导致的铁超负荷。 那么，恩瑞格治疗铁质积聚的效果如何？ 恩瑞格治疗铁质积聚的治疗效果： 多中心、前瞻性临床试验用于评估低危或中危-1骨髓增生异常综合征（MDS）患者使用恩瑞格的安全性及疗效。 研究选择血清铁蛋白≥1000μg/L，有输血依赖且已输红细胞≥20U的患者入组。恩瑞格使用起始剂量为20 mg/kg/d，最高可调至40 mg/kg/d。 共176例患者入组研究，其中173例接受治疗。53％的患者完成12个月的治疗（n =91），其平均血清铁蛋白下降23％，36.7％的患者完成了2年（N =49）治疗，36.5％的患者完成3年的治疗（N = 33）。 研究发现，血清铁蛋白的减少与ALT改善呈显著正相关（P <0.001）。68例（39.3％）患者基线不稳定血浆铁（LPI）升高。13周后，所有LPI基线水平异常的患者均恢复正常。 根据国际工作组2006年的标准， 51名患者（28％）血象得到改善，其中只有7例患者接受了生长因子或MDS的治疗。在为期3年的研究中，138（79.8％）例患者中止了治疗，其中43例（24.8％）因发生了不良事件或病情恶化，23例（13.2％）因实验室检测值异常。最常见的药物相关的不良事件是胃肠功能紊乱和血肌酐上升。28名患者死亡，但均与恩瑞格治疗无关。 结果表明，恩瑞格可降低输血依赖的MDS患者的血清铁蛋白和LPI，且部分患者的血象和肝功能够得到一定程度的改善。

2010年，恩瑞格在中国获批上市，被批准用于年龄大于2岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载和10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 那么，恩瑞格国内售价多少钱？ 据了解，恩瑞格在国内的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，普通家庭长期支付这个价格。 而瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，患者可以根据自己的情况来选择不同版本的恩瑞格，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 铁超负荷通过给予恩瑞格而得到治疗，恩瑞格驱动铁沉积物进入可溶性复合物，该可溶性复合物可被排出机体。许多患者如地中海贫血、铁粒幼红细胞贫血、骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等患者需要长期依赖输血治疗，导致体内铁沉积增加，继发输血相关性铁过载，从而引起组织损伤及多个脏器的功能损害，心脏并发症包括心肌梗塞、充血性心力衰竭、心律失常是最常见的死亡原因。 恩瑞格是一种建立在定向与体内铁离子结合，有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积的新型除铁治疗的手段，也是目前治疗铁过载唯一有效的药物。恩瑞格的应用大大降低了长期输血患者的死亡率并提高了生活质量，其临床应用一直受到广泛 的关注和重视。

恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg）所致慢性铁过载的治疗。 那么，恩瑞格在中国的价格是多少呢？ 据医伴旅了解，恩瑞格在中国上市后的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，可见，普通家庭很难接受这个价格，也负担不起！ 而值得高兴的是，还有国外的版本供大家选择，瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 恩瑞格是由诺华研究开发，FDA在2005年批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，FDA授予恩瑞格治疗非输血依赖地中海贫血铁过载的孤儿药地位，目前已在80多个国家上市。 在美国上市的口服混悬液和分散片，被批准用于治疗2岁及以上的成年和小儿患者因输血而引起的慢性铁过载和10岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载。 2012年，恩瑞格在欧盟被批准用于6岁及以上因频繁输血（红细胞压积≥7ml/kg/月）而导致慢性铁过载地中海贫血患者的治疗，还被批准用于治疗去铁胺治疗被禁忌或不足时，因输血引起的慢性铁过载。在日本，本品被批准用于治疗因输血引起的铁过载。 2010年，恩瑞格分散片在中国获批上市！

恩瑞格是 FDA 在 2005 年批准的第一个能够常规使用的口服铁螯合剂，在美国上市的口服混悬液和分散片，被批准用于治疗 2 岁及以上的成年和小儿患者因输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载。 2010 年，恩瑞格分散片在中国获批上市，那么，恩瑞格入医保没？ 据医伴旅了解，虽然恩瑞格在国内已经上市，但是目前还没有正式纳入医保，患者想要购买便宜的恩瑞格，可以购买国外版本的！ 瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。 印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 地中海贫血症是一种罕见的遗传性疾病，在国内的患者绝大多数采用的治疗方式除了排铁输血以外就是口服恩瑞格分散片进行治疗。口服恩瑞格治疗的安全性和方便性都远比输血要好，副作用也较小。 恩瑞格（Deferasirox）临床上用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），其是一种新型的三价铁螯合剂，口服吸收率高，药物代谢半衰期8～16h，24h达血药峰值，3d后浓度达稳定状态，代谢后主要经粪便排出。 恩瑞格对于地中海贫血症患者来说是救命药，虽然输血和排铁可能缓解病情的恶化发展，但是效果没有恩瑞格明显，而且恩瑞格服药更方便，用时也不会给患者带来太多的不适。

2010 年，恩瑞格在中国获批上市，被批准用于年龄大于 2 岁及的β地中海贫血患者因频繁输血而引起的慢性铁过载，和 10 岁及 10 岁以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征患者的慢性铁过载的治疗。 那么，恩瑞格一盒多少钱呢？ 据了解，恩瑞格在国内的价格较高，一盒价格大约为2000元。一个普通正常人体重60kg，一个月服用恩瑞格的费用超过24000元左右，可见，普通家庭接受这个价格。 而值得高兴的是，瑞士诺华进口到印度的恩瑞格，规格为400mg*30片/盒，价格大约在700元人民币左右。印度药厂生产的恩瑞格规格为500*30片/盒，价格大约在500元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 地中海贫血又称海洋性贫血，据《中国地中海贫血蓝皮书（2015）》介绍，我国重型和中间型地贫患者在 30 万人左右。输血是治疗重型和中间型地中海贫血的主要措施。另外，输血也是骨髓增生异常综合征（MDS）主要的维持疗法，我国每年约有 30 万例左右新发 MDS 患者。 长期输血易导致继发性铁过载，铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象，铁过载可对心血管、内分泌、肝脏、肾脏、神经系统等产生损害，导致多种疾病，危害严重。铁螯合剂可有效地提高铁的排泄，降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积，恩瑞格是目前治疗铁过载唯一有效的药物。 恩瑞格目前已在 80 多个国家上市。

美国食品药品管理局（FDA）于2013年1月23日批准地拉罗司新适应症，用于 10 岁及以上非输血依赖性地中海贫血 (NTDT) 患者的慢性铁过载治疗。NTDT 是地中海贫血的一种温和形式，不需要频繁的输血。但久而久之，NTDT 患者会存有铁过载风险，可导致致命的器官损伤。FDA 同时批准 FerriScan 上市作为地拉罗司的一种影像搭配诊断试剂。FDA 先前已批准 FerriScan 用于检测肝铁浓度 (LIC)，但其在地拉罗司临床研究中的用途是筛选临床治疗患者及管理治疗，其用途被限定为地拉罗司安全、有效应用所必要的影像搭配诊断试剂。 地拉罗司已经被我国批准上市，患者凭处方单便可在国内大型医院或药房购买到地拉罗司，美中不足的是售价偏高；而如果患者选择的是性价比极高的印度地拉罗司，除了亲自去印度外，还可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。 地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的地拉罗司剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用地拉罗司可以从20mg/kg开始。) 配制：地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)直到得到澄清的混悬液饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料和牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载； 对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，建议根据患者的具体情况慎用。

铁过载的危害很大，会增加感染的风险，对心脏、肝脏、内分泌系统、造血系统等多个器官系统造成损伤，加速MDS向白血病的转化，所以去铁治疗，尤其对预期生存时间长的输血依赖患者而言显得尤为重要。目前主流的去铁治疗药物是地拉罗司。 我国一项以肝脏、胰腺、心脏为监测指标的前瞻性、观察性研究证实了地拉罗司使铁过载患者获得脏器功能的改善。ASH2018年会发布的TELESTO研究结果也证明，地拉罗司持续降低血清铁蛋白水平，同时将心功能损害、肝功能损害、转化为白血病等事件的风险降低36.4%。综上，地拉罗司给药方便，显著降低铁蛋白水平，保护肝脏、心脏、内分泌系统等重要靶器官系统的效果确切，是目前去铁治疗的优选方案。 地拉罗司是具有3个突起的配基，尽管地拉罗司分散片与锌和铜的亲合力非常低，但是给药后血清中这些痕量金属的浓度仍有不同程度的下降。地拉罗司的耐受性和安全性在同类药物之中算是较为的良好的。 地拉罗司可能会引起皮疹，一般皮疹会自动消失而不需作剂量调校或停止用药；若情况严重或持续，便应停止用药。2、患者视觉或听觉可能会有影响。3、应在餐前30分钟服用。地拉罗司要避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂），考来烯胺合用，也不能与含铝的抗酸剂同时给药。 中国患者如果想要购买印度地拉罗司，可以找寻国内正规的海外医疗机构进行咨询地拉罗司，医伴旅的工作人员会解决患者的相关问题。

地拉罗司化学名为 4-[3,5-二(2-羟基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸，地拉罗司是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，地拉罗司是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药, 国内目前正在进行临床研究；Ⅱ 、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明，其具有良好的安全性和耐受性, 且能显著降低心脏、肝脏铁负荷, 易于被患者接受。同时，其也具有抗真菌(如在富含铁环境中生长的毛霉菌 )、抗细胞增殖、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性；可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。 地拉罗司起始剂量：为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。 建议有铁质积聚患者，例如需要长期输血人士(输血量达100毫升/公斤) 及血清铁蛋白超过1000微克/升；对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的地拉罗司，视乎血清铁蛋白指标的改善情况，患者可能需要调校或增加服用地拉罗司的剂量，一般会以5毫克/公斤或10毫克/公斤为单位作剂量调升，但服用总剂量不应超过每日30毫克/公斤。

地拉罗司是口服铁螯合剂。其主要用途是减少因β- 地中海贫血和其他慢性贫血等疾病而接受长期输血的患者的慢性铁超负荷。这是美国为此目的批准的第一种口服药物。地拉罗司于2005年11月获得美国食品和药物管理局（FDA）的批准。根据FDA（2007年5月），接受地拉罗司口服悬浮片的患者报告了肾功能衰竭和血细胞减少症，它在批准欧盟通过欧洲药品管理局（EMA）的6岁及以上从反复输血的慢性铁超负荷。 地拉罗司分散片应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。地拉罗司分散片不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至接近的整片。通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入，不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。 【方法】分析64例伴铁过载的AA患者经地拉罗司治疗12个月后的祛铁疗效，并进行安全性评估。 结果所有患者地拉罗司的起始剂量为20.0 mg·kg-1·d-1，平均剂量为（18.6±3.60）mg·kg-1·d-1。经12个月治疗后，中位血清铁蛋白（SF）水平由基线的4 924(2 718~6 765)μg/L(64例)降到3 036(1 474~5 551)μg/L（23例），降幅达38%，SF降低量的中位数为651(126~2 125)μg/L；23例完成12个月治疗的患者SF中位水平由基线的5 271(3 420~8 278)μg/L降到3 036(1 474~5 551)μg/L，降幅达到42%，SF降低量的中位数为1 167(580~4 806)μg/L。血肌酐增高（40.98%）、胃肠道不适（40.98%）是地拉罗司治疗期间最主要的不良事件，其次为肝脏转氨酶增高（ALT: 21.31%；AST: 13.11%）、蛋白尿（24.59%）。血肌酐增高呈可逆性、非进行性。 对于合并使用环孢素的38例患者，12例（31.8%）连续2次肌酐值>正常值上限（ULN），10例（26.3%）连续2次肌酐值>1.33基线值，仅1例（2.6%）血清肌酐升高超过1.33基线值并超过ULN。对于AST和ALT，整个研究中都没有患者发生两次基线后值>5×ULN或>10×ULN。对于基线PLT水平低于50×109/L的患者，地拉罗司治疗期间中位PLT未降低。 【结论】地拉罗司治疗伴有铁过载的AA患者可获得较好祛铁疗效，药物耐受性良好，无临床不可控的严重不良事件。

美国食品药品管理局（FDA）于 1 月 23 日批准地拉罗司用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，地拉罗司中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用。 地拉罗司应注意哪些事项呢？ 1、听觉干扰：听力下降和高频听力损失已报告（罕见）使用；在开始前进行听觉测试，并在使用过程中定期（每12个月）进行一次；如果出现异常情况，应密切监测并考虑减少剂量或治疗中断。 2、骨髓抑制：已经报道了血细胞减少症（包括粒细胞缺乏症，中性粒细胞减少症，血小板减少症和恶化的贫血）（一些致命的）；患有先前存在的血液疾病的患者的风险可能增加；定期监测血液计数。发生血细胞减少症患者的中断治疗；一旦确定了血细胞减少的原因，可能会重新启动；如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用。 3、皮肤毒性：可能引起皮疹（与剂量有关）；轻微到中度的皮疹可以解决而不会中断治疗；对于严重皮疹，打断并考虑以剂量递增和口服类固醇的较低剂量重新开始。严重的皮肤反应，包括史蒂文斯 - 约翰逊综合症，中毒性表皮坏死松解症和多形红斑也有报道；不能排除其他皮肤反应包括与嗜酸粒细胞增多和全身症状的药物反应的风险。 4、胃肠道事件：胃肠道出血（包括死亡）可能发生；在晚期恶性血液病患者和/或低血小板计数的老年患者中更常见；停止治疗可疑胃肠道出血或溃疡。据报道，非致命的上GI刺激，出血和溃疡（有时并发GI穿孔，包括死亡）。谨慎使用可能增加不良胃肠道反应风险的并发药物（如非甾体抗炎药，皮质类固醇，抗凝剂，口服双膦酸盐），服用地拉罗司时要密切监测患者胃肠溃疡/出血的体征/症状。

地拉罗司是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，地拉罗司于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。2012年12月地拉罗司获欧盟委员会批准，地拉罗司用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合症患者慢性铁过载的治疗。2013年1月23日FDA批准地拉罗司新适应症，地拉罗司用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。 地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg，对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天；对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天；已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的地拉罗司剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始）。 地拉罗司服用方法：地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下；地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片；通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入，不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

地拉罗司是口服铁螯合剂。其主要用途是减少因β- 地中海贫血和其他慢性贫血等疾病而接受长期输血的患者的慢性铁超负荷。这是美国为此目的批准的第一种口服药物。地拉罗司于2005年11月获得美国食品和药物管理局（FDA）的批准。根据FDA（2007年5月），接受地拉罗司口服悬浮片的患者报告了肾功能衰竭和血细胞减少症，它在批准欧盟通过欧洲药品管理局（EMA）的6岁及以上从反复输血的慢性铁超负荷。 地拉罗司对铁质积聚有多大效果呢？ 分析64例伴铁过载的AA患者经地拉罗司治疗12个月后的祛铁疗效，并进行安全性评估。 结果 所有患者地拉罗司的起始剂量为20.0 mg·kg-1·d-1，平均剂量为（18.6±3.60）mg·kg-1·d-1。经12个月治疗后，中位血清铁蛋白（SF）水平由基线的4 924(2 718~6 765)μg/L(64例)降到3 036(1 474~5 551)μg/L（23例），降幅达38%，SF降低量的中位数为651(126~2 125)μg/L；23例完成12个月治疗的患者SF中位水平由基线的5 271(3 420~8 278)μg/L降到3 036(1 474~5 551)μg/L，降幅达到42%，SF降低量的中位数为1 167(580~4 806)μg/L。血肌酐增高（40.98%）、胃肠道不适（40.98%）是地拉罗司治疗期间最主要的不良事件，其次为肝脏转氨酶增高（ALT: 21.31%；AST: 13.11%）、蛋白尿（24.59%）。血肌酐增高呈可逆性、非进行性。 对于合并使用环孢素的38例患者，12例（31.8%）连续2次肌酐值>正常值上限（ULN），10例（26.3%）连续2次肌酐值>1.33基线值，仅1例（2.6%）血清肌酐升高超过1.33基线值并超过ULN。对于AST和ALT，整个研究中都没有患者发生两次基线后值>5×ULN或>10×ULN。对于基线PLT水平低于50×109/L的患者，地拉罗司治疗期间中位PLT未降低。 结论：地拉罗司治疗伴有铁过载的AA患者可获得较好祛铁疗效，药物耐受性良好，无临床不可控的严重不良事件。 地拉罗司分散片应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。地拉罗司分散片不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至接近的整片。通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入，不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

地拉罗司是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，地拉罗司于2005年11月获得FDA批准，用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。2012年12月地拉罗司获欧盟委员会批准，地拉罗司用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合症患者慢性铁过载的治疗，地拉罗司是比较常使用，用于缓解铁质积聚的药物。 临床研究筛选和优化了地拉罗司分散片的处方，以崩解时限和30 分钟累积溶出度为考察指标，以稀释剂微晶纤维素(MCC)和乳糖用量、崩解剂交联聚维酮(PVPP)内加质量比、助溶剂十二烷基硫酸钠(SDS)用量为因素,以L9(34)正交试验表对试验方案进行设计，对地拉罗司分散片处方进行筛选，并进行处方验证。结果显示，优化处方为MCC用量为12.5%、乳糖用量为27.5%、PVPP添加比例为18%(内加)、SDS用量为1.0%；验证试验中地拉罗司分散片在120 s内完全崩解，平均30分钟累积溶出度为86.0%，与普通片相比具有较大优势。由此可知，按该处方制备的地拉罗司分散片溶出度、崩解时限等各项指标均符合要求。 地拉罗司不良反应> 10％ 血清肌酐增加、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、蛋白尿、发火、头痛、咳嗽、鼻咽炎、咽喉疼痛、流感、皮疹；1-10％呼吸道感染、支气管炎、ALT增加、关节痛，背痛、急性扁桃体炎、鼻炎、疲劳、耳部感染、转氨酶、荨麻疹；<1％过敏性反应血管性水肿、血细胞减少包括粒细胞缺乏症、中性粒细胞减少症、血小板减少症、白细胞碎裂性血管炎。 地拉罗司贮藏：室温保存25°C（77°F）; 短途旅行允许15-30°C（59-86°F华氏度）防潮。