阿那格雷治疗原发性血小板增多症的效果怎么样？

阿那格雷是一种公认的降血小板药物，治疗原发性血小板增多症的效果明显，能够缓解不适症状，降低血小板计数。

阿那格雷药物概述

阿那格雷是一种口服咪唑喹唑啉剂，已被证明可降低各种骨髓增生性疾病(MPD)中血小板增多症患者的血小板计数和血栓形成风险。它目前被FDA批准作为原发性血小板增多症(ET)和与真性红细胞增多症(PV)相关的血小板增多症的口服治疗药物。

阿那格雷通过干扰成熟过程和减少血小板产生来选择性抑制骨髓巨核细胞，而不影响红系和髓系祖细胞。用于治疗血小板增多症的其他药物，包括干扰素α(IFN-α)、烷化剂和羟基脲，抑制所有细胞系。

阿那格雷用法用量

阿那格雷的起始剂量范围为0.5mg，每日两次至1 mg，每日两次，最大剂量为2.5mg，每日两次。中位剂量为2-2.5mg/天可维持足够的反应。血小板计数在7-10天内开始下降，但如果停止治疗，它们会在4-8天内恢复到治疗前的水平。

阿那格雷治疗原发性血小板增多症效果

血小板增多症或血小板水平升高通常是骨髓增生性疾病，如自发性血小板增多症或真性红细胞增多症的一个指征。在骨髓增生性疾病患者中，出血性或血栓并发症也可能是由于血小板功能异常所致。

而阿那格雷是一种喹唑啉化合物，被开发为一种有效的血小板聚集抑制剂。在人类研究中，它产生了快速和选择性血小板减少症，因此被评估用于与血小板增多症相关的疾病。阿那格雷通过阻止巨核细胞完全成熟而在体外显著抑制人巨核细胞集落发育，并且由于有效抑制环磷酸腺苷(cAMP)磷酸二酯酶活性而抑制血小板聚集。在60%至93%的原发性或骨髓增生性血小板增多症患者中，阿那格雷可持续降低血小板计数，并降低疾病相关症状的发生率。

阿那格雷注意事项

1、心血管毒性：

据报告，阿格雷林可导致尖端扭转型室性心动过速和室性心动过速。对所有患者进行治疗前心血管检查，包括心电图。在阿格雷林治疗期间，监测患者的心血管效应，并根据需要进行评估。对于患有心脏病的患者，只有当益处大于风险时才使用阿格雷林。

2、肺动脉高压：

据报道，接受阿格雷林治疗的患者中出现过肺动脉高压病例。在开始阿格雷林治疗前和治疗期间，评估患者潜在心肺疾病的体征和症状。

3、出血风险：

在一项上市后研究中，合用阿格雷林和阿司匹林会增加重大出血事件。评估阿格雷林与阿司匹林合用的潜在风险和益处，因为出血风险可能会增加。建议监测患者的出血情况，包括同时接受其他已知会导致出血的药物治疗的患者。

4、肺毒性：

在上市后报告中，间质性肺病(包括过敏性肺泡炎、嗜酸性肺炎和间质性肺炎)与阿格雷林的使用有关。大多数病例表现为进行性呼吸困难伴肺部浸润。发病时间从注射阿那格雷后1周至数年不等。如果怀疑，停止使用阿那格雷并进行评估，停药后症状可能会改善。

原发性血小板增多症日常护理

1、休息与活动：作息规律，保证睡眠充足，避免长时间剧烈运动。

2、饮食护理：饮食科学，饮食清淡、容易消化，多饮水，忌生冷、油腻、刺激性、难消化、过硬食物，避免损伤胃肠黏膜诱发出血。

3、对症处理：遵医嘱积极定时口服降低血小板数量，抑制血栓形成药物，适时溶栓。做好卫生保健，避免外伤等，如有出血，积极止血处理。

4、持续观察：日常监测皮肤出血、凝血等变化，定期复诊。

总结

阿那格雷治疗原发性血小板增多症效果较好，但由于患者的病情有所差异，并且对药物的反应也有所不同，建议患者在医生的指导下用药，确保发挥药物最大疗效。

参考文献

Robak T, Treliński J, Hołub A.

Anagrelide--nowy lek przeciwpłytkowy [Anagrelide--new antiplatelet

drug]. Acta Haematol Pol. 1994;25(4):309-15. Polish. PMID: 7847031.

相关热文推荐：Isatuximab的适应症、输注速率及疗效?