墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)中文说明书

墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)与限制苯丙氨酸的饮食联合使用，用于治疗对墨蝶呤口服粉剂有反应的苯丙酮尿症患者的高苯丙氨酸血症。

墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)是什么药

墨蝶呤口服粉剂与饮食配合使用，用于降低患有某种特定类型苯丙酮尿症（PKU）的成人及至少一个月龄儿童的血液苯丙氨酸水平。

如何服用墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)

1、常规剂量信息

治疗高苯丙氨酸血症的常规成人剂量

起始剂量为每日一次，每次每公斤体重60毫克口服。最大剂量为每日每公斤体重60毫克。

对于生化指标无反应的患者应停药：如果患者在接受最大剂量（每日每公斤体重60毫克）治疗两周后，其血液苯丙氨酸水平未能降低，则应停用此药。

治疗高苯丙氨酸血症的常规儿童剂量

起始剂量按年龄区分：年龄小于6个月为每日一次，每次每公斤体重7.5毫克口服；年龄6个月至小于1岁为每日一次，每次每公斤体重15毫克口服；年龄1岁至小于2岁为每日一次，每次每公斤体重30毫克口服；年龄2岁及以上为每日一次，每次每公斤体重60毫克口服。最大剂量为每日每公斤体重60毫克。

对于小于2岁患者的剂量调整：在按年龄起始剂量开始治疗后，应在两周内检查血液苯丙氨酸水平以验证对治疗的反应。

如果血液苯丙氨酸未降低，可根据血液苯丙氨酸水平逐步增加此药剂量，直至最大剂量每日每公斤体重60毫克。在评估期间，不应改变现有的膳食蛋白质和苯丙氨酸摄入量。

对于生化指标无反应的患者应停药：如果患者在接受最大剂量（每日每公斤体重60毫克）治疗两周后，其血液苯丙氨酸水平未能降低，则应停用此药。

2、服药方式

墨蝶呤口服粉剂通常每日一次，随餐服用。服药后一定要多吃一些食物。

对于小于1000毫克的剂量：服用前将粉末与水或苹果汁混合。

对于1000毫克或以上的剂量：服用前将粉末与水、苹果汁、草莓酱或苹果酱混合。

可以将混合物在室温下或冷藏保存，稍后使用。使用前（如果用水或苹果汁配制）搅拌30秒，（如果用草莓酱或苹果酱配制）搅拌60秒。

3、漏服了一剂怎么办

请尽快服药，但如果快到下一次服药时间，则跳过漏服的剂量。不要一次服用两剂。

4、服药过量怎么办

请寻求紧急医疗救助，或拨打毒物帮助热线。

5、服用墨蝶呤口服粉剂期间应该避免什么

请遵循医生关于食物、饮料或活动限制的指示。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)的副作用

1、过敏反应

如果出现过敏反应的迹象，请立即寻求紧急医疗帮助：如荨麻疹、呼吸困难、面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。

2、严重副作用

如果出现以下情况，请立即联系医生：

血液苯丙氨酸水平过低。

出现瘀伤、紫色或红色皮肤斑点。

任何无法止血的出血。

月经出血量过大。

3、常见副作用

可能包括腹泻、头痛、胃痛、黄色或橙色粪便、喉咙疼痛。

墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)的注意事项

1、请严格按照医嘱使用，如果使用其他药物、有其他医疗状况或过敏史，请告知医生。

2、如果现在或曾经有以下情况，请告知医生：

活动性出血或出血性疾病。

3、目前尚不清楚墨蝶呤口服粉剂是否会对未出生的婴儿造成伤害。如果您正在怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。

4、使用墨蝶呤口服粉剂期间，请咨询医生母乳喂养是否安全。

墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)的药物相互作用

请告知医生正在使用的所有其他药物，特别是左旋多巴、姜黄素（姜黄提取物）、抗叶酸类药物，如甲氨蝶呤、甲氧苄啶、三甲曲沙、培美曲塞、普拉曲沙、雷替曲塞或吡曲克辛、柳氮磺胺吡啶、磺胺甲恶唑，其他用于降低血液苯丙氨酸水平的药物，或治疗勃起功能障碍的药物，如西地那非、伐地那非、他达拉非、万艾可、希爱力等。

此列表并不完整，其他药物可能会影响墨蝶呤口服粉剂，包括处方药和非处方药、维生素和草药产品。

墨蝶呤口服粉剂(Sepiapterin)储存

未开封的药包请在室温下储存，避免潮湿和受热。