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isturisa治疗库欣病要注意哪些事项

医伴旅药师解答：Isturisa(osilodrostat)应该一天吃2次。医伴旅药师解析：Isturisa(osilodrostat)是一种口服片剂，最初的推荐剂量是2mg，一天需要吃2次，一天需要服用4mg。Isturisa(osilodrostat)提供灵活的剂量选择，有3种不同的规格，分别是1mg、5mg、10mg。说明书依据：刚开始服用Isturisa(osilodrostat)时，每日2次滴定剂量1-2mg，每次不超过2周。如果患者耐受Isturisa(osilodrostat)10mg，每日2次的剂量，且持续24小时尿游离皮质醇(UFC)水平高于正常上限，则可每2周进一步滴定该剂量，每日2次，每次5mg。每1-2周从至少两次24小时无尿皮质醇采集中监测皮质醇水平，直至维持足够的临床反应。Isturisa(osilodrostat)的维持剂量是个体化的，需要根据皮质醇水平以及患者的体征和症状通过滴定法确定，因此需要在医生指导下用药。

Isturisa(osilodrostat)2024年的价格是67500元-70000元不等。Isturisa(osilodrostat)是一种用于治疗库欣综合征的口服片剂，一盒的规格是10mgx60片，目前一盒的参考价格大约在67500元-70000元之间，价格还是比较昂贵的，而且目前仅支持自费购买。另外，药物价格受多方面因素的影响也会有所变化，应以实际价格为准。2020年01月15日，意大利Recordati制药宣布欧盟委员会（EC）批准Isturisa(osilodrostat)上市，治疗成人内源性库欣综合征，该药物能够控制或使成人CS患者的皮质醇水平正常化，并具有可管理的安全性。

截至目前2023年12月5日，osilodrostat(Isturisa)还没有在中国上市，因此患者在中国的药店及医院药房并不能购买到，患者可选择海外上市的osilodrostat(Isturisa)，具体购买途径有海外医院购买、海外药店购买、在线药店购买等。1、海外医院购买：osilodrostat(Isturisa)已在美国、法国、日本等国家上市，因此患者可前往这些国家自行购买，可以在医院的药房购买osilodrostat(Isturisa)。医生开具的处方可以直接在药房取药。2、海外药店购买：osilodrostat(Isturisa)上市的国家有美国等，因此患者可自行选择出国购药，一些海外的大型药店可能会提供osilodrostat(Isturisa)的购买服务，可咨询当地的药店是否有这种药物，并提供医生开具的处方进行购买。3、在线药店购买：一些合法的、有资质的在线药店可能提供osilodrostat(Isturisa)的购买服务。因此患者也可选择网上购药，但应注意确保选择的在线药店是合法、可靠的，以免买到假冒伪劣产品，不利于疾病恢复。4、选择海外医疗服务机构：患者也可选择专业的海外医疗服务机构购买药物，例如医伴旅。此方法相较于自行出国购买，更简便、相加比更高，并且药品质量也有所保证，具体购药流程可咨询医伴旅客服。

1、1 mg片剂:淡黄色，非红色，圆形，双凸面，边缘有斜面片剂，一面上刻有“Y1”，另一面刻有“NVR”。2、5 mg片剂:黄色、非红色、圆形、双凸且边缘有斜面的片剂，一面上刻有“Y2”，另一面刻有“NVR”。3、10 mg片剂:浅橙棕色，非红色，圆形，双凸，边缘有斜面片剂，一面上刻有“Y3”，另一面刻有“NVR”。患者可在医生的指导下根据服药剂量选择合适规格的osilodrostat(Isturisa)。

30mg。 osilodrostat(Isturisa)的维持剂量是根据每个患者的具体情况而定的，其依据皮质醇的浓度、病人的体征及症状来决定。在临床实验中，维持剂量为每日2-7毫克，每日2次。osilodrostat(Isturisa)的最大推荐维持剂量为30mg，每日两次。在保持维持剂量之后，应至少每1-2个月进行一次检测，或者根据指导进行监测皮质醇的水平。 降低或暂时停用osilodrostat(Isturisa)，若尿液中的皮质醇浓度低于目标值，则可使肾上腺素快速下降，或病人出现皮质醇减少的症状。如果需要的话，应该开始使用激素替代疗法。 建议患者在医生的指导下按时按剂量用药，不可私自减少或者增加药量，以免用药过量危害身体健康。

哺乳期服用isturisa(osilodrostat)不能母乳喂养。 目前，尚无关于isturisa(osilodrostat)在人乳或动物乳中的存在、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。但由于母乳喂养的婴儿可能出现严重的不良反应，如肾上腺功能不全等，因此患者在isturisa(osilodrostat)治疗期间和最后一次给药后一周内不建议母乳喂养。 此外，由于isturisa(osilodrostat)治疗儿童患者的安全性和有效性尚未确定，因此也不建议儿童使用此药。

isturisa(osilodrostat)进餐时或者空腹服用均可。 isturisa(osilodrostat)是一种抑制肾上腺皮质激素合成的药物，用于治疗库欣综合征。食物一般不会影响isturisa(osilodrostat)的吸收，因此此药可以与食物一起服用，也可以不与食物一起服用，均能充分发挥药物疗效。 一般情况下，isturisa(osilodrostat)应在每天大概相同的时间服用，具体服药时间可根据患者的情况而定。 isturisa(osilodrostat)开始服用时每天两次，每次2mg。isturisa(osilodrostat)的维持剂量是个体化的，患者应在医生的评估下根据自身皮质醇水平以及体征、症状通过滴定法确定，患者不可私自增减药量。

isturisa(osilodrostat)用药过量可能导致严重的皮质醇过少症。 isturisa(osilodrostat)治疗过程中提示皮质醇减少症的体征和症状可能包括呕吐、腹痛、恶心、食欲不振、疲劳、低血压、头晕和晕厥。 如果患者怀疑用药过量，应暂时停用isturisa(osilodrostat)，并及时到医院检查皮质醇水平，如有必要，应开始补充皮质类固醇。可能需要密切监测，包括监测血压、QT间期、液体和电解质、葡萄糖，直至病情稳定。 建议患者在医生的指导下正确用药，不可盲目服用，以免用药不当危害身体健康。

Isturisa(osilodrostat)引起皮质醇减少症可表现为头晕、恶心、疲劳、腹痛、呕吐、食欲不振。 Isturisa(osilodrostat)可降低患者的皮质醇水平，可导致皮质醇过少，有时会出现肾上腺功能不全的情况。血清皮质醇显著降低可能导致电解质水平异常、低血压、低血糖。 患者在Isturisa(osilodrostat)治疗期间，随时可能发生皮质醇过少症，应评估患者皮质醇减少症的诱因(感染、身体压力等)。 在Isturisa(osilodrostat)治疗期间，建议患者在医生的指导下定期监测血清或血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇以及患者的体征和症状，出现皮质醇减少症后及时处理。

isturisa治疗库欣病常见的副作用包括肾上腺皮质功能不全，疲劳，恶心，头痛，水肿等。患者体质和病情不同，用药后的副作用表现也是不一样的。 isturisa的副作用处理：密切监视患者皮质醇缺乏症和可能威胁生命的肾上腺功能不全，根据实际情况可能需要减少剂量或中断剂量。 确保充足的休息和睡眠，按时作息，保持规律的生活习惯。尽量避免食用油腻或刺激性食物。保持饮食清淡，多食用易消化的食物。轻柔按摩头部或颈部可以缓解头痛。如果头痛严重或频繁发作，请咨询医生。避免过量摄入盐分，控制饮食中的盐分摄入量。多喝水，保持身体水分平衡。避免长时间站立或久坐不动，尽量多活动并提高腿部的血液循环。如果水肿严重或持续时间较长请联系医生治疗。

isturisa截止到2023年10月还没有在国内大陆地区上市，国内的医院药房还买不到，目前了解到isturisa已经在美国地区上市。患者可以去已经上市的地区购药，但路途远，风险高，相应的费用也会增加。 通过国内专业的海外医疗服务机构了解到，海外市场上，isturisa的价格大概是59760元左右，规格是5mg *60片，规格10 mg *60片的价格大概是 63120元左右。 有需要isturisa的患者也可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取，可以将药物邮寄到家，在保证是正品的同时，减轻患者的经济负担，性价比更高，但价格受多种因素影响不固定，具体费用和获取流程建议咨询客服人员，获取药物有保障。

isturisa治疗库欣病口服用药，服用还是比较方便的。 isturisa每天两次口服2mg，可以和食物一起服用，也可以不和食物一起服用。根据皮质醇变化率，个体耐受性以及体征和症状的改善，每天两次滴定1至2mg的剂量，不超过每两周一次。最大建议剂量是每天两次30毫克。服用isturisa期间，需要定期检测血液中的皮质醇水平和电解质水平，以便及时调整治疗方案。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 库欣氏综合征是一种罕见的内分泌疾病，主要表现为高血压、肥胖、月面、紫纹等。isturisa可以通过抑制11β-HSD1，降低皮质醇的水平，从而改善库欣氏综合征的症状和并发症。

isturisa药物相互作用： 在一项使用单剂量isturisa(50 mg)和探针药物混合物的健康志愿者研究(N = 20)中，isturisa显示出对CYP1A2、CYP2C19、CYP2D6和CYP3A4/5同工酶的潜在抑制作用，咖啡因、奥美拉唑、右美沙芬和咪达唑仑暴露量分别增加2.5、1.9、1.5和1.5倍。在健康女性受试者中，isturisa(30 mg，每日两次，持续12天)对含0.03 mg雌二醇和0.15 mg左炔诺孕酮的口服避孕药暴露量没有显著影响。

吃isturisa前需要注意： 1、有或曾有心脏问题，如心跳不规则，包括一种称为QT综合征(QT内部延长)的情况。您的医疗服务提供者将在您开始服用ISTURISA前、开始ISTURISA后1周以及之后根据需要检查您的心脏电信号(称为心电图)。 2、有低水平的钾或镁在您的血液的历史。 3、有肝病。 4、正在母乳喂养或计划母乳喂养。尚不清楚ISTURISA是否会进入您的母乳中。如果您服用ISTURISA并在停止治疗后持续1周，则不应进行母乳喂养。 5、告诉您的医疗服务提供者您服用的所有药物，包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂。 6、特别要告诉您的医疗服务提供者您是否服用了治疗某些心脏病的药物。如果您不确定您的药物是否用于治疗心脏问题，请询问您的医疗服务提供者。

isturisa应在68°F至77°F(20°C至25°C)的室温下储存；允许的波动范围为15°C至30°C(59°F至86°F)；防止受潮。Isturisa(Osilodrostat)是诺华公司研发的一种口服11β-羟化酶抑制剂,可通过抑制肾上腺皮质醇的合成降低体内皮质醇分泌。2020年1月欧洲药品管理局基于一项重要的Ⅲ期临床试验结果,批准其用于治疗成人库欣综合征

Isturisa(Osilodrostat)用于治疗成人库欣综合征(CS)，该药已由诺华公司完成了Ⅲ期临床试验并于2020年1月9日经EMA批准在欧洲上市,同年3月6日美国食品药品管理局(FDA)批准了其在美国上市用于不能进行垂体手术或垂体手术未能治愈的成年CS患者的治疗。isturisa通过抑制参与肾上腺皮质醇生物合成最后一步的11β-羟化酶(CYP11B1)达到抑制皮质醇合成的目的。

Isturisa不可以使用医保报销。Isturisa还没有在国内上市，国内的医院药房还买不到，自然也不能纳入医保。目前的购买方式主要有两种，一种是去已经上市的地区购买，但路途远，风险高，购药没有保障。另一种方式是通过国内专业的海外医疗服务机构获取，可以将药物邮寄到家，既能保证药物是正品，价格也实惠，性价比更高，但具体费用和获取流程建议咨询客服人员，获取药物有保障。Isturisa的使用方法是根据医生的指示，每天两次，早晚各一次，每次1-2片，随餐服用。建议患者从正规渠道购买，以防受骗。

isturisa治疗库欣综合征的副作用常见的包括疲劳、恶心、头痛、水肿、肾上腺皮质功能不全，患者体质和病情不同，用药后的副作用表现也是不一样的。还有些患者服用Isturisa的人也可能会出现皮质醇缺乏症（皮质醇水平低），QTc延长（心律失常）和肾上腺激素前体（非活性物质转化为激素）和雄激素（调节男性特征的激素）升高。不建议在isturisa治疗期间以及治疗后至少一周内母乳喂养。用药期间注意身体反应，若有不耐受，及时联系医生，对症治疗。

Isturisa治疗库欣综合征每天服用2次。Isturisa适用于治疗不能进行垂体手术或尚未治愈的库欣病成人患者，开始剂量，每次 2 mg，口服，每日两次，，可以和食物一起服用，也可以空腹服用。在临床试验中，Isturisa维持剂量在2mg和7mg之间变化，每日两次。Isturisa的最大推荐维持剂量为30毫克，每日两次。轻度肝损伤患者不需要调整剂量（Child-Pugh A），肾功能损害患者无需调整剂量，但中重度肝损伤、肾损伤需要慎用。不建议在Isturisa治疗期间以及治疗后至少一周内母乳喂养。

美替拉酮与osilodrostat两种药物治疗库欣综合征的疗效相当。 美替拉酮和osilodrostat均为靶向11β-羟化酶的类固醇生成抑制剂，一项研究发现，每8例患者均给予美替拉酮和osilodrostat治疗。尽管存在异质性，但两组在基线时的平均UFC水平相当，从基线到治疗两周，美替拉酮组UFC下降幅度小于osilodrostat组。 虽然两者药物疗效相当，但osilodrostat似乎能更快地降低皮质醇水平并控制血压。