Isturisa用药注意事项和副作用？

Isturisa

ISTURISA是一种皮质醇合成抑制剂，能够依赖性地抑制人CYP11B1的活性，用于治疗垂体手术不可选择或尚未治愈的成年库欣病。

用药注意事项

1、皮质醇过少症：Isturisa会降低皮质醇水平，并可导致皮质醇减少症，甚至可能引起危及生命的肾上腺功能不全。皮质醇降低会导致恶心、呕吐、疲劳、腹痛、食欲不振、头晕，血清皮质醇显著降低可能导致低血压、电解质水平异常和低血糖。

在使用Isturisa治疗的过程中，应定期监测24小时尿游离皮质醇、血清或血浆皮质醇以及患者的体征和症状。

如果血清或血浆皮质醇水平低于目标范围，并且病人出现肾上腺功能不全的症状，就应该停药，并进行外源性糖皮质激素替代治疗。

2、QTc延长：ISTURISA与剂量依赖性 QT 间期延长有关，可能会导致心律失常。在开始使用ISTURISA进行治疗前，进行心电图检查以获得基线 QTC 间期测量值，并在治疗后监测对 QTC 间期的影响，在治疗期间应定期监测。

对于存在QTC间期延长风险因素的患者应谨慎使用，并考虑更频繁地进行心电图监测。

3、肾上腺激素前体和雄激素水平升高：ISTURISA可阻断皮质醇合成，并可能增加皮质醇和醛固酮前体和雄激素的循环水平。11-脱氧皮质酮水平升高可能会激活盐皮质激素受体，导致低钾血症、水肿和高血压。

应注意监测接受ISTURISA治疗的患者的低钾血症、高血压恶化和水肿情况。出现低钾血症应根据严重程度静脉或口服补钾。如果补充钾后低钾血症持续存在，考虑加入盐皮质激素拮抗剂，并减少或停用ISTURISA。

副作用以及处理方法

常见的副作用包括肾上腺不足、疲劳 、恶心、鼻咽炎、呕吐、关节痛、背痛、腹泻、血液促肾上腺皮质激素增加、腹痛、低钾血症、肌痛、发热、贫血、咳嗽、高血压。一般不需要进行特殊处理，能够耐受。如果出现严重不良反应，可参照注意事项进行处理，比如减量或者暂停用药治疗。

少见的不良反应主要包括多毛症、座疮、消化不良、失眠、焦虑、抑郁、胃肠炎、心动过速、脱发、转氨酶升高、心电图QTc延长、晕厥。

Isturisa的临床优势

美替拉酮和Isturisa都是以11β-羟化酶为靶点的类固醇生成抑制剂，在一项研究中目的是评价美替拉酮和Isturisa在库欣综合征(CS)短期治疗中的作用。

16例内源性CS患者(垂体7例，肾上腺4例，异位CS 5例)，每8例患者接受美替拉酮和Isturisa治疗。尽管存在异质性，两组在T0时的平均UFC水平相当。

从T0到T1，美替拉酮组的UFC下降不如Isturisa组明显。

虽然两种药物显示出相似的治疗效果，但Isturisa似乎能降低皮质醇水平，更快地控制血压。

用药期间护理

1、平时可以多吃牛奶、鱼类、蛋类、瘦肉、芹菜、南瓜、菠菜、红萝卜等富含钙、维生素的食物，选择低油、低盐的健康饮食，戒烟戒酒。

2、遵医嘱服用药物，定期复查。

3、定期锻炼，增强机体抵抗力。

参考文献：

Detomas M, Altieri B, Deutschbein T, Fassnacht M, Dischinger U. Metyrapone Versus Osilodrostat in the Short-Term Therapy of Endogenous Cushing's Syndrome: Results From a Single Center Cohort Study. Front Endocrinol (Lausanne). 2022 Jun 13;13:903545. doi: 10.3389/fendo.2022.903545. PMID: 35769081; PMCID: PMC9235400.

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