伊布替尼对华氏巨球蛋白血症患者的治疗效果较好，可减缓疾病进展或死亡，提高患者的病情缓解率，延长患者的生存时间。伊布替尼为华氏巨球蛋白血症患者提供了一个无需病情进展即可延长寿命的机会。伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的机制伊布替尼是一种口服、每日一次的 华氏巨球蛋白血症(WM)药物，其作用与化疗不同。伊布替尼阻断B细胞中一种称为布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)的蛋白质。异常B细胞的增殖和存活需要BTK信号传导，通过阻断BTK，伊布替尼有助于将异常B细胞移出淋巴结、骨髓和其他器官的滋养环境。伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的疗效在一项单中心、前瞻性 II 期研究中，该研究评估了30名未经治疗的华氏巨球蛋白血症(WM)患者每天服用420mg伊布替尼，中位随访时间为50个月，总体缓解率、主要缓解率和VGPR缓解率分别为100%、87%、30%。CXCR4突变患者的 VGPR 率在数值上比无CXCR4突变患者低，但并未显着降低。出现轻微反应的中位时间为0.9个月，出现主要反应的中位时间为1.9个月，但CXCR4突变患者的中位时间更长，分别为1.7个月和7.3个月。六名患者出现疾病进展。未达到中位无进展生存期（PFS），4年PFS率为76%。4年PFS率为76%，达到VGPR的患者的4年PFS率高于达到PR或轻微缓解的患者。与无CXCR4突变的患者相比，4 年PFS率无显着降低。一名携带CXCR4移码突变的患者在55个月时尚未出现进展，并继续接受伊布替尼治疗。伊布替尼与利妥昔单抗联合使用治疗华氏巨球蛋白血症的疗效在一项临床试验中，有150名既往未接受治疗和接受过治疗的WM患者接受伊布替尼联合利妥昔单抗治疗，与单独服用利妥昔单抗的患者相比，服用伊布替尼+利妥昔单抗的WM成人患者病情恶化或死亡的可能性降低75%。在63个月的总体随访中，接受伊布替尼联合利妥昔单抗治疗的患者中有29%出现疾病进展或死亡，而接受利妥昔单抗单药治疗的患者中有67%出现疾病进展或死亡。与单独使用利妥昔单抗相比，在利妥昔单抗中添加伊布替尼的缓解率增加了一倍以上，伊布替尼+利妥昔单抗的缓解率为76%，而利妥昔单抗的缓解率为31%。伊布替尼的禁忌症如果对伊布替尼的活性成分过敏或正在使用含有圣约翰草的制剂，则不得使用伊布替尼。特殊人群用药1、怀孕：怀孕期间不应使用伊布替尼，因为目前还没有在孕妇中使用依鲁替尼的经验，并且动物研究显示了生殖毒性。2、哺乳期：目前尚不清楚伊布替尼或其代谢物是否会分泌到母乳中。由于不能排除母乳喂养儿童的风险，因此在伊布替尼治疗期间应停止母乳喂养。3、驾驶能力影响：伊布替尼对驾驶和使用机器的能力影响较小，使用过程中可能会出现疲劳、头晕、乏力等副作用。总结伊布替尼在治疗有症状的WM患者中显示出了显著的疗效，能够改善患者的生存状况。然而，由于WM目前仍无法治愈，几乎所有患者在治疗一段时间后都会出现耐药和疾病进展。在使用伊布替尼治疗WM时，医生会根据患者的具体情况和治疗反应来调整治疗方案。患者应遵循医生的建议，并定期进行医学监测。相关热文推荐：伊布替尼与其他BTK抑制剂相比有何优势？

伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的效果较好，可显著缓解症状、提高生活质量，经过治疗后显示出良好的缓解率和缓解持续时间，具有良好的无进展生存期和安全性。 伊布替尼 伊布替尼/brutinib是一种新型有效的Bruton酪氨酸激酶抑制剂，适用于治疗套细胞淋巴瘤患、慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等疾病。 什么是华氏巨球蛋白血症 华氏巨球蛋白血症是一种惰性B细胞淋巴瘤，属非霍奇金性淋巴瘤范畴，表现为大量浆细胞样淋巴细胞聚集，并分泌克隆性免疫球蛋白M，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，临床表现主要为具有出血倾向、肝脾肿大、淋巴结肿大、肾功能损害等。 伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的效果 在是一项开放性、多中心的单臂试验研究 1118中，在63位置既往经治巨球蛋白血症(WM)患者中评估了伊布替尼的安全性和疗效，受试者每日一次口服伊布替尼 420mg，直至疾病进展或出现不耐受毒性。 研究显示，患者的缓解率为61.9%，11.1%的患者获得非常好的部分缓解，50.8%的患者患者部分缓解（PR），中位缓解持续时间为2.8+、18.8+个月。 伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的优势 在初治或经治WM患者中开展了研宄1127 评价伊布替尼或安慰剂联合利妥昔单抗的疗效，150位患者随机接受伊布替尼+利妥昔单抗或安慰剂+利妥昔单抗联合给药，直到疾病进展或出现不可接受的毒性。 ，经过26.5个月的中位随访，伊布替尼+利妥昔单抗组的缓解率为72%，安慰剂+利妥昔单抗组的缓解率为32%，伊布替尼+利妥昔单抗组4年PFS估计值为70.6%，安慰剂+利妥昔单抗组为25.3%。 伊布替尼+利妥昔单抗组65%的患者，安慰剂+利妥昔单抗组39%的患者获得血红蛋白持续改善。 伊布替尼的用法用量 1、套细胞淋巴瘤：推荐剂量为560mg，相当于4粒140mg的胶囊剂，每天服用一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。 2、慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症：推荐剂量为420mg，相当于3粒140mg的胶囊剂，每天一次。伊布替尼与利妥昔单抗联合用药时，如果在同一天给药，建议在利妥昔单抗给药前服用伊布替尼。 伊布替尼在治疗华氏巨球蛋白血症上展示出了良好的疗效，无进展生存期显著延长，但是伊布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的具体疗效因个体差异而不同，建议咨询专业医生意见明确是否适合用药。 相关热文推荐：依维莫司治疗结节性硬化症的疗效？