Kalydeco（ivacaftor）是一种处方药，用于治疗囊性纤维化（CF）。它通过靶向囊性纤维化跨膜转导调节因子（CFTR）基因上的特定突变，增强CFTR蛋白的功能，从而改善CF患者的呼吸道症状。CFTR蛋白是一种负责调节盐分和水分在细胞内外移动的氯离子通道，其功能异常是导致囊性纤维化疾病的主要原因。
Kalydeco通过增加CFTR蛋白在细胞表面的表达和活性，帮助患者更好地清除肺部黏液，减少呼吸道感染，提高生活质量。如需了解更多相关信息，可点击屏幕右下方对话框，医伴旅客服人员将为您提供一对一在线答疑。
药品称呼
通用名：Ivacaftor
商品名：Kalydeco
适应靶点
囊性纤维化跨膜转导调节因子（CFTR）基因上的特定突变。
适应症和适应人群
Kalydeco适用于治疗年龄在1个月及以上的囊性纤维化患者，这些患者需至少携带一个对Kalydeco敏感的CFTR基因突变。
规格与性状
Kalydeco提供150毫克片剂，为浅蓝色、胶囊形、薄膜包衣片。
此外，还提供适用于1个月至6岁以下儿童的口服颗粒剂。
主要成分
活性成分：ivacaftor
辅料：胶体二氧化硅、交联羧甲基纤维素钠、一水乳糖、硬脂酸镁等辅料。
用法用量
1、成人和6岁及以上儿童
每次口服150毫克Kalydeco片剂，每日两次，间隔12小时，随含脂肪的食物一起服用。
2、1个月至6岁以下儿童
根据体重调整Kalydeco口服颗粒剂的剂量，随含脂肪的食物或液体一起服用。
3、漏服处理
若漏服一剂Kalydeco，且距下次服药时间不超过6小时，应尽快补服；
若已超过6小时，则跳过该剂，继续按常规时间服用下一剂，切勿一次服用两剂以弥补漏服的剂量。
不良反应
1、常见不良反应
Kalydeco可能引起的不良反应包括头痛、咽喉痛、上呼吸道感染、鼻塞、腹痛、鼻咽炎、腹泻、皮疹、恶心和眩晕等。
2、严重的不良反应
包括肝酶升高、过敏反应和可能的白内障等。患者在使用Kalydeco期间应定期进行肝功能和眼科检查。
注意事项
在使用Kalydeco前，患者应告知医生所有医疗状况，包括肝脏或肾脏问题、过敏史、怀孕或哺乳情况等。
Kalydeco可能与其他药物发生相互作用，患者应告知医生当前正在使用的所有药物。
避免在服用Kalydeco期间食用含葡萄柚的食物或饮料。
特殊人群用药
对于年龄小于6个月的CF患者，若正在使用中度或强效CYP3A抑制剂，不推荐使用Kalydeco。
对于肝功能损害的患者，可能需要根据病情调整剂量。
禁忌症
尚不明确。
药物相互作用
Kalydeco与强效CYP3A诱导剂（如利福平）合用时，可能降低ivacaftor的暴露量，从而降低Kalydeco的疗效。因此，不推荐同时使用。
Kalydeco还可能抑制CYP2C9等酶，增加某些药物（如华法林）的暴露量，因此在使用这些药物时需要监测相关指标。
药物过量
Kalydeco过量的处理措施尚不明确。若发生过量，应立即就医。
药代动力学
Kalydeco与含脂肪的食物一起服用时，其暴露量会增加约2.5至4倍。
Kalydeco主要在肝脏代谢，通过粪便排泄。
对于肝功能损害的患者，可能需要调整剂量。
贮存方法
将Kalydeco存储在室温下（68°F至77°F，即20°C至25°C），远离儿童和宠物。
研发公司
Vertex Pharmaceuticals
