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利司扑兰干糖浆(Evrysdi Dry Syrup)

全部名称

     利司扑兰干糖浆、Evrysdi Dry Syrup、エブリスディドライシロップ

适应人群

     适用于经基因检测证实SMN1基因缺失或变异,且SMN2基因拷贝数≥1的脊髓性肌萎缩症患者。SMN2基因拷贝数为1或≥5 的患者,以及需要永久人工呼吸支持的患者。[ 详情 ]

  • 规格: 60mg/80ml/盒
  • 厂家: 日本中外制药株式会社
  • 剂型: 干糖浆
  • 有效期: 48个月

温馨提示:  图片来自公开渠道(如FDA官网、Drugs官网、原研药厂官网等),仅供参考。

利司扑兰干糖浆的用药指南

利司扑兰干糖浆为口服制剂,使用前应准确计算剂量,并按照说明书或医嘱进行配制和给药。不同年龄段和体重范围的患者所需剂量可能存在差异,切勿自行增减药量或更改用药频率。

推荐剂量

以利司扑兰计,按患者年龄、体重分层给药,均为每日1次,餐后口服:

生后2个月未满患者:剂量为0.15mg/kg。

生后2个月以上至2岁未满患者:剂量为0.2mg/kg。

2岁以上患者:体重<20kg者剂量为0.25mg/kg,体重≥20kg者剂量为5mg。

制剂制备与用药要求

需制备为溶液后给药:向每瓶(2g)干糖浆中加入79mL精制水,加盖后充分振荡溶解,形成浓度为0.75mg/mL(以利司扑兰计)的澄明溶液。

服用后需饮水,防止药物残留于口腔黏膜。

避免与其他用于治疗脊髓性肌萎缩症的药物联用(联用的安全性及有效性尚未确立)。

参考资料: 日本药监局更新于2025年5月,日本说明书网址:https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/1190029R1028_1_06/?view=frame&style=XML&lang=ja

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