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利司扑兰干糖浆(EVRYSDI Dry Syrup)

别称

     利司扑兰干糖浆、EVRYSDI Dry Syrup、エブリスディドライシロップ

适应人群

     经基因检测证实SMN1基因缺失或变异,且SMN2基因拷贝数≥1的脊髓性肌萎缩症患者。SMN2基因拷贝数为1或≥5 的患者,以及需要永久人工呼吸支持的患者。

  • 规格: 60mg/80ml/盒
  • 剂型: 干糖浆
  • 厂家: 日本中外制药株式会社
  • 有效期: 48个月

温馨提示: 药品图片来自网络,仅供参考;如遇新包装上市可能存在上新滞后,请以实物为准,如有侵权,请联系删除。

温馨提示:

利司扑兰干糖浆(EVRYSDI Dry Syrup)的概述

2020年8月,美国食品药品监督管理局(FDA)批准利司扑兰用于治疗2个月及以上患有各种类型SMA的儿童和成人患者 ,这是利司扑兰首次获批上市。

利司扑兰干糖浆是一种运动神经元2(SMN2)剪接基因存活修饰剂,旨在治疗由染色体5q突变引起的SMA,这些突变导致运动神经元(SMN)蛋白缺陷存活。它是SMA唯一的非侵入性疾病缓解治疗方法。

利司扑兰干糖浆(EVRYSDI Dry Syrup)
药品别称
利司扑兰干糖浆、EVRYSDI Dry Syrup、エブリスディドライシロップ
适应人群
经基因检测证实SMN1基因缺失或变异,且SMN2基因拷贝数≥1的脊髓性肌萎缩症患者。SMN2基因拷贝数为1或≥5 的患者,以及需要永久人工呼吸支持的患者。
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利司扑兰干糖浆说明书概述

利司扑兰干糖浆是一种用于治疗脊髓性肌萎缩症(SMA)的口服药物,其有效成分为利司扑兰(Risdiplam),用药时需根据患者年龄及体重调整剂量。

药品称呼

通用名称:利司扑兰干糖浆(EVRYSDI Dry Syrup)

其他名称:エブリスディドライシロップ

规格与性状

规格:60mg/80ml/盒

性状:每瓶含利司扑兰60mg粉末,加79mL精製水溶解后为澄明带绿黄色至黄色的溶液,制成0.75mg/mL的溶液80mL。

用法用量

利司扑兰干糖浆的剂量需要根据患者的体重以及年龄等指标进行计算,具体您可以阅读利司扑兰干糖浆(EVRYSDI Dry Syrup)完整用法用量信息,建议在医生的指导下正确用药。

特殊人群用药

1.孕妇

动物实验显示本品具有胚胎毒性,孕妇或可能怀孕的女性应避免使用。若确有用药必要,需明确告知胎儿潜在风险。

2.哺乳期女性

动物实验表明本品可经乳汁排泄,哺乳期女性用药时需综合考虑治疗的有益性及母乳营养的有益性,决定是否继续哺乳。

3.具有生殖潜力的男性和女性

女性:用药前需确认未怀孕,有妊娠可能的女性在用药期间及最后一次用药后至少1个月,需采取适当避孕措施。

男性:若伴侣有妊娠可能,男性患者需停药,且在用药期间及最后一次用药或停药后至少4个月,需使用屏障法(如避孕套)避孕。动物实验显示本品可导致雄性动物生殖器官可逆性病变(精子变性、数量减少、运动能力下降),且遗传毒性试验中发现有小核诱发作用。

4.儿童使用

早产儿的有效性和安全性尚未确立。新生儿肝药酶CYP3A4和FMO3活性较低,可能导致血药浓度升高,需谨慎用药。

5.肝功能损害

重度肝功能损害(Child-Pugh C)患者使用本品时,利司扑兰血药浓度可能升高,该类患者未纳入临床试验,应慎用。轻度(Child-Pugh A)和中度(Child-Pugh B)肝功能损害患者用药时,需密切监测。

禁忌症

对本品成分有过敏史的患者禁用。

药物相互作用

1.与伊曲康唑联用

利司扑兰与CYP3A抑制剂(如伊曲康唑)联用时,可能影响药物代谢;

2.与咪达唑仑联用

与CYP3A底物(如咪达唑仑)联用时,可能改变后者的血药浓度;

3.与奥美拉唑联用

与质子泵抑制剂(如奥美拉唑)联用时,对利司扑兰血药浓度影响较小。

4.体外研究

体外研究显示,利司扑兰可抑制有机阳离子转运体(OCT2)、多药和毒素外排转运体(MATE1及MATE2-K)。

生产厂家

日本中外制药株式会社

免责声明: 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络,仅作信息交流之目的,文中观点不代表医伴旅立场,亦不代表医伴旅支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考,具体用药请咨询主治医师,本站只做信息展示,不销售药品。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。

参考资料: 日本药监局更新于2025年5月,日本说明书网址:https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/1190029R1028_1_06/?view=frame&style=XML&lang=ja

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